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病因学

缺血性阴茎异常勃起

  • 血栓栓塞/高凝血状态：

    • 血红蛋白类疾病（例如：镰状细胞病、[14]地中海贫血）、血小板增多症、各种血液学恶液质、[15][16]静脉胃肠外营养、[17]血液透析、[18]和肝素引起的血小板凝集。[19]

  • 肿瘤性疾病：

    • 局部原发性肿瘤（阴茎癌、鳞状细胞癌、前列腺癌）或是转移性肿瘤（例如转移至阴茎的膀胱尿路上皮癌、前列腺癌、直肠乙状结肠癌、肾癌、结肠癌、慢性髓细胞白血病）。[20][21][22][23]

  • 神经系统疾病：

    • 由以下疾病造成阴茎异常勃起：急性脊髓损伤造成的脊髓休克、马尾综合征、多发性硬化、脊髓肿瘤压迫或神经毒素。

  • 感染：

    • 缺血性阴茎异常勃起可能见于盆腔感染，但是非常少见。

  • 血管活性类药物、普通药物和违禁毒品：[1]

    • 包括治疗勃起功能障碍的药物（如磷酸二酯酶5抑制剂和海绵体内注射前列地尔）、抗高血压药（肼苯哒嗪、哌唑嗪）、抗精神病药（如氯丙嗪）、抗抑郁药（曲唑酮）。另外，酒精和可卡因也可以导致缺血性阴茎异常勃起。

非缺血性阴茎异常勃起

  • 相对于缺血性阴茎异常勃起更少见，它主要由外伤引起。[1]然而，在部分患者中病因并不明确。最常见的是海绵体和会阴部的损伤。

  • 最常见的损伤方式包括骑跨伤、性交伤、阴茎或会阴部踢伤、盆腔骨折、新生儿在产道中的外伤、转移性恶性肿瘤侵犯阴茎海绵体并侵犯血管。[24][23][25][26][27]

  • 然而钝挫伤仍是最常见的病因，高流量阴茎异常勃起还可见于外科手术的并发症，如用冷刀行尿道切开术、内斯比特阴茎成形术、背静脉动脉化手术。[3]

间歇性或复发性阴茎异常勃起

  • 间歇性阴茎异常勃起与缺血性阴茎异常勃起密切相关，有时可相互转变。因此，二者有很多共同的病因。[1]

  • 然而部分引起间歇性阴茎异常勃起的病因是特发的，有研究结果显示复发性阴茎异常勃起和使用PDE5抑制剂相关，此药在发挥作用时引起的一氧化氮变化和环鸟甘酸信号通路的变化会影响勃起功能。[28][3]

病理生理学

缺血性阴茎异常勃起被认为与控制阴茎勃起功能的血管收缩和舒张相关。研究结果显示阴茎血管阻塞和静脉血流减少是引起缺血性阴茎异常勃起的主要病理生理学机制。[14]缺氧的血液在阴茎中停留，导致静脉内淤血。这种组织缺血和海绵体内压力的升高可以导致疼痛和阴茎硬结，这些在缺血性阴茎异常勃起中都可见。[28]

血液淤滞可以导致高凝状态。静脉血流瘀滞可以导致肿瘤、感染或神经功能减退。这些缺血样变化可以导致组织损伤、受刺激时阴茎平滑肌收缩障碍、阴茎中低氧诱导的生长因子上调。这些都可以造成阴茎平滑肌和血管上皮受损，导致进行性低氧血症、高碳酸血症和酸中毒，这些可以在海绵体血气分析中表现出来。严重时可继发永久性勃起功能障碍。[1][28][3][2]因此，缺血性阴茎异常勃起是一种急症，需要立即给予治疗。

非缺血性阴茎异常勃起相对更为少见，它有着不同的病理生理学机制。它是由不可控的海绵体动脉血流增多造成的。此病多由外伤引起，外伤引起海绵体内的海绵体动脉或其分支发生撕裂，造成动脉海绵体瘘形成。[28]阴茎动脉血流循环的破坏造成过多的动脉血流入阴茎。[24][29]这会使未经调节的淤积血液流入海绵体窦状间隙，引起阴茎勃起。[3]海绵体血气分析无低氧血症、高碳酸血症、酸中毒等表现。[1][2]因此，非缺血性阴茎异常勃起不是一种急症。

间歇性和缺血性阴茎异常勃起有很多相同的病理生理机制。有研究结果显示阴茎调节异常、中枢或外周神经的调节异常也会导致阴茎异常勃起。[30]复发性阴茎异常勃起被认为与磷酸二酯酶5在阴茎内的调节相关，由于它调节了一氧化氮和环鸟苷酸信号通路的变化，从而对阴茎勃起产生影响。[30][31][32]一氧化氮是一种由阴茎海绵体小梁内皮释放的化学物质，它和其他神经源性物质共同调节勃起时的血管舒张。目前主流的观点认为一氧化氮的异常改变与此病发生相关。[31]根据上述发病机制，目前很多新的治疗方法正在开展。研究结果显示一些影响炎症、细胞黏附、一氧化氮代谢、血管活性和凝血的因素可能在SCD相关的间歇性阴茎异常勃起的病理生理机制中发挥作用。

分类

生理/临床分型[1]

将阴茎异常勃起进行分型可以帮助我们更好地理解疾病并选择治疗方案。阴茎异常勃起被分为3种主要类型：缺血性、非缺血性和间歇性。[1]缺血性阴茎异常勃起，也称为静脉阻塞型或低流量型阴茎异常勃起，表现为阴茎持续勃起，典型特征为可触及阴茎海绵体硬结且海绵体动脉血流减少或消失。缺少动脉血流会导致阴茎处于缺血环境，表现为海绵体血气分析异常。缺血性阴茎异常勃起疼痛明显，被认为是一种医学急症。[1][3]非缺血性阴茎异常勃起，也称为动脉型或高流量型阴茎异常勃起，是由不受调控的海绵体动脉血流导致的阴茎持续性勃起。[1]非缺血性阴茎异常勃起时阴茎是肿起的，但不是完全僵硬。持续的动脉血流不会造成缺血环境，因此，海绵体血气分析结果正常，且勃起时无疼痛感。[1][3]非缺血性阴茎异常勃起不被认为是一种急症，但是它仍需要及时治疗。第三种类型，复发性或间歇性阴茎异常勃起，是以缺血性阴茎异常勃起的反复发作为特点。发作时长通常小于4小时，但是随着病程时间延长，它的发作频率和/或时长都有可能增加，最终可能出现完全缺血性阴茎异常勃起发作。[1][3]间歇性阴茎异常勃起发作时疼痛，常于夜间休息时发作，发生于性兴奋前后或是晨勃后。所有的间歇性阴茎异常勃起发作时间持续超过4小时，应该与缺血性阴茎异常勃起一样被当做急症处理。[2]发作时间小于4小时的间歇性阴茎异常勃起，应该以防止复发、减小阴茎缺血坏死可能为治疗目的。缺血性和间歇性阴茎异常勃起缓解的标志为阴茎松软且无疼痛感，部分情况下仍存在阴茎水肿和阴茎不完全勃起。[1]非缺血性阴茎异常勃起缓解时表现为阴茎恢复松软状态。[1]

缺血性阴茎异常勃起

  • 静脉阻塞型或低流量型阴茎异常勃起。

  • 海绵体内血供减少或缺失。

  • 海绵体血气分析表现异常。

  • 它可能和以下因素相关：血液学异常（如镰状细胞贫血病）、恶性肿瘤、药物、使用违禁药品（精神类药物，如可卡因、安非他命）或使用血管活性药。

  • 它是发生在阴茎内的筋膜室综合征，特征表现为海绵体血气分析异常，海绵体内压力升高。

  • 阴茎完全僵硬。

  • 阴茎疼痛明显。

  • 它是一种急症，必须及时治疗。

非缺血性阴茎异常勃起

  • 也称为动脉型或高流量型阴茎异常勃起。

  • 典型表现为海绵体内血流增加。

  • 其发病与系统性疾病或药物治疗关系不大。

  • 常继发于会阴或生殖器外伤。

  • 阴茎表现为慢性的无硬结样肿大。

  • 阴茎疼痛不是典型表现。

  • 它不是一种急症。

复发性（间歇性）阴茎异常勃起

  • 实质上常为缺血或低流量造成。

  • 典型表现为反复发作，每次发作时间短（<4小时）。

  • 常于夜间休息、晨勃或性兴奋前后发病。

  • 也许与血液系统疾病相关（如镰状细胞贫血病）。

  • 它被认为是一种急症，治疗的目的是尽可能减少复发。

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