案例
一名 68 岁女性主诉“手摇动”前来就诊。她报告双手震颤 10 年,病情缓慢进展,右手较严重。患者主要在使用双手面对很大困扰。她很难单手用杯子喝水、吃豌豆和其他食物,吃喝时需使用吸管或双手。她还难以写字和签支票。她越来越依赖于配偶给予日常帮助并已辞退秘书工作。因社交尴尬,她已不再前往餐厅就餐。她否认任何运动迟缓、强直或痉挛。她的父亲有长期震颤病史,但她没有神经系统疾病的个人病史或神经系统疾病家族史。当患者喝了一杯红酒时,她发现震颤有所减缓。
其他表现
独立报告显示原发性震颤 (ET) 患者存在认知困难(例如:言语、记忆及精神适应性)和可能的人格改变。[7]Gasparini M, Bonifati V, Fabrizio E, et al. Frontal lobe dysfunction in essential tremor: a preliminary study. J Neurol. 2001;248:399-402.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11437162?tool=bestpractice.com[8]Lacritz LH, Dewey R, Jr., Giller C, et al. Cognitive functioning in individuals with "benign" essential tremor. J Int Neuropsychol Soc. 2002;8:125-129.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11843070?tool=bestpractice.com[9]Lombardi WJ, Woolston DJ, Roberts JW, et al. Cognitive deficits in patients with essential tremor. Neurology. 2001;57:785-790.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11552004?tool=bestpractice.com[10]Chatterjee A, Jurewicz EC, Applegate LM, et al. Personality in essential tremor: further evidence of non-motor manifestations of the disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75:958-961.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15201349?tool=bestpractice.com此外,虽然 ET 通常表现为姿势性和/或运动性震颤,但静止性震颤也偶有报告。在关于 64 名 ET 患者的一项研究中,12 (19%) 名患者在休息时存在震颤,而且相对那些无静止性震颤的患者而言,其病程长且较为严重。[11]Cohen O, Pullman S, Jurewicz E, et al. Rest tremor in patients with essential tremor: prevalence, clinical correlates, and electrophysiologic characteristics. Arch Neurol. 2003;60:405-410.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12633153?tool=bestpractice.com[12]Louis ED. Essential tremor. Lancet Neurol. 2005;4:100-110.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15664542?tool=bestpractice.comET 患者中还观察到了踵趾步态受损等轻微的共济失调步态;部分 ET 晚期患者的共济失调问题会变得更加严重。