咯血定义多种多样,从少量含有血丝的痰到大量出血,后者可造成气道阻塞、低氧血症和血流动力学不稳定,从而可能引发威胁生命的后果。[4]Holsclaw DS, Grand RJ, Schwachman H. Massive hemoptysis in cystic fibrosis. J Pediatr. 1970 Jun;76(6):829-38.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5444576?tool=bestpractice.com[6]Comforti J. Management of massive hemoptysis. In: Simoff MJ, Sterman DH, Ernst A, eds. Thoracic endoscopy: advances in interventional pulmonology. Malden, MA: Blackwell Publishing; 2006:23:330-43.[18]Amirana M, Prater R, Tirschwell P, et al. An aggressive surgical approach to significant hemoptysis in patients with pulmonary tuberculosis. Am Rev Respir Dis. 1968 Feb;97(2):187-92.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5637935?tool=bestpractice.com[36]Bobrowitz ID, Ramakrishna S, Shim YS. Comparison of medical v surgical treatment of major hemoptysis. Arch Intern Med. 1983 Jul;143(7):1343-6.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6870407?tool=bestpractice.com[37]Corey R, Hla KM. Major and massive hemoptysis: reassessment of conservative management. Am J Med Sci. 1987 Nov;294(5):301-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3425580?tool=bestpractice.com[38]Crocco JA, Rooney JJ, Fankushen DS, et al. Massive hemoptysis. Arch Intern Med. 1968 Jun;121(6):495-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5652400?tool=bestpractice.com[39]Garzon AA, Cerruti MM, Golding ME. Exsanguinating hemoptysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 1982 Dec;84(6):829-33.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7144217?tool=bestpractice.com 尽管文献资料存在主观性和多变性,但按照下列咯血量的定义仍能体现咯血的临床特征。
从病理生理学上来讲,一般认为150mL以上咯血量会威胁生命安全,因为150mL的血量可能会完全淹没传导气道(即,将解剖无效腔充填直到气体交换肺单元的水平)。 区分咯血和大量咯血很重要,因为后者鉴别诊断范围较小,治疗紧迫性较高。
初始诊断性评估的目的应该为:
病史和体格检查
详细的病史和体格检查有助于排除咯血或假性咯血,并可为确定出血部位和病因提供线索。 当呕血被误吸入肺部,或鼻咽、鼻窦或口腔出血引起咳嗽反射时,会出现假性咯血。[5]Lyons HA. Differential diagnosis of hemoptysis and its treatment. Basics Respir Dis. 1976;5:26-30. 假性咯血的其他罕见病因包括:粘质沙雷氏菌引起的肺炎,产生红色素沉着痰液,或者使用利福平导致痰着色。[40]Gale D, Lord JD. Overgrowth of Serratia marcescens in respiratory tract, simulating hemoptysis. J Am Med Assoc. 1957 Jul 20;164(12):1328-30.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13438695?tool=bestpractice.com
典型情况下,呈碱性的鲜红色泡沫痰往往提示咯血,并且其氧饱和度 (SaO₂) 往往接近于外周动脉饱和度。胃肠出血通常颜色更暗,可能混合有食物颗粒,呈酸性,SaO₂ 接近于静脉血氧饱和度。[5]Lyons HA. Differential diagnosis of hemoptysis and its treatment. Basics Respir Dis. 1976;5:26-30.[6]Comforti J. Management of massive hemoptysis. In: Simoff MJ, Sterman DH, Ernst A, eds. Thoracic endoscopy: advances in interventional pulmonology. Malden, MA: Blackwell Publishing; 2006:23:330-43. 当胃肠道活动性出血使胃部的酸性环境得以改变时,情况例外。
主要病史特征包括:
未治疗的结核病、肺癌或肺外转移癌病史以及体重明显下降,增加咯血风险。
吸烟史或接触石棉或硅增加肺癌风险。
慢性肺疾病伴慢性黏液脓性痰的病史,提示支气管扩张症。
劳力性呼吸困难、端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难史提示存在充血性心力衰竭或二尖瓣狭窄。
详细药物史:抗凝治疗的应用提示凝血功能障碍。 深静脉血栓形成、肺栓塞或抗凝不足导致的高凝状态病史提示存在肺栓塞有可能是造成咯血的原因。
流行区旅行史:这可能提示肺部感染潜在传染源,如美国中西部河谷组织胞浆菌病、美国西南部球孢子菌病、东亚肺吸虫病,或南美洲、非洲和远东热带地区血吸虫病。
阳性体征不常见,但有助于确定咯血病因。
瘀斑和/或瘀点提示血液疾病。
杵状指与非小细胞支气管肺癌、支气管扩张症及慢性肺脓肿有关。
如果支气管腺瘤或支气管内的癌肿阻塞气体的层流,可能闻及单侧哮鸣音。
心前区检查闻及舒张期隆隆样杂音伴开瓣音、S1和P2亢进,提示二尖瓣狭窄症。
其他全身性表现(如关节痛、滑膜炎和/或鼻畸形)提示病因为风湿性疾病,例如肉芽肿性多血管炎(既往称为韦格纳肉芽肿)。
胸部 X 线检查和胸部计算机体层成像
在详细的病史询问和体格检查后,应进行胸部 X 线检查 (chest x-ray, CXR)。研究显示,在 47% 的患者中,胸部 X 线检查可以定位出血部位。[41]Revel MP, Fournier LS, Hennebicque AS, et al. Can CT replace bronchoscopy in the detection of the site and cause of bleeding in patients with large or massive hemoptysis? AJR Am J Roentgenol. 2002 Nov;179(5):1217-24.https://www.ajronline.org/doi/full/10.2214/ajr.179.5.1791217http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12388502?tool=bestpractice.com 也可为确定咯血的具体病因提供线索,包括结核、恶性肿瘤、支气管扩张症和肺脓肿。
误吸血液进入对侧肺,可导致胸部 X 线摄影错误地提示出血部位。[42]Haponik EF, Britt EJ, Smith PL, et al. Computed chest tomography in the evaluation of hemoptysis. Impact on diagnosis and treatment. Chest. 1987 Jan;91(1):80-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3792090?tool=bestpractice.com 另外,某些咯血病因可能在胸部 X 线摄影上没有变化,这些病因包括支气管炎、轻度支气管扩张症、小面积的感染、血管瘤、梗死、主-肺动脉瘘或不足以造成支气管闭塞的支气管内病变。[6]Comforti J. Management of massive hemoptysis. In: Simoff MJ, Sterman DH, Ernst A, eds. Thoracic endoscopy: advances in interventional pulmonology. Malden, MA: Blackwell Publishing; 2006:23:330-43.[43]Strickland B. Investigating haemoptysis. Br J Hosp Med. 1986 Apr;35(4):242, 246-51.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3719188?tool=bestpractice.com
如果诊断仍不清楚,则需要进行胸部计算机体层成像 (CT)。[44]American College of Radiology. ACR appropriateness criteria: hemoptysis. 2014 [internet publication].https://acsearch.acr.org/docs/69449/Narrative/ 美国放射学会推荐使用增强 CT,以使最常导致咯血的体循环动脉得到最大程度的强化。[44]American College of Radiology. ACR appropriateness criteria: hemoptysis. 2014 [internet publication].https://acsearch.acr.org/docs/69449/Narrative/
如果因呼吸急促,伴或不伴胸膜炎性胸痛,而怀疑肺栓塞,则有指征行胸部 CT 血管造影或通气/灌注 (V/Q) 扫描。
支气管镜检查
如果依据病史、体格检查和胸部成像,不能确定咯血的明确原因,则需要进行支气管镜检查。在 CXR 正常的咯血患者中,9.6% 的患者存在支气管肺癌。[45]Thirumaran M, Sundar R, Sutcliffe IM, et al. Is investigation of patients with haemoptysis and normal chest radiograph justified? Thorax. 2009 May 19;64(10):854-6.https://thorax.bmj.com/content/64/10/854.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19457872?tool=bestpractice.com
可弯曲支气管镜用于评估非大量咯血的患者,因为可弯曲支气管镜检查可在适度镇静下,在门诊或床边进行。 可弯曲支气管镜可以观察到气道的亚段,包括上叶开口。[12]Patel SR, Stoller JK. The role of bronchoscopy in hemoptysis. In: Wang K, Mehta AC, Turner JF, eds. Flexible bronchoscopy. 2nd ed. Malden, MA: Blackwell Publishing; 2004:210-24. 在活动性出血时,可弯曲支气管镜检查是确定出血部位最准确的方法,成功率达86%,已被广为接受。[46]Pursel SE, Lindskog GE. Hemoptysis. A clinical evaluation of 105 patients examined consecutively on a thoracic surgical service. Am Rev Respir Dis. 1961 Sep;84:329-36.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13738524?tool=bestpractice.com[47]Irwin RS, Curley FJ. Hemoptysis. In: Rippe JM, Irwin RS, Alpert JS, et al, eds. Intensive care medicine. 2nd ed. Boston, MA: Little, Brown; 1991:513-24.[48]Ingbar DH. A systematic workup for hemoptysis. Contemp Intern Med. 1989 Jul-Aug;1:60-70. 它也可作为治疗工具来封堵出血部位,导入机械性或热能性工具来治疗出血。[24]Folch E, Mehta AC. Airway interventions in the tracheobronchial tree. Semin Respir Crit Care Med. 2008 Aug;29(4):441-52.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18651361?tool=bestpractice.com 虽然还无法确认每例患者出血的支气管肺段,但检查每个支气管的开口,并进行诊断性冲洗可得到更多的有用结果。有时可识别亚段支气管内出血的肿瘤。如果可行,对所有的异常发现都必须进行恰当的活检、刷检或灌洗,以获得足够的标本。支气管镜检查者应特别关注并记录血管的毛细血管、支气管炎症和细微的黏膜异常。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 血管增多的支气管内黏膜来自 Erik Folch 医生个人文集 [Citation ends].
现有的研究成果显示,早期进行支气管镜检查的成功率较高。[46]Pursel SE, Lindskog GE. Hemoptysis. A clinical evaluation of 105 patients examined consecutively on a thoracic surgical service. Am Rev Respir Dis. 1961 Sep;84:329-36.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13738524?tool=bestpractice.com[49]Gong H Jr, Salvatierra C. Clinical efficacy of early and delayed fiberoptic bronchoscopy in patients with hemoptysis. Am Rev Respir Dis. 1981 Sep;124(3):221-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7283254?tool=bestpractice.com[50]Saumench J, Escarrabill J, Padró L, et al. Value of fiberoptic bronchoscopy and angiography for diagnosis of the bleeding site in hemoptysis. Ann Thorac Surg. 1989 Aug;48(2):272-4.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2764618?tool=bestpractice.com 确定出血部位使得临床医生能够集中精力进行适当的治疗。可曲式支气管镜可用于从气道排出血凝块,获得诊断样本,并提供局部热疗或冷疗。
大量咯血时,关于使用硬质支气管镜,亦或是可曲式支气管镜,存在争议。大多根据操作者的经验和临床方案进行选择。硬质支气管镜的优点(气道控制、较大的内腔、允许更大型器械的使用、抽吸能力)可能会被缺点(需要一间可用的手术室、需全身麻醉且不能进入远端气道)所抵消。[23]Wahidi MM, Herth FJ, Ernst A. State of the art: interventional pulmonology. Chest. 2007 Jan;131(1):261-74.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17218585?tool=bestpractice.com
可曲式支气管镜和硬质支气管镜被许多专家认为是互补性技术。[12]Patel SR, Stoller JK. The role of bronchoscopy in hemoptysis. In: Wang K, Mehta AC, Turner JF, eds. Flexible bronchoscopy. 2nd ed. Malden, MA: Blackwell Publishing; 2004:210-24.[24]Folch E, Mehta AC. Airway interventions in the tracheobronchial tree. Semin Respir Crit Care Med. 2008 Aug;29(4):441-52.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18651361?tool=bestpractice.com[51]Haponik EF, Fein A, Chin R. Managing life-threatening hemoptysis: has anything really changed? Chest. 2000 Nov;118(5):1431-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11083697?tool=bestpractice.com
其他影像技术
如果可行,支气管动脉造影可用作诊断性和治疗性干预。这项技术需要将造影剂注入到胸主动脉,以显示和定位通往肺部的体循环大动脉,经常由支气管镜检查定位的出血源所引导。供养血管一旦被定位,可进行择期支气管动脉造影,确认异常血管。异常情况包括扩张、扭曲、血管增生和造影剂溢出。一旦确定出血源,可使用栓塞物质(如聚乙烯醇微粒、明胶海绵、葡聚糖微球或金属圈)。栓塞术后应行动脉造影,以确保完全封堵出血的血管。据报道,支气管动脉造影的成功率为 60%-95%,复发率为 13%-43%。[26]Panda A, Bhalla AS, Goyal A. Bronchial artery embolization in hemoptysis: a systematic review. Diagn Interv Radiol. 2017 Jul-Aug;23(4):307-17.http://www.dirjournal.org/sayilar/90/buyuk/307-317.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28703105?tool=bestpractice.com[28]Flight WG, Barry PJ, Bright-Thomas RJ, et al. Outcomes following bronchial artery embolisation for haemoptysis in cystic fibrosis. Cardiovasc Intervent Radiol. 2017 Mar 13;40(8):1164-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28289842?tool=bestpractice.com[52]Fernando HC, Stein M, Benfield JR, et al. Role of bronchial artery embolization in the management of hemoptysis. Arch Surg. 1998 Aug;133(8):862-5.https://jamanetwork.com/journals/jamasurgery/fullarticle/211687http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9711960?tool=bestpractice.com[53]Barben J, Robertson D, Olinsky A, et al. Bronchial artery embolization for hemoptysis in young patients with cystic fibrosis. Radiology. 2002 Jul;224(1):124-30.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12091671?tool=bestpractice.com[54]Bustamante M, García-Valtuille R, Agüero R, et al. Bronchial embolization in the treatment of hemoptysis [in Spanish]. Arch Bronchoneumol. 1998 Nov;34(10):479-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9881212?tool=bestpractice.com[55]Cohen AM, Doershuk CF, Stern RC. Bronchial artery embolization to control hemoptysis in cystic fibrosis. Radiology. 1990 May;175(2):401-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2326467?tool=bestpractice.com[56]Corr PD. Bronchial artery embolization for life-threatening hemoptysis using tris-acryl microspheres; short-term result. Cardiovasc Intervent Radiol. 2005 Jul-Aug;28(4):439-41.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15959698?tool=bestpractice.com[57]Cremaschi P, Nascimbene C, Vitulo P, et al. Therapeutic embolization of bronchial artery: a successful treatment in 209 cases of relapse hemoptysis. Angiology. 1993 Apr;44(4):295-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8457080?tool=bestpractice.com[58]Kato A, Kudo S, Matsumoto K, et al. Bronchial artery embolization for hemoptysis due to benign diseases: immediate and long-term results. Cardiovasc Intervent Radiol. 2000 Sep-Oct;23(5):351-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11060364?tool=bestpractice.com[59]Mal H, Rullon I, Mellot F, et al. Immediate and long-term results of bronchial artery embolization for life-threatening hemoptysis. Chest. 1999 Apr;115(4):996-1001.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10208199?tool=bestpractice.com[60]Park HS, Kim YI, Kim HY, et al. Bronchial artery and systemic artery embolization in the management of primary lung cancer patients with hemoptysis. Cardiovasc Intervent Radiol. 2007 Jul-Aug;30(4):638-43.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17468904?tool=bestpractice.com
为了诊断咯血的出血部位,曾将血管造影与可曲式支气管镜检查 (flexible bronchoscopy, FB) 进行比较[50]Saumench J, Escarrabill J, Padró L, et al. Value of fiberoptic bronchoscopy and angiography for diagnosis of the bleeding site in hemoptysis. Ann Thorac Surg. 1989 Aug;48(2):272-4.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2764618?tool=bestpractice.com FB 似乎具有更高的诊断率(尤其是在早期实施时),但是,在采用支气管镜检查未得到诊断的 8 名患者中,2 名患者通过动脉造影得以诊断。[50]Saumench J, Escarrabill J, Padró L, et al. Value of fiberoptic bronchoscopy and angiography for diagnosis of the bleeding site in hemoptysis. Ann Thorac Surg. 1989 Aug;48(2):272-4.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2764618?tool=bestpractice.com
CT 血管造影对识别气道和实质疾病、血管解剖和异常具有重要意义。研究显示,对于出现咯血的患者,该检查能在 47% 的患者中提供新的诊断信息,能在 15% 的患者中澄清异常发现,在 88% 的患者中定位出血部位。[42]Haponik EF, Britt EJ, Smith PL, et al. Computed chest tomography in the evaluation of hemoptysis. Impact on diagnosis and treatment. Chest. 1987 Jan;91(1):80-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3792090?tool=bestpractice.com 多排 CT 血管造影利用迭代模型重建,和心电图同步前瞻性触发技术,可以对咯血患者的支气管解剖进行描绘。[61]Gang Q, Xu J, Wang J, et al. Electrocardiography-gated computed tomography of the bronchial arteries with iterative image reconstruction: clinical evaluation and image quality. J Comput Assist Tomogr. 2017 Nov/Dec;41(6):970-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28448417?tool=bestpractice.com 对于出现不明原因的咯血,且胸部 X 线摄影显示正常的患者,这种 CT 技术有助于识别出血的可能来源。三维容积重建能够对气道以下的情况进行虚拟显示,可能有助于支气管镜操作。[62]Chung JH, Kanne JP. Multidetector-row computed tomography of diffuse tracheal disease: pictorial review. J Bronchol Intervent Pulmonol. 2009 Jan;16(1):28-36.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23168465?tool=bestpractice.com 然而有趣的是,这项技术并非普遍可用,尚不清楚它在咯血患者病情检查中的作用。从实用的角度来看,对于出现咯血、非诊断性 CXR 和临床怀疑有肺血栓栓塞性疾病的患者,CT 血管造影应为初始病情检查时的首选 CT 检查。如果排除肺血栓栓塞,从 CT 血管造影中收集的信息通常足以为支气管镜检查和随后的支气管动脉栓塞(如有必要)提供方向。在大多数情况下,确定支气管动脉咯血来源对指导治疗最有帮助,这通常意味着行血管栓塞术。尽管虚拟支气管镜和 CT 血管造影的成像质量很高,但为了进行治疗,仍需要行传统的支气管血管造影。
对不稳定患者进行紧急支气管镜检查有助于将带球囊的导管引入出血支气管,封堵出血部位,从而避免未出血的肺组织发生误吸。[63]Jean-Baptiste E. Clinical assessment and management of massive hemoptysis. Crit Care Med. 2000 May;28(5):1642-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10834728?tool=bestpractice.com
实验室评估
实验室评估应重点关注疑似病例。
全血细胞计数有助于识别感染、慢性失血或血液系统疾病(如白血病)。
凝血试验可提示促发咯血的可治疗的凝血障碍。
需进行血气分析,特别是当咯血比较严重,或担心出现呼吸衰竭时。
应将尿毒症考虑为造成咯血的一个因素,因为尿毒症会对血小板聚集产生不良作用。
尿液分析可帮助识别肺肾脏综合征或血管炎。如果临床怀疑肺肾脏综合征,应进行抗肾小球基底膜抗体检测、抗中性粒细胞胞浆抗体检测和/或肾活检。
如果疑似感染性病因,应进行痰液和血清学检查。如果怀疑有肉芽肿或空洞性肺部感染,应收集痰液进行抗酸杆菌和真菌培养。如果怀疑有地方性真菌感染(如组织胞浆菌病、芽生菌病、球孢子菌病),应进行真菌血清学检查。
心电图与超声心动图
如果怀疑咯血由心脏病因引起,心电图与超声心动图可帮助确诊肺动脉高压、左心室衰竭、心内膜炎、二尖瓣狭窄或缺血性心脏病。
关于如何进行心电图的动画演示
死亡危险因素
回顾性数据表明,转诊时的机械通气、肿瘤、曲霉病、慢性酒精中毒、肺动脉受累,以及入院时累及两个或以上象限的浸润,是咯血住院患者死亡率增加的独立预测因素。[22]Fartoukh M, Khoshnood B, Parrot A, et al. Early prediction of in-hospital mortality of patients with hemoptysis: an approach to defining severe hemoptysis. Respiration. 2012 Jan;83(2):106-14.https://www.karger.com/Article/FullText/331501http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22025193?tool=bestpractice.com