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应急考虑

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口腔癌

口腔癌在全球恶性肿瘤中排名第六,在发展中国家排名第三。[76]如果发现疑似口腔恶性肿瘤的病损、或在两周内对治疗没有出现预期反应,必须立刻转诊进行评估、活检和治疗。这非常关键,因为延误诊断会增大到晚期才得到确诊的风险。[81]

鳞状细胞癌是最常见的口腔癌。口腔鳞状细胞癌[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 口腔鳞状细胞癌由 Dr Huber提供 [Citation ends].风险因素包括吸烟、饮酒、人乳头瘤病毒(HPV)感染、免疫抑制、基因突变以及饮食中缺少水果和蔬菜。[77][78]男性比女性更多见,平均发病年龄大于40岁。口腔癌一般在晚期才被确诊,总体5年生存率不超过60%。[77]早期表现是非特异性的白色、红色或者红白色黏膜改变,伴或不伴溃疡。疾病晚期的症状包括出血、牙齿松动、难以佩戴假牙、吞咽困难、构音障碍、吞咽痛以及颈部肿块。[79]口腔中的任何部位都可能被累及,最常累及的部位包括舌腹外侧缘、口底和软腭复合体。[79][80]

唾液腺恶性肿瘤(黏液表皮样癌和腺样囊性癌):较罕见,以快速生长或突然急剧生长为特征。病损较坚硬,呈结节性,可固定于周围组织,常常难以确定边界。疼痛症状和神经受累较为常见。最后,上覆皮肤或黏膜可能形成溃疡,邻近组织可能被波及。唾液腺恶性肿瘤中,最常表现为口腔溃疡的是黏液表皮样癌和腺样囊性癌。[2]手术后配合放疗是可切除病损的首选治疗方法。目前还没有对唾液腺恶性肿瘤有效的化疗方案。

其他口腔恶性肿瘤,包括口腔黑色素瘤和卡波西肉瘤,可能表现为简单的溃疡。[2]非霍奇金淋巴瘤也可能表现为口腔溃疡。口腔黑色素瘤极为罕见,仅占原发性黑素瘤的不到1%。其特征是有色或者无黑色素的(白色、红色或者肉色)斑片样损害,尺寸不定(1 mm到≥1 cm),主要累及腭部和上颌牙龈。在疾病早期无症状,但是在晚期可能会导致牙松动、出血、溃疡和疼痛。卡波西肉瘤的口腔损害可能是15% 的艾滋病患者最早被发现的病损。卡波西肉瘤主要累及硬腭、牙龈和舌背,表现为大小和颜色不一的斑片、丘疹、结节和外生性肿块。晚期病损可因咀嚼创伤和继发感染而形成溃疡。

斯-约综合征和中毒性表皮坏死松解症

多形红斑(EM)是由药物过敏、感染或疾病引起的一组疾病。其特征性表现是黏膜红斑和溃疡,并伴有不同程度的皮损。[37][38]多形红斑,男性,53岁[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 多形红斑,男性,53岁由 Dr Huber提供 [Citation ends].包括轻型多形红斑、重型多形红斑、斯-约综合征(SJS)以及中毒性表皮坏死松解症(TEN)。[39]

SJS和TEN的致病率和潜在死亡率较高。[37][40]因此必须尽快识别、转诊和治疗。TEN的年发病率约为1-2/100 万。SJS的年发病率约为每年 1-6/100 万。[37]SJS是一种严重的重型多形红斑,但比TEN轻。

这些疾病的诊断主要依靠典型的临床表现和皮肤活检结果。典型表现为口腔和唇部突然出现的溃疡,伴或不伴皮肤、眼睛或生殖器损害。这些病损可能会复发,发病前可能有药物、毒物的接触史,以及感染或免疫接种史。可能出现的全身症状和体征包括苍白、疲乏、不适、呼吸急促、心动过速、头痛和易怒。

SJS的特征性临床表现为不典型性的扁平靶形病损和多处黏膜受累。TEN表现为广泛的皮肤病损(可累及10%到大于30%的体表面积)、表皮广泛剥脱、界限不清,黏膜病损与SJS相似。

真菌感染

与口腔溃疡形成有关的真菌感染(例如:接合菌病、曲霉菌病、组织胞浆菌病、芽生菌病和副球孢子菌病)较为罕见,但病情进展快,可能会致命。[53][55]因此必须尽快识别、转诊和治疗。

溃疡性口腔真菌感染在健康人群中极为少见,但可发生于未控制的糖尿病患者、血液来源的恶性肿瘤患者和免疫抑制者(比如HIV感染者)。[1][53][54][55]溃疡通常由鼻窦原发性损害扩散而来,或者是全身霉菌病的表现。溃疡一般比较深,最常累及的部位是舌部、腭部和上颌牙槽突。[1][53][54]牙龈很少被累及。

接合菌病可表现为口腔溃疡、鼻窦炎或面部蜂窝织炎。曲霉菌病可表现为带有坏死性溃疡性基底的黄色或黑色病损,一般位于腭部或者舌后份。组织胞浆菌病可表现为慢性结节状、硬结状或颗粒状的肿块和溃疡,可伴有组织破坏和骨质侵蚀。高达40~50%的全身性组织胞浆菌病患者出现口腔病损,主要累及的部位包括黏膜、舌部、腭部和牙龈。芽生菌病可表现为单处或多处黏膜溃疡、无蒂的突起,也可见肉芽肿性病损或者疣状病损。在副球孢子菌病中,口腔损害很常见,一般表现为口腔溃疡性肉芽肿,可累及口腔的任何部位。

天疱疮

一组自身免疫性大疱性疾病。寻常型天疱疮 (PV) 和副肿瘤性天疱疮可累及皮肤及口、眼、鼻咽部和食管的黏膜表面。寻常型天疱疮,女性,65岁[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 寻常型天疱疮,女性,65岁由 Dr Huber提供 [Citation ends].

PV 罕见、但可致命,以上皮内疱为特征,年发病率为 1~5/100 万。[22]该病没有性别倾向性,好发于 40~60岁之间的人群。德系犹太人和地中海地区人群对 PV 有明显的遗传易感性。[23]大约90%的病例出现慢性口腔溃疡,口内容易受伤的部位(例如:颊黏膜、舌、腭)最常被累及。大于50%的病例首先出现口腔损害。[24][25] 典型的口腔损害为疼痛性糜烂/溃疡,带有上皮坏死形成的不规则边缘,部分由一层脆弱的膜覆盖。[2]尼氏征常为阳性(例如:轻轻摩擦皮肤即可导致表皮片状剥落)。可伴有皮肤或眼部损害,以及鼻咽部和食管损害。有两种自身抗体与PV有关。抗桥粒芯蛋白1与皮肤损害有关,抗桥粒芯蛋白3与黏膜(口腔)损害有关。[23]

副肿瘤性天疱疮在所有类型天疱疮中是最不常见的,但病情却最严重。[23]大部分病例已患有恶性肿瘤。临床体征包括累及牙龈、颊黏膜、舌部和腭部的急性或者慢性口腔疼痛(松弛性大疱、不规则糜烂、溃疡)、眼部症状(结膜炎、 睑球粘连)以及并发的皮肤损害。

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