诊断步骤
在排除与荨麻疹相关的致命性疾病（即严重过敏反应和气道阻塞）后，通常会对荨麻疹/血管性水肿患者进行如下评估：
确定荨麻疹/血管性水肿是急性（6 周或更短）还是慢性（>6 周）。
进行全面的病史和体格检查以确定最可能的病因。在急性荨麻疹的患者身上更有可能发现特定的病因，而慢性荨麻疹通常在病史和体格检查正常的患者中是特发性的。
根据病史和体格检查中的异常/可疑发现对患者进行诊断性检查。
病史：急性与慢性
在急性荨麻疹/血管性水肿病例中，病因更容易被发现和治疗（或在病毒感染的情况下自行缓解），从而导致疾病在 6 周内消退。如果未发现病因，荨麻疹/血管性水肿可能会持续存在并变成慢性病。病史和体格检查正常的慢性荨麻疹/血管性水肿患者可能患有特发性疾病（超过 90％ 的慢性荨麻疹/血管性水肿患者）。
病史：可能的病因
由于几乎每一种疾病状态（从感染到内分泌疾病）都与荨麻疹/血管性水肿的发病机制有关，所以应在初始的病史和体格检查中全面地寻找是否存在任何疾病。特定的体征和症状将有助于提示病因。例如，对于伴有鼻漏和咳嗽症状的荨麻疹患者，病因可能为病毒感染。
采集病史时应考虑到以下方面：
药物和补充剂：
荨麻疹/血管性水肿的主要原因。
通常由广泛的病史引出；然而，鉴于患者可能难以立即回忆起来，因此可能需要在数次随诊时询问患者相关情况。使用电子病历可能有帮助。
确保询问患者保健品、维生素和替代药物的使用情况，因为患者通常认为这些不是“药物”。
食物变应原：
通常，引起过敏的食物与皮疹短暂有关，皮疹会在进食后的几分钟至几小时内出现。因此，临床医生应该关注患者在接近荨麻疹/血管性水肿发作时食用的食物。
某些食物中的过敏原可能较为隐匿，例如用作填料的大豆。
应该在出现皮疹时检查食物成分中是否含有常见的过敏原，特别是经过高度加工的食物。
记录食物和荨麻疹日记可能会有帮助。
感染：
病毒感染通常容易被识别，特别是在儿童中。
由于隐匿性感染与荨麻疹/血管性水肿有关，因此，应对病史进行全面的筛查。询问是否存在口腔、皮肤、胃肠道和泌尿生殖系感染，包括细菌性和真菌性病因。
对于高危人群（例如亚裔人群），应考虑无症状性感染，例如肝炎。
内分泌疾病：
应考虑任何可能的内分泌异常症状/体征，尤其是甲状腺疾病。
恶性肿瘤：
应考虑任何可能的恶性肿瘤症状/体征。
如果没有明显的恶性转化的症状或体征，应进行适合年龄的恶性肿瘤筛查（如果以前没有进行过）。
自身免疫性疾病：
应考虑任何胶原血管病的典型症状和体征。
自身免疫性疾病通常会随着时间的推移而进展。
当出现特定综合征（例如，疲乏或关节痛）的不完整或非特异性症状和体征时，可能需要进行诊断性检测，例如红细胞沉降率、抗核抗体、类风湿因子。
物理性荨麻疹：
接触压力、振动、暴露于日光/热/冷/水和运动可能会诱发荨麻疹。询问病史应紧紧围绕这些物理因素是否与荨麻疹/血管性水肿的发生有关。
这些病因是荨麻疹/血管性水肿的常见病因，但绝不是 100％ 全面的。需要完整全面的病史，包括与就诊主诉、既往病史、家族史、社会史和系统询问病史相关的详尽描述，并且需要考虑与生活质量和疾病的情绪影响有关的问题。[3]
某些疾病也可能出现荨麻疹/血管性水肿症状，但未被归类为荨麻疹的亚型，因为它们具有完全不同的病理生理学机制。[3] 与此相似，以风团为特征的几种综合征也不被视为荨麻疹的亚型，但其与荨麻疹有关。在鉴别诊断中需要考虑这些疾病，包括：
皮肤肥大细胞增生症（色素性荨麻疹）
荨麻疹性血管炎
自身炎症综合征（例如，Cryopyrin 相关周期性综合征或 Schnitzler 综合征）
缓激肽介导的血管性水肿（例如 HAE）
输血反应
血清病
其他伴有皮疹的皮肤疾病可能与荨麻疹有相似的表现，因此需要与荨麻疹进行鉴别，这些疾病包括：
药物疹（请注意，药物过敏可能会导致荨麻疹，但药物疹可能表现为麻疹样和更持久的皮疹）
昆虫叮咬（丘疹）
病毒疹
特应性皮炎
接触性皮炎
大疱性类天疱疮
多形红斑
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 掌部靶形损害患者由Nanette Silverberg，MD提供 [Citation ends].Stevens-Johnson 综合征
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Stevens-Johnson 综合征：靶形皮损和表皮剥脱来自Dr A. Kowal-Vern个人收集 [Citation ends].耳颞综合征。
体格检查
由于多种疾病状态均与荨麻疹/血管性水肿有关，因此体格检查应该是完整且全面的，以免漏掉任何潜在病因的体征。对此类检查的广泛讨论超出了本主题的范围，应参考当前的指南以获取更多详细信息。[3][16] 对荨麻疹患者进行体格检查时的重要注意事项如下：
皮肤检查：
典型的皮损表现为速发的真皮浅层瘙痒风团，持续时间一般小于24小时。[5] 通常情况下，荨麻疹皮损在受压或接受玻片压诊法时会完全褪色。检查时不应观察到表皮剥脱或脱屑，因为这是一个真皮病变。如果患者在接受评估时没有出现皮损，询问患者是否有任何皮损的照片将有助于诊断。荨麻疹可能伴有血管性水肿，后者是一种更深层的真皮和组织肿胀。其会导致四肢、嘴唇和生殖器出现无色且非凹陷性硬结。[17]
区分荨麻疹性血管炎/肥大细胞增多症：
在典型荨麻疹患者中，个别同时大量出现的荨麻疹应有瘙痒感，并且会在 24 小时内褪色并消退。它们可能很快会在不同的部位再次出现，但是在消退后，深层皮肤应会保持正常。如果皮损具有以下非典型特征，应考虑荨麻疹性血管炎（一种以小血管炎症为特征的皮肤血管炎）和肥大细胞增生症（一种累及皮肤和其他可能器官中肥大细胞数量异常高的疾病）的诊断：
持续超过 24 小时
有更多的烧灼感
压之不褪色
消退后留下色素沉着区域。
在这些情况下，可能需要进行活检和进一步的诊断性检查，以发现可能存在的相关的全身性疾病，例如风湿病和肥大细胞增生症。
需要注意的是，荨麻疹和肥大细胞增生症可能难以区分。肥大细胞增生症在早期发病时，肥大细胞在皮肤处局部聚集，可能表现为单个荨麻疹病变（肥大细胞瘤）、多个病变且伴有表皮色素沉着（色素性荨麻疹）或弥漫性肥大细胞增生症。Darier 征（压力性荨麻疹）在肥大细胞增生症病变中较为常见。儿童期肥大细胞增生症可伴发水疱。成人患者则常出现红至棕色的小丘疹或斑疹，但可能伴随毛细血管扩张症（例如持久性斑疹性毛细血管扩张症）。
皮肤划痕症：
皮肤在被表面尖锐的物品划过几分钟后出现风团。在没有皮肤病的普通正常人群中，发现有 3％ 至 5％ 的人有皮肤划痕症。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 皮肤划痕症Wikipedia Commons；作者 JAguayo18 (CC BY-SA 4.0) [Citation ends]. 但是，它与以下疾病有关： 物理性荨麻疹
特应性皮炎
慢性特发性荨麻疹。
检查：急性荨麻疹
在大多数急性荨麻疹/血管性水肿病例中，采集详细的病史和仔细进行体格检查将有助于诊断，因此，不推荐常规进行诊断性检查。[3] 例如，如果在皮疹和肿胀发作前 10 分钟摄入花生，或者儿童出现上呼吸道感染的体征和症状后很快就出现了荨麻疹皮疹，那么病史将提示可能的病因。对于这些患者中的大多数而言，荨麻疹/血管性水肿会在疾病消退后或避免变应原后消退。
应根据病史和体格检查中发现的异常情况，有针对性地进行诊断性评估。例如，疑似有食物诱发的荨麻疹/血管性水肿病史的患者可能会受益于特定的体外 IgE 检测或通过疑似致病食物进行的皮肤试验。
一般来说，食物过敏的体外和皮肤试验的阴性预测值准确性高，并且阴性的测试结果通常可排除食物过敏。阳性测试结果通常具有 50％ 至 60％ 的阳性预测值，除非该值非常高。它们仅提示可能存在食物过敏，必须通过去除食物，随后进行激发试验来确认，这两项措施会分别使荨麻疹消退和再现。
除了青霉素外，没有针对药物过敏的经过验证的检测，若要作出药物过敏的诊断，通常需要先排除可疑药物。
快速链球菌抗原检测可能有助于评估与咽炎症状相关的荨麻疹。
诊断性检测对于具有提示重度全身性疾病（例如内分泌系统疾病、恶性肿瘤和自身免疫性疾病）体征和症状的患者非常重要，并且此类患者应被转诊至相关的专科医师处。例如，患有荨麻疹以及关节炎、口腔溃疡和脱发的患者应接受系统性红斑狼疮的检测（抗核抗体 [ANA]、红细胞沉降率 [erythrocyte sedimentation rate, ESR]，dsDNA 等），并且应被转诊到风湿病专科医师处。在病史和体格检查正常的荨麻疹患者中，针对这些病变进行的常规检测的检出率通常非常低。
对于病变皮损具有异常特征的患者（例如，持续时间超过 24 小时，有灼烧感并留有色素沉着区域），推荐转诊至皮肤科医生进行皮肤活检，以排除或确诊荨麻疹性血管炎或肥大细胞增生症。
检查：慢性荨麻疹
与急性荨麻疹相似，任何进行的诊断性检查都应旨在根据病史和体格检查结果帮助确认病因。如果荨麻疹病变为非典型，则应考虑活检。
在全面的病史和体格检查正常的慢性荨麻疹患者中，多达 90％ 的患者患有慢性特发性荨麻疹 (chronic idiopathic urticaria, CIU)。其中，多达半数的患者可能具有抗 IgE 受体抗体，从而导致肥大细胞介质的慢性释放。因此，彻底的病史和体格检查可能足以排除外源性病因。
对于慢性自发性荨麻疹，仅推荐采用非常有限的常规诊断措施。[3] 对于某些患者而言，这些措施可能不是必要的检查，但可以用来排除潜在病因。[16]
在作者所在的医疗机构中，这些初始的常规检查可能包括：
全血细胞计数和分类计数
血清化学检测，包括肝功能检测
红细胞沉降率 (ESR)
尿液分析
甲状腺检查。
其他机构所进行的检查项目可能较少。尽管这些测试无法完全排除所有重度疾病，但它们可以筛查慢性感染、寄生虫、内分泌疾病、自身免疫性疾病和某些恶性肿瘤，特别是当它们与彻底的病史和体格检查结合使用时。对于可能需要大量药物来抑制皮肤病的患者，正常的检查结果还可使其更加放心。
物理性（诱导性）荨麻疹
对于可以通过物理刺激诱发皮肤病的荨麻疹患者，通常不需要进行诊断测试。有时，当诊断不明显或对治疗的反应不充分时，可进行物理性刺激试验。这些试验最好由具有专业知识的临床医生或中心进行。
压力性荨麻疹：在施加重量后对压力产生反应从而引发荨麻疹。
日光性荨麻疹：在暴露于各种波长的光线和自然阳光后引起荨麻疹。
振动性荨麻疹：接触实验室振荡混合器后引发荨麻疹。
水源性荨麻疹：在应用湿敷后引发荨麻疹。
寒冷诱发的荨麻疹：放置冰块后引起荨麻疹。
胆碱能性荨麻疹：在身体核心温度升高后和/或在皮内注射乙酰甲胆碱后引发荨麻疹（假阴性率较高）。
皮肤划痕症：抓伤皮肤后引发荨麻疹。
无荨麻疹的血管性水肿患者的特殊考虑因素
不伴荨麻疹的血管性水肿的患者需要接受遗传性血管性水肿的筛查。此情况可以通过检测补体 4 (C4) 水平进行筛查，这种方式廉价且有效。遗传性和后天获得性血管性水肿患者的 C4 水平普遍较低（包括因恶性肿瘤和自身免疫性疾病消耗 C1 抑制物）。如果 C4 水平较低，则可以进一步检测 C1 抑制物的水平和功能。从副肿瘤病变中获得的遗传性血管性水肿可导致 C1q 水平异常。此外，还存在其他形式的血管性水肿，此类血管性水肿不伴有荨麻疹，C1 抑制物质量/功能正常，以及 C4 水平正常（由缓激肽的过度表达引起） 。对于这些患者没有特定的检查，医生通常通过缓激肽抑制剂试验（例如艾替班特）来确诊。一般而言，对于这些患者，尤其是肿胀严重或累及气道的患者，应由此领域中经验丰富的临床医生进行处理。
欧洲指南：荨麻疹和血管性水肿的评估方法
欧洲变态反应和临床免疫学会 (EAACI)、欧盟资助的卓越网络、全球变态反应和哮喘欧洲网络 (GA2 LEN)、欧洲皮肤病学论坛 (EDF) 和世界变态反应组织 (WAO) 于 2017 年共同发布的指南针对患有荨麻疹、血管性水肿或同时患有两种疾病的患者提出了以下诊断流程。医护专业人员应获取详尽的病史，进行体格检查，并根据病史实施激发试验（包括药物、食物）和物理测试。[3]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: EAACI/GA2LEN/EDF/WAO 为慢性荨麻疹推荐了诊断流程。针对出现风团、血管性水肿或同时患有两种疾病的患者的诊断流程。AAE：由于 C1 抑制物缺乏引起的获得性血管性水肿；ACE-Inh：血管紧张素转换酶抑制剂；AE：血管性水肿；AID：自身炎症性疾病；HAE：遗传性血管性水肿；RAS：肾素-血管紧张素系统来源：Zuberbier T, Aberer W, Asero R, et al. The EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline for the definition, classification, diagnosis and management of urticaria. Allergy. 2018 Jul;73(7):1393-414.经授权使用 [Citation ends].
诊断过程中的关键问题：
有研究发现，除了 ACEI 之外，其他肾素抑制剂和沙坦类药物也会诱发血管性水肿，但不太常见。
应询问患者详细的家族史和发病年龄。
检测是否存在炎症标志物水平升高（C 反应蛋白、红细胞沉降率），检测成人的副蛋白血症，在皮肤活检中寻找是否有大量中性粒细胞浸润的迹象；如果强烈怀疑遗传性周期性发热综合征（例如，Cryopyrin 相关周期性综合征），则应进行基因突变分析。
应询问患者：“每个风团的持续时间是多久？”
检测补体 C4、C1-INH 的水平和功能；此外，如果怀疑为 AAE，应检测 C1q 和 C1-INH 抗体；如果以前的检查结果不明显，但患者的病史提示遗传性血管性水肿，则应进行基因突变分析检测。
如果在停用 ACEI 6 个月后无缓解，则应检测是否存在 C1-抑制物缺乏。
病变皮肤的活检结果是否显示真皮乳头层和网状层中存在小血管损伤和/或提示荨麻疹血管炎的血管周围和间质位置的纤维蛋白沉积？
应询问患者：“你可以让风团发作吗？你可以诱发风团吗？”
对于有提示诱导性荨麻疹病史的患者，应根据国际专家共识推荐建议进行标准化的激发试验。
获得性自身炎症综合征包括 Schnitzler 综合征以及全身发作型幼年特发性关节炎 (systemic-onset juvenile idiopathic arthritis, sJIA) 和成人斯蒂尔病 (adult-onset Still's disease, AOSD)；遗传性自身炎症综合征包括 Cryopyrin 相关周期性综合征 (cryopyrin-associated periodic syndrome, CAPS)，例如家族性冷自身炎症综合征 (familial cold auto-inflammatory syndrome, FCAS)、Muckle-Wells 综合征 (Muckle-Wells syndrome, MWS) 和新生儿发作型多系统炎症性疾病 (neonatal onset multisystem inflammatory disease, NOMID)；更罕见的是，高 IgD 综合征 (hyper-IgD syndrome, HIDS) 和肿瘤坏死因子受体 α 相关的周期性综合征 (tumour necrosis factor receptor alpha-associated periodic syndrome, TRAPS)。
在一些罕见的病例中，复发性血管性水肿既不是肥大细胞介体介导的，也不是缓激肽介导的，并且潜在的病理机制仍然未知。这些罕见病例被一些研究者称为“特发性血管性水肿”。
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