BMJ Best Practice

病因学

尝试诊断急性运动功能缺陷的病因时，应考虑受累的解剖部位和可能的潜在病理生理学原因。一般而言，在尝试确定潜在病变前，应先识别神经运动系统的受累部分。

从广义上讲，功能障碍部位（或等级）可考虑以下几个方面：

  • 脊椎病变

  • 脊髓病变

  • 周围神经病变

  • 神经肌肉传递疾病

  • 肌肉病变。

一旦根据病史和体格检查确定了病变的最可能部位，就需要考虑可能的病理过程。 每个过程都会提示相关部位/水平的特异性诊断。 可通过安排最合适的检测和检查，缩小特异性诊断的范围。 广义地说，待考虑的主要类别为：

  • 血管性病因

  • 外伤相关

  • 感染

  • 自身免疫性/炎性

  • 代谢性

  • 压迫性

  • 其他

血管性

如果继发体温升高、底物来源缺乏、缺氧或高碳酸血症等，血管性病因会通过缺血（如果持续性缺血则伴随程序性细胞死亡）或细胞消亡影响组织。 血管性病因所致的急性运动功能缺陷时常发生在已知危险因素（如高胆固醇血症、高血压、糖尿病、吸烟）情况下，但还可能同时发生栓塞/闭塞事件。 随着用于卒中的静脉用组织型纤溶酶原激活剂 (tPA) 出现，越来越多的假性卒中被识别到。 大多数假性卒中是由于毒性-代谢性事件（脓毒症）、癫痫发作、偏头痛和肿瘤引发。[1]

考虑到真性卒中的众多危险因素可通过医学和生活方式措施控制，因而对患者进行适当评估和治疗很重要，特别是那些出现短暂性先兆事件的患者，如短暂性缺血发作 (TIA)。 这样有助于避免可能的高度毁坏性甚至致命事件的发生。

外伤

创伤（例如脑损伤、脊髓震荡、[2] 胸腰椎或颈椎损伤）可能引发急性运动功能缺陷，可能是原发性损伤的后果（例如脊髓横断）或继发性损伤的晚期后果（例如迟发性颅内血肿或外伤后神经胶质增生）。例如，患者可能因头部轻微损伤伴有新发轻偏瘫或偏瘫就诊，而新发轻偏瘫或偏瘫是由初始头部损伤引发的硬膜下血肿或梗阻性脑积水导致的。

感染

感染病因普遍存在，但在部分病例中，还要考虑影响微生物或载体的相关季节性或地理性因素，从而增加或降低特殊感染类型的可能性。 感染致急性运动功能缺陷可以分成 4 个阶段或病因：急性脑病、慢性脑病恶化、毒素介导型脑病及与系统性疾病相关的脑病。 该分类方法以提示可能存在的致病原的病史为基础，如旅行史或热型。

代谢性

很多病例中，引起急性运动功能缺陷的代谢性疾病可能难以识别。 例如，大脑依靠脑外系统获取营养物质、废物清理及部分保护功能，因此脑外部位（如肝、肾脏或心脏）的疾病状态将导致CNS功能障碍。 例如，肾脏、胃肠道或内分泌功能障碍会引起低血钾；特异性肝酶缺失会引发糖原贮积病，从而导致急性运动功能缺陷；肌细胞膜膜内的糖蛋白缺陷或特异性缺失，会引发肌肉营养不良。

自身免疫性/炎性

有几种急性疾病可因中枢或周围神经的炎性反应而引发快速运动功能丧失。已发现的感染后或炎性反应综合征包括急性播散性脑脊髓炎、吉兰-巴雷综合征 (Guillain-Barre syndrome, GBS) [3] 和横贯性脊髓炎。在患多发性硬化时，作为 T 细胞攻击的后果，自身免疫现象会引起脱髓鞘和轴突断裂破坏。关于吉兰-巴雷综合征，在国际文献中，命名方法各不相同。[3] 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP) 是西方国家最常见的 GBS，但是该疾病的变异型，即急性运动轴索神经病变 (Acute motor axonal neuropathy, AMAN)、急性运动感觉轴索神经病变 (Acute motor-sensory axonal neuropathy, AMSAN) 和 Miller-Fisher 综合征也广为人知。 在中国、日本和墨西哥，大多数病例为 AIDP、AMAN 和 AMSAN。

压迫性

神经系统任何部位的神经压迫会引起神经功能障碍并引发运动功能缺陷。 发生在颅骨内，可能是因为脑肿瘤（原发性或转移性）、脓肿形成或脑积水。 发生在脊髓，则可能是椎间盘突出、肿瘤或硬膜外脓肿的压迫。 四肢筋膜室综合征会引起周围神经功能障碍和肌肉坏死，从而引发运动功能缺陷。

中枢神经系统本身的肿瘤占所有恶性肿瘤的 1.5% 至 2.0%，但影响大脑和脊髓功能的转移性肿瘤占所有癌症患者的 15%。 最常转移至中枢神经系统的肿瘤是肺癌、乳腺癌、黑素瘤、肾癌、结肠癌及甲状腺癌。

其他

许多其他病变可引起急性运动功能缺陷，无论是因为离子异常、癫痫发作还是因为特发性细胞功能障碍。幸运的是，这些均是相对罕见的情况，但为了解释损伤类型和确定病因，需要进一步考虑这些情况。对于入睡前睡眠瘫痪症（又名孤立性睡眠瘫痪症），依据伴发幻觉的病史可以进行诊断。另一种根据病史诊断的例子是癫痫发作后瘫痪（发作后托德麻痹）

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