BMJ Best Practice

治疗步骤

治疗目标是补充缺乏的激素。[15]

维持治疗

经典和非经典型21羟化酶缺乏症的标准治疗是糖皮质激素替代治疗，通常是使用氢化可的松。糖皮质激素替代治疗同时纠正皮质醇的不足和抑制ACTH过多合成。使用糖皮质激素进行合理的治疗可以降低对雄激素通路的刺激，从而防止进一步的男性化，同时允许的正常生长和发育。

在线性生长完成后，可能会抑制儿童生长发育的更强效的糖皮质激素（如强的松、地塞米松）亦可被使用。

在失盐型中，用氟氢可的松（盐皮质激素）和氯化钠（补充母乳或配方奶）治疗，是除糖皮质激素治疗之外的必要选择。氯化钠的补充在婴儿期过后可能不是必要的；盐皮质激素每日所需的量同样可能会随着年龄的增长而减少

CAH与成人身材矮小相关，即使是在童年和青春期保持最佳的肾上腺控制。研究表明，生长激素治疗单用或联合促性腺激素释放激素类似物，对改善儿童的生长速度、身高缺陷和最终身高都是有效果的。[23]剂量的确定应该交给熟悉这些激素的使用的内分泌学家。

糖皮质激素的应激剂量

应激状态下（例如，手术、发热、休克），所有经典型患者需要增加糖皮质激素量。通常，给予2至3倍正常剂量口服，无法口服时，可予肌肉注射。外科手术过程中可能需要5~10倍每日需要量，病人应随身携带的相关疾病信息（医疗警报徽章），在急症时提醒医护人员关于皮质类固醇的剂量。盐皮质激素剂量在应激状态下不需要增加。

女性化的整形手术

经典型CAH女性患者，出生时伴有男性化，女性化的整形手术可以去除多余的勃起组织，同时保留敏感的阴蒂头。这个手术也将提供正常的阴道口，可以保证月经来潮，阴茎插入和分娩。阴蒂成形术通常在幼儿期进行（最好是年龄在4-18个月）。进行阴道成形术的手术时间取决于男性化程度以及膀胱和尿道受累程度。在儿童期早期行阴道成形术正成为普遍做法。[24]然而,阴道成形术通常是在青春期后期进行,因为需要日常阴道扩张以维持明显的阴道。

性早熟

真性性早熟可予以黄体生成素释放激素类似物治疗。

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