参见 鉴别诊断 以获取更多具体信息
口腔癌
口腔癌在全球恶性肿瘤中排名第六,在发展中国家排名第三。[76]Ahmed SM, Mubeen, Jigna VR. Molecular biology: an early detector of oral cancers. Ann Diagn Pathol. 2009;13:140-145.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19302965?tool=bestpractice.com如果发现疑似口腔恶性肿瘤的病损、或在两周内对治疗没有出现预期反应,必须立刻转诊进行评估、活检和治疗。这非常关键,因为延误诊断会增大到晚期才得到确诊的风险。[81]Gómez I, Seoane J, Varela-Centelles P, et al. Is diagnostic delay related to advanced-stage oral cancer? A meta-analysis. Eur J Oral Sci. 2009;117:541-546.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19758250?tool=bestpractice.com
鳞状细胞癌是最常见的口腔癌。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 口腔鳞状细胞癌由 Dr Huber提供 [Citation ends].风险因素包括吸烟、饮酒、人乳头瘤病毒(HPV)感染、免疫抑制、基因突变以及饮食中缺少水果和蔬菜。[77]Silverman S Jr. Mucosal lesions in older adults. J Am Dent Assoc. 2007;138(suppl):41S-46S.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17761845?tool=bestpractice.com[78]Khalili J. Oral cancer: risk factors, prevention and diagnostic. Exp Oncol. 2008;30:259-264.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19112421?tool=bestpractice.com男性比女性更多见,平均发病年龄大于40岁。口腔癌一般在晚期才被确诊,总体5年生存率不超过60%。[77]Silverman S Jr. Mucosal lesions in older adults. J Am Dent Assoc. 2007;138(suppl):41S-46S.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17761845?tool=bestpractice.com早期表现是非特异性的白色、红色或者红白色黏膜改变,伴或不伴溃疡。疾病晚期的症状包括出血、牙齿松动、难以佩戴假牙、吞咽困难、构音障碍、吞咽痛以及颈部肿块。[79]Neville BW, Day TA. Oral cancer and precancerous lesions. CA Cancer J Clin. 2002;52:195-215.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12139232?tool=bestpractice.com口腔中的任何部位都可能被累及,最常累及的部位包括舌腹外侧缘、口底和软腭复合体。[79]Neville BW, Day TA. Oral cancer and precancerous lesions. CA Cancer J Clin. 2002;52:195-215.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12139232?tool=bestpractice.com[80]Mashberg A, Samit A. Early diagnosis of asymptomatic oral and oropharyngeal squamous cancers. CA Cancer J Clin. 1995;45:328-351.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7583906?tool=bestpractice.com
唾液腺恶性肿瘤(黏液表皮样癌和腺样囊性癌):较罕见,以快速生长或突然急剧生长为特征。病损较坚硬,呈结节性,可固定于周围组织,常常难以确定边界。疼痛症状和神经受累较为常见。最后,上覆皮肤或黏膜可能形成溃疡,邻近组织可能被波及。唾液腺恶性肿瘤中,最常表现为口腔溃疡的是黏液表皮样癌和腺样囊性癌。[2]Compilato D, Cirillo N, Termine N, et al. Long-standing oral ulcers: proposal for a new 'S-C-D classification system'. J Oral Pathol Med. 2009;38:241-253.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19141062?tool=bestpractice.com手术后配合放疗是可切除病损的首选治疗方法。目前还没有对唾液腺恶性肿瘤有效的化疗方案。
其他口腔恶性肿瘤,包括口腔黑色素瘤和卡波西肉瘤,可能表现为简单的溃疡。[2]Compilato D, Cirillo N, Termine N, et al. Long-standing oral ulcers: proposal for a new 'S-C-D classification system'. J Oral Pathol Med. 2009;38:241-253.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19141062?tool=bestpractice.com非霍奇金淋巴瘤也可能表现为口腔溃疡。口腔黑色素瘤极为罕见,仅占原发性黑素瘤的不到1%。其特征是有色或者无黑色素的(白色、红色或者肉色)斑片样损害,尺寸不定(1 mm到≥1 cm),主要累及腭部和上颌牙龈。在疾病早期无症状,但是在晚期可能会导致牙松动、出血、溃疡和疼痛。卡波西肉瘤的口腔损害可能是15% 的艾滋病患者最早被发现的病损。卡波西肉瘤主要累及硬腭、牙龈和舌背,表现为大小和颜色不一的斑片、丘疹、结节和外生性肿块。晚期病损可因咀嚼创伤和继发感染而形成溃疡。
斯-约综合征和中毒性表皮坏死松解症
多形红斑(EM)是由药物过敏、感染或疾病引起的一组疾病。其特征性表现是黏膜红斑和溃疡,并伴有不同程度的皮损。[37]Al-Johani KA, Fedele S, Porter SR. Erythema multiforme and related disorders. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2007;103:642-654.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17344075?tool=bestpractice.com[38]Bsoul SA, Huber MA, Terezhalmy GT, et al. Clinical images in oral medicine: erythema multiforme. Quintessence Int. 2005;36:314-315.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15835429?tool=bestpractice.com
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 多形红斑,男性,53岁由 Dr Huber提供 [Citation ends].包括轻型多形红斑、重型多形红斑、斯-约综合征(SJS)以及中毒性表皮坏死松解症(TEN)。[39]Farthing P, Bagan JV, Scully C. Mucosal disease series: number IV: erythema multiforme. Oral Dis. 2005;11:261-267.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16120111?tool=bestpractice.com
SJS和TEN的致病率和潜在死亡率较高。[37]Al-Johani KA, Fedele S, Porter SR. Erythema multiforme and related disorders. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2007;103:642-654.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17344075?tool=bestpractice.com:
[40]Borchers AT, Lee JL, Naguwa SM, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Autoimmun Rev. 2008;7:598-605.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18603022?tool=bestpractice.com因此必须尽快识别、转诊和治疗。TEN的年发病率约为1-2/100 万。SJS的年发病率约为每年 1-6/100 万。[37]Al-Johani KA, Fedele S, Porter SR. Erythema multiforme and related disorders. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2007;103:642-654.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17344075?tool=bestpractice.comSJS是一种严重的重型多形红斑,但比TEN轻。
这些疾病的诊断主要依靠典型的临床表现和皮肤活检结果。典型表现为口腔和唇部突然出现的溃疡,伴或不伴皮肤、眼睛或生殖器损害。这些病损可能会复发,发病前可能有药物、毒物的接触史,以及感染或免疫接种史。可能出现的全身症状和体征包括苍白、疲乏、不适、呼吸急促、心动过速、头痛和易怒。
SJS的特征性临床表现为不典型性的扁平靶形病损和多处黏膜受累。TEN表现为广泛的皮肤病损(可累及10%到大于30%的体表面积)、表皮广泛剥脱、界限不清,黏膜病损与SJS相似。
真菌感染
与口腔溃疡形成有关的真菌感染(例如:接合菌病、曲霉菌病、组织胞浆菌病、芽生菌病和副球孢子菌病)较为罕见,但病情进展快,可能会致命。[53]O'Neill BM, Alessi AS, George EB, et al. Disseminated rhinocerebral mucormycosis: a case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg. 2006;64:326-333.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16413907?tool=bestpractice.com[55]Samaranayake LP, Keung Leung W, Jin L. Oral mucosal fungal infections. Periodontol 2000. 2009;49:39-59.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19152525?tool=bestpractice.com因此必须尽快识别、转诊和治疗。
溃疡性口腔真菌感染在健康人群中极为少见,但可发生于未控制的糖尿病患者、血液来源的恶性肿瘤患者和免疫抑制者(比如HIV感染者)。[1]Hodgson TA, Rachanis CC. Oral fungal and bacterial infections in HIV-infected individuals: an overview in Africa. Oral Dis. 2002;8(suppl 2):80-87.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12164666?tool=bestpractice.com[53]O'Neill BM, Alessi AS, George EB, et al. Disseminated rhinocerebral mucormycosis: a case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg. 2006;64:326-333.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16413907?tool=bestpractice.com[54]Mignogna MD, Fedele S, Lo Russo L, et al. A case of oral localized histoplasmosis in an immunocompetent patient. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2001;20:753-755.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11757982?tool=bestpractice.com[55]Samaranayake LP, Keung Leung W, Jin L. Oral mucosal fungal infections. Periodontol 2000. 2009;49:39-59.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19152525?tool=bestpractice.com溃疡通常由鼻窦原发性损害扩散而来,或者是全身霉菌病的表现。溃疡一般比较深,最常累及的部位是舌部、腭部和上颌牙槽突。[1]Hodgson TA, Rachanis CC. Oral fungal and bacterial infections in HIV-infected individuals: an overview in Africa. Oral Dis. 2002;8(suppl 2):80-87.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12164666?tool=bestpractice.com[53]O'Neill BM, Alessi AS, George EB, et al. Disseminated rhinocerebral mucormycosis: a case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg. 2006;64:326-333.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16413907?tool=bestpractice.com[54]Mignogna MD, Fedele S, Lo Russo L, et al. A case of oral localized histoplasmosis in an immunocompetent patient. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2001;20:753-755.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11757982?tool=bestpractice.com牙龈很少被累及。
接合菌病可表现为口腔溃疡、鼻窦炎或面部蜂窝织炎。曲霉菌病可表现为带有坏死性溃疡性基底的黄色或黑色病损,一般位于腭部或者舌后份。组织胞浆菌病可表现为慢性结节状、硬结状或颗粒状的肿块和溃疡,可伴有组织破坏和骨质侵蚀。高达40~50%的全身性组织胞浆菌病患者出现口腔病损,主要累及的部位包括黏膜、舌部、腭部和牙龈。芽生菌病可表现为单处或多处黏膜溃疡、无蒂的突起,也可见肉芽肿性病损或者疣状病损。在副球孢子菌病中,口腔损害很常见,一般表现为口腔溃疡性肉芽肿,可累及口腔的任何部位。
天疱疮
一组自身免疫性大疱性疾病。寻常型天疱疮 (PV) 和副肿瘤性天疱疮可累及皮肤及口、眼、鼻咽部和食管的黏膜表面。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 寻常型天疱疮,女性,65岁由 Dr Huber提供 [Citation ends].
PV 罕见、但可致命,以上皮内疱为特征,年发病率为 1~5/100 万。[22]Black M, Mignogna MD, Scully C. Number II: pemphigus vulgaris. Oral Dis. 2005;11:119-130.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15888101?tool=bestpractice.com该病没有性别倾向性,好发于 40~60岁之间的人群。德系犹太人和地中海地区人群对 PV 有明显的遗传易感性。[23]Edgin WA, Pratt TC, Grimwood RE. Pemphigus vulgaris and paraneoplastic pemphigus. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2008;20:577-584.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18940624?tool=bestpractice.com大约90%的病例出现慢性口腔溃疡,口内容易受伤的部位(例如:颊黏膜、舌、腭)最常被累及。大于50%的病例首先出现口腔损害。[24]Dagistan S, Goregen M, Miloglu O, et al. Oral pemphigus vulgaris: a case report with review of the literature. J Oral Sci. 2008;50:359-362.https://www.jstage.jst.go.jp/article/josnusd/50/3/50_3_359/_pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18818476?tool=bestpractice.com[25]DeRossi SS, Salazar G, Sarin J, et al. Chronic lesions of the gingiva and mucosa. J Am Dent Assoc. 2007;138:1589-1592.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18056103?tool=bestpractice.com 典型的口腔损害为疼痛性糜烂/溃疡,带有上皮坏死形成的不规则边缘,部分由一层脆弱的膜覆盖。[2]Compilato D, Cirillo N, Termine N, et al. Long-standing oral ulcers: proposal for a new 'S-C-D classification system'. J Oral Pathol Med. 2009;38:241-253.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19141062?tool=bestpractice.com尼氏征常为阳性(例如:轻轻摩擦皮肤即可导致表皮片状剥落)。可伴有皮肤或眼部损害,以及鼻咽部和食管损害。有两种自身抗体与PV有关。抗桥粒芯蛋白1与皮肤损害有关,抗桥粒芯蛋白3与黏膜(口腔)损害有关。[23]Edgin WA, Pratt TC, Grimwood RE. Pemphigus vulgaris and paraneoplastic pemphigus. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2008;20:577-584.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18940624?tool=bestpractice.com
副肿瘤性天疱疮在所有类型天疱疮中是最不常见的,但病情却最严重。[23]Edgin WA, Pratt TC, Grimwood RE. Pemphigus vulgaris and paraneoplastic pemphigus. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2008;20:577-584.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18940624?tool=bestpractice.com大部分病例已患有恶性肿瘤。临床体征包括累及牙龈、颊黏膜、舌部和腭部的急性或者慢性口腔疼痛(松弛性大疱、不规则糜烂、溃疡)、眼部症状(结膜炎、 睑球粘连)以及并发的皮肤损害。