BMJ Best Practice

鉴别诊断

常见

病史
查体
首要检查
其他检查

突然发作的瘙痒性皮疹持续< 6 周,有未知或疑似的诱发因素(例如,与摄入特定食物或药物有关、上呼吸道感染既往病史)

浅表真皮的瘙痒、苍白、褪色性肿胀,持续长达 24 小时,病变皮损可能是较小、较大、巨形、椭圆形或环状的,没有表皮剥脱或脱屑;可能有血管性水肿的相关特征(深层真皮和组织的肿胀,例如黏膜表面);可能存在与病因相关的体征

  • 无初始检查: 临床诊断
  • 无初始检查: 除非病史强烈提示需要进行检查(例如过敏、全身性疾病)

突然发作的瘙痒性皮疹持续>6 周,诱发因素不明或存在疑似的诱发因素(例如,与摄入特定食物或药物有关,上呼吸道感染的既往病史);无诱导史;大多数患者无任何潜在病因的既往病史

浅层真皮的瘙痒、苍白、褪色性肿胀,持续长达 24 小时,病变皮损可能是较小、较大、巨形、椭圆形或环状的,没有表皮剥脱或脱屑;可能是血管性水肿的相关特征(深层真皮和组织的肿胀,例如黏膜表面);可能是与病因相关的体征

  • 无初始检查: 对于一些患者,可能不需要进行任何检测 更多
  • 血清电解质: 通常正常,但可能因潜在的疾病而出现异常
  • 血清肝功能试验 (LFT): 通常正常,但可能因潜在的疾病而出现异常
  • 红细胞沉降率 (ESR): 通常正常,但可能因潜在的疾病而出现异常
  • 甲状腺检查: 通常正常,但可能因潜在的疾病而出现异常
  • 尿液分析: 通常正常,但可能因潜在的疾病而出现异常
  • 靶向诊断性检查: 可能需要根据病史和体格检查的结果进行考量 更多

突然发作的瘙痒性皮疹至少持续 6 周,可能是由于热、冷、压力、振动、水和阳光等物理因素诱发皮疹的病史

浅层真皮上的瘙痒、苍白、褪色肿胀,持续长达 24 小时,病变皮损可能是较小、较大、巨形、椭圆形或环状,没有表皮剥脱或脱屑;可能是皮肤划痕症(皮肤在被表面尖锐的物品划过几分钟后出现风团)

  • 无初始检查: 通常不需要进行检测 更多
  • 全血细胞计数和分类计数: 只有在病史和体格检查提示需要的情况下才能进行:正常结果有助于排除其他疾病;异常结果可能表明存在其他疾病(例如感染)
  • 红细胞沉降率 (ESR): 只有在病史和体格检查提示需要的情况下才能进行:正常结果有助于排除其他疾病;异常结果可能表明存在其他疾病(例如感染)
  • C 反应蛋白 (CRP): 只有在病史和体格检查提示需要的情况下才能进行:正常结果有助于排除其他疾病;异常结果可能表明存在其他疾病(例如感染)
  • 冷凝蛋白: 只有在病史和体格检查结果提示有需求的情况下才能进行该项检测:正常结果有助于排除其他疾病;异常结果可能表明其他疾病

药疹

通常,躯干和四肢的斑疹和丘疹常呈离心式扩散;[18] 在使用新药后的 1-2 周内发作,反复激发后发病会更迅速;使用抗组胺药通常无法使皮疹消退

皮疹可能无法完全压之褪色,炎症后脱色

  • 无初始检查: 临床诊断
  • 皮肤活检: 通常是非特异性的:炎症表现为单核细胞或淋巴细胞性浸润,常伴轻度血管周成渗出,偶伴红细胞渗出

皮肤暴露部位局部皮疹,通常发生在户外暴露后;近期昆虫叮咬;通常其他家庭成员也同时受到影响

夏季下肢结节提示蚊虫叮咬,蚂蚁、臭虫、疥螨、跳蚤叮咬后引起类似皮疹(IV型超敏反应);伴发血管性水肿,则提示膜翅目昆虫过敏(I型超敏反应)

  • 无初始检查: 临床诊断
  • 膜翅目昆虫过敏反应RAST测试: 过敏性荨麻疹阳性(I型反应) 更多

病毒疹

皮疹与病毒感染的症状同时出现,但皮疹可能会在症状出现之前或在病毒性疾病消退期间出现

皮疹可能以各种形式存在,包括荨麻疹、斑丘疹、麻疹样、猩红热样或皮区分布;皮疹可能是泛发性的,也可能是局限性的

  • 无初始试验: 临床诊断
  • 病毒检测: 对于特定病毒,其结果可能呈阳性 更多

表现为皮肤瘙痒;可能同时伴有变应性鼻炎和/或哮喘的病史;可能有特应性皮炎的家族史

表现为干燥病(皮肤干燥),红斑,脱屑,水疱,丘疹,毛发角化病,表皮脱落,苔藓化,色素减退;对婴儿常影响双颊,前额,头皮及伸肌表面皮肤;常累及屈侧,特别是手腕、脚踝,肘窝和腘窝;[19][20] 慢性特应性皮炎通常累及颈部、上背部、手臂以及手脚;[21][22][23][24] 也可能有皮肤划痕症(皮肤在被表面尖锐的物品划过几分钟后出现风团)

  • 无初始检查: 临床诊断
  • 致敏原检测: 变应原 IgE 水平的反应性:血液中 IgE 水平升高
  • 皮肤活检: 特应性皮炎包括的表现

暴露于潜在变应原的部位的复发性皮炎:例如,暴露于用于爱好或专业活动的护肤产品或物质

病变位于穿戴珠宝、皮带搭扣、纽扣、佩戴手表的部位(镍过敏),以及眼睑(指甲油过敏)、前额和双眼睑(洗发液过敏)等部位[25]

  • 斑片试验: 变应原呈阳性 更多
  • 开放激发试验: 过敏原阳性 更多

反复暴露于刺激物:例如使用尿片或长期洗手

湿疹样皮疹:苔藓样、过度角化(鳞状)、红色斑块;出现症状的部位提示暴露物质(例如双手[提示为去污剂和家用清洁剂] 或臀部 [提示为尿布])

  • 斑片试验: 无反应 更多
  • 皮肤活检: 非特异性血管周围炎症,伴随角化过度

罕见

病史
查体
首要检查
其他检查

皮疹通常在感染病毒(例如疱疹病毒)、细菌、支原体后或使用药物(例如青霉素)后出现

表现为由红色丘疹组成的皮疹,中心区域无病变(靶形病变)

  • 无初始检查: 临床诊断
  • 皮肤活检: 灶状细胞坏死、基底膜液化变性、真皮乳头高度水肿;淋巴细胞浸润及非特异性免疫复合物沉积
  • 免疫荧光组织切片: IgM和C3沉积于基底膜带和血管周围 更多

药物使用史,例如别嘌呤醇磺胺类药物和非甾体抗炎药 (NSAID)

初始皮肤病变类似于多形性红斑皮疹(红色丘疹,中心不受累 [靶病变]),但会进展为广泛的红斑区域;可能发生表皮层大疱形成和坏死,通常存在口腔黏膜炎,可能累及其他黏膜表面;眼部受累通常包括结膜炎

  • 无初始检查: 基于口腔和皮肤病变的临床诊断
  • 皮肤活检: 随着皮肤的表皮层与真皮层脱离,角质细胞凋亡
  • 免疫荧光组织切片: 阴性 更多

耳颞综合征

腮腺周围交感神经和副交感神经纤维创伤史,例如由产钳助产所致

食用辛辣或酸味的食物后面部出现肿胀和红斑

  • 无初始检查: 通常临床诊断
  • CT 扫描腮腺区域: 通常正常;用于确认诊断和评估损伤

通常发病年龄为 60-70 岁,可能出现有瘙痒和非大疱性皮疹的非大疱性前驱期(可能为荨麻疹型),随后会出现水疱;皮疹可累及面部、手部、脚部和生殖器;疾病表现通常与药物相关(例如,呋塞米、非甾体抗炎药 [NSAID]、卡托普利、青霉胺和全身性抗生素);可自愈

于腹股沟、腋窝、躯干、大腿以及前臂屈侧可见较大的、紧张性表皮下大疱,常见红斑或荨麻疹斑块,有些为局限性胫前皮损,大疱和糜烂可自行愈合,无 Asboe-Hansen 征(按压大疱顶部可见水疱向邻近无疱皮肤扩展)

  • 皮肤活检: 表皮下水疱,伴有大量嗜酸性粒细胞炎症性浸润 更多
  • 针对皮肤活检样本的直接免疫荧光法: 表真皮交界处的IgG和C3线状沉积
  • 针对皮肤活检样本的间接免疫荧光法: 抗基底膜带的自身抗体定向性抗半桥粒抗原,bp230和bp180
  • 免疫印迹分析: 靶向抗原BPAg1(230kD)和BPAg2(180kD)

肥大细胞增多症

50% 的病例在 2 岁前发病;瘙痒性皮肤病变,描述为“灼烧”感,伴随腹泻、喘息、骨痛(见于成人);多黏菌素 B 加重皮疹肿胀或局部疱疹形成;此病偶尔见于成人;肥大细胞白血病症状(例如瘙痒、疲乏、消瘦、发热、寒战、盗汗和其他流感样症状、齿龈肿胀或出血、过度出血或淤青、头痛、反复感染、扁桃体肿胀)[26]

单个/多个/弥漫性水肿/色素沉着性丘疹受压后出现荨麻疹(Darier 征)以及水疱;皮损持续超过 24 小时并且压之不褪色,皮损在消退后会留下色素沉着区域;在成年人身上还会出现褐色或棕色的小丘疹,伴有毛细血管扩张症;罕见情况下皮肤会有揉面感;淋巴结肿大、肝脾肿大

  • 无初始检查: 临床诊断和确证试验
  • 皮肤活检用吉姆萨染色或甲苯胺蓝染色: 具有典型颗粒的单个核细胞 更多
  • 皮肤活检样本的CD117,CD25: 在肥大细胞增多症中呈阳性 更多
  • 血液c-kit密码子816突变检测: 在肥大细胞增多症中呈阳性 更多
  • 血液和尿液中的α和β类胰蛋白酶: 如果肥大细胞的数量过度增多则升高;类胰蛋白酶总量的升高与疾病程度直接相关
  • 尿液中组胺和1,4-甲基咪唑乙酸的水平: 升高与疾病的程度直接相关 更多
  • 骨髓活检: 在肥大细胞增殖性疾病(包括白血病)中,活检结果将显示肥大细胞过多 更多

荨麻疹性血管炎

经常疼痛,复发性病变持续超过 24 小时;最近可能摄入药物(例如碘化钾、氟西汀、非甾体抗炎药);[27] 关节痛、关节炎,以及全身性症状(例如不适感、发热、雷诺现象、腹痛、腹泻以及阻塞性肺病的症状);相关全身性疾病的症状

病变分批出现,压之不完全褪色,皮疹消退后出现炎症后脱色;关节肿胀;相关系统性疾病的体征

  • 活动性皮疹的皮肤活检: 白细胞破碎性血管炎的表现:血管周围淋巴细胞浸润,伴血管损伤及红细胞渗出 更多
  • EB 病毒 (EBV) 滴度: EBV感染时呈阳性
  • 乙型和丙型肝炎病毒滴度: 在相关慢性乙型和丙型肝炎中呈阳性
  • 抗核抗体,抗Ro抗体,抗La抗体,抗Smith抗体: 在相关的红斑狼疮和干燥综合征中呈阳性
  • 全血细胞计数 (FBC): 病毒感染时淋巴细胞增多,EBV感染时可见非典型淋巴细胞;结肠癌可出现贫血
  • 肝功能检查: 在乙型和丙型肝炎中可能升高
  • γ球蛋白和蛋白电泳: 自身免疫性疾病中的IgG增高,丙种球蛋白病或多发性骨髓瘤中的IgM增高
  • 癌胚抗原 (carcinoembryonic antigen, CEA): 在结肠癌中升高
  • 结肠镜检查: 进行结肠癌筛查可鉴别肿瘤

输血过程中或输血后 1 小时以内发病;通常症状较轻(例如发热、低血压、喘息、焦虑)

通常没有具有鉴别意义的检查发现;很少出现广泛出血倾向等晚期并发症

  • 血浆分离中心检查血浆,静脉抗凝血样: 在最初几个小时内,血红蛋白血症呈透明粉红色
  • 尿液离心检查: 血红蛋白血症患者明显红色
  • ABO 分型: 与输血用血相符
  • 直接抗球蛋白 (Coombs) 试验: 检测出循环红细胞上的抗 A、抗 B 或抗 AB IgG

血清病

在注射蛋白质或药物 7 到 10 天后发病;最早的症状表现为发热、全身不适、头痛;随后注射部位出现皮疹,或从腹部开始对称性地扩散、关节疼痛、水肿、胃肠道症状(恶心、呕吐、腹痛)

持续数周的荨麻疹,关节肿胀(膝、踝、肩、腕、脊柱、颞下颌关节),淋巴结病

  • 全血细胞计数 (FBC): 白细胞增多或白细胞减少,嗜酸粒细胞增多,或轻度血小板减少
  • 红细胞沉降率 (ESR): 通常轻度升高
  • C 反应蛋白 (CRP): 通常轻度升高
  • 尿液分析: 蛋白尿、血尿、活性沉淀物
  • 血尿素: 一过性升高
  • 血清肌酐: 一过性升高
  • C3,C4,CH50: 由补体消耗导致补体水平下降
  • C1q结合或Raji细胞检测: 免疫复合物水平升高

寒冷引起的荨麻疹、Muckle-Wells 综合征、新生儿多系统炎症性疾病

自身炎症性疾病:寒冷引起的荨麻疹、Muckle-Wells 综合征、新生儿多系统炎症性疾病、严重程度逐渐加重、数月/数年内炎症反复发作且无感染和恶性肿瘤;发病年龄通常为 6 个月,症状和严重程度取决于具体疾病,但可能包括周期性发热、皮疹、关节疼痛、头痛、恶心、痛性红眼(结膜炎、葡萄膜炎),各个部位出现严重疼痛发作,例如,腹部、胸部(浆膜炎),头痛发作、畏光、颈部僵硬(脑膜炎);进行性耳聋(伴有 Muckle-Wells 综合征和新生儿多系统炎症性疾病)和随后出现淀粉样变性的特征

皮肤表现通常包括可能由寒冷引起的荨麻疹出疹,通常为游走性和泛发性;症状和严重程度取决于具体疾病,但可能包括发热、关节压痛和肿胀(关节炎)、痛性红眼(结膜炎、葡萄膜炎)、腹部压痛和脑膜炎的特征,特别是膝盖部位的骨骼过度生长(新生儿多系统炎症性疾病)

  • C 反应蛋白 (CRP): 升高
  • 红细胞沉降率 (ESR): 升高
  • 血清淀粉样蛋白 A: 升高
  • 脑脊液 (脑脊液) 分析: 正常
  • 皮肤活检: 中性粒细胞浸润
  • 基因检测: 相关突变检测 更多

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