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病因学

下垂症是一种重要但通常被认识不够的视力丧失病因。这一情况可能为多种需进一步评估的局部及全身性疾病的综合表现。对其原因的理解引导进一步评估,并强化诊断性测试的使用。[4][5][6]

感染性或炎症性

视力下降、眼球突出(眼球从眼眶中移位)及显著疼痛的存在提示感染性或炎症性过程。

  • 睑板腺囊肿是一种非常常见的下垂症病因,产生自堵塞睑板腺的局灶性炎症。病变可能与疼痛及局部或弥散性红斑有关。

  • 麦粒肿与睑腺炎 (hordoleum) 呈现的方式与睑板腺囊肿相似,并呈现出眼睑皮脂腺内分泌物急性感染。

  • 葡萄膜炎是因创伤、感染、自体免疫及肿瘤原因引发的虹膜、睫状体或脉络膜炎症。下垂症是眼睛疼痛、畏光与眼睑水肿的继发反应。葡萄膜炎与下垂症发病并无直接关系。但是,患者可能因为与畏光有关的代偿机制而表现为上睑下垂。轻度眶周水肿及红斑并不少见。及时眼科评估对适宜诊断与治疗而言具有必要性。

  • 眼睑皮肤松弛症是年轻女性中血管神经性水肿的一种罕见家族性变异型,其特征为炎症性眼睑水肿反复发作。在多次发作之后,眼睑皮肤出现皱纸样外观。可能因为继发于提上睑肌腱膜变薄而同时出现真正的上睑下垂。[7]

  • 头痛、视力丧失及动眼神经麻痹的存在则怀疑为巨细胞(颞)动脉炎。有必要进行紧急眼科评估以预防永久性视力丧失。

  • 眶前与眼眶蜂窝织炎可以通过眶隔前或后结构的受累情况进行解剖学鉴别。眶前蜂窝组织炎是一种相对常见的因浅表创伤、睑板腺囊肿、睑腺炎与麦粒肿或临近窦感染引发的眶周组织局部或弥散性感染过程。视敏度与眼外运动并未受影响。

  • 眼眶蜂窝织炎是一种眼科急症,伴有临近窦感染、近期创伤、面部手术或免疫功能低下状态引发的危及视力的并发症。

  • 眼眶炎症综合征 (OIS) 是影响儿童及成人的一种眼眶软组织炎症过程。其亚型按受累部位分型,如泪腺炎(最常见)或肌炎。全身性炎症、自体免疫及肿瘤病因通常有关,但一些案例为特发性。

自体免疫

重症肌无力是一种免疫疾病,其特征为神经肌肉传导阻滞引发局部或弥散性无力。下垂症是最常见的体征。全身无力,包括发声困难、吞咽困难及呼吸困难,高度怀疑与气道及呼吸功能受损有关,该发现要求进行紧急评估。诊断通过临床既往史、激发测试、血清测试或肌电图检查进行确诊。[8]

MS 极少与孤立性下垂症有关,因此诊断要求确定随时间发展的神经表现与症状,并确定影响不同中枢神经系统 (CNS) 区域的病变。若出现眼科症状,则反映视神经或脑干白质累及。视力下降、眼球运动伴有眼睛疼痛及眼部运动不良是 MS 的常见体征与症状。

甲状腺眼病(Graves 病)是一种伴有潜在危及视力并发症的自体免疫炎症性疾病。这是眼睑挛缩及单侧与双侧突眼的最常见病因。眼眶疾病并不一定伴有甲状腺疾病,并且患者可能为甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退或甲状腺机能正常。继发于限制性眼外肌病的斜视与复视是常见情况。女性受影响人数要多于男性,年龄分布为双峰模式(中年与老年)。视敏度下降、视野异常与相对性瞳孔传入障碍表明压迫性视神经,此时需指示进行紧急转送至眼科或眼整形外科。[9]

医源性

既往眼睛与眼睑手术可能会引发提上睑肌筋膜从其眼睑软骨附件处断裂与开裂。手术植入物可能会限制眼外肌动作或最终导致眼球位置不正。一些患者可能因针对麻痹性突眼的黄金重量眼睑植入物或因针对视网膜脱离修复术的巩膜压扣术而产生下垂症。根据植入物的性质,睑裂测量值(第一眼位上下眼睑间的最宽点)、边缘反射距离(第一眼位角膜光反射到上眼睑的距离)及提上睑肌功能(额肌肉保持固定上眼睑向下凝视到向上凝视的偏移)可存在差异。垂直眼睑间裂测量[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 垂直眼睑间裂测量来自 Allen Putterman 医生的收集资料 [Citation ends].向下凝视上眼睑的位置[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 向下凝视上眼睑的位置来自 Allen Putterman 医生的收集资料 [Citation ends].向上凝视上眼睑的位置[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 向上凝视上眼睑的位置来自 Allen Putterman 医生的收集资料 [Citation ends].边缘反射距离的测量[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 边缘反射距离的测量来自 Allen Putterman 医生的收集资料 [Citation ends].

机械性

机械性下垂症涉及控制眼睑位置与移动的占位性病变(肿瘤或异物)。

  • 眼球位置不正指改变眼眶内眼球正常解剖位置(包括眼球容量改变)的任何过程。这一关系的改变会导致眼睑位置不正。

  • 眼睑肿瘤引发机械型下垂症。病变的位置与大小确定了眼睑位置不正的严重程度。有临床症状的良性与恶性肿瘤通常使用手术切除与眼睑重建进行治疗。病灶偏大、引发眼睑结构破坏或累及内侧与外侧眼角的病变更可能侵入眼眶及周围结构。所有肿瘤性眼睑病变均应被转送至有眼睑重建经验的外科医师处以预防眼睛并发症。

  • 眼眶肿瘤引发神经性与机械性下垂症,并破坏眼眶结构导致假性上睑下垂。病变的类型与位置确定了临床表征。特定肿瘤引发显著视力丧失、突眼、斜视与疼痛。其他则为无临床症状。所有眼眶损伤均需要由眼科或眼科整形外科医师进行评估。

神经性

下垂症的神经系统病因需怀疑可能的损害视力和危及生命的情况。

  • 良性特发性眼睑痉挛 (BEB) 是一种影响眼轮匝肌、皱眉肌与降眉间肌的双侧面部肌张力障碍。患者呈现出进展性、无意识眼睑抽搐、眨动或闭合。Benign Essential Blepharospasm Research Foundation在视觉作业(如阅读或驾驶)过程中症状通常会恶化,导致患者产生功能性失明。

  • 慢性进展性眼外肌麻痹(CPEO) 是一种遗传性疾病,表现为进展性、对称性眼外肌麻痹与下垂症。慢性进展性外眼肌麻痹(注意双侧性重度下垂症伴斜视)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 慢性进展性外眼肌麻痹(注意双侧性重度下垂症伴斜视)来自 Allen Putterman 医生的收集资料 [Citation ends].尽管有明显斜视,但患者通常无主诉复视。潜在危及生命的全身性发现(如 Kearns-Sayre 综合征中的心脏传导阻滞)可能并存。[10]

  • 第三神经(动眼神经)麻痹是一种引发下垂症与斜视的急性发作的眼睑与眼外肌运动功能障碍。累及可能为部分性或完全性。大部分病例为缺血性疾病,表明同时患有高血压、糖尿病及动脉硬化疾病。瞳孔异常(如,对光反射不佳的瞳孔散大)表明神经压迫、肿瘤与动脉瘤过程。[11]

  • Horner 综合征是导致下垂症、瞳孔缩小与不同程度的无汗症的交感神经通道内病变。下眼睑软骨肌肉(类似于上眼睑 Muller 肌肉)累及导致下眼睑升高,伴有垂直间隔眼裂进一步减小与假性眼球内陷。在这些案例中,建议针对隐匿性恶性肿瘤或血管夹层分离与动脉瘤进行评估。[12]

  • 脑血管意外 (CVA) 导致由缺血或大出血部位确定的神经检查异常。临床观察与测量可能难以解释,且通常不一致。下垂症可能在累及椎基底动脉循环的 CVA 中显著。引发的缺血性损伤与水肿的管理最为重要。

创伤性

创伤性下垂症直接引发自提上睑肌、提上睑肌腱膜或 Muller 肌的直接创伤。

  • 提上睑肌创伤可能导致提上睑肌腱膜局部或完全横断。下垂症产生自软组织与骨附件破坏或眼球位置不正。眼球检查为强制性,并且要求头部及眼眶影像学检查结合眼科会诊。眼睑功能取决于遭受损伤的程度。

  • 眼睑异物可能反映既往创伤或手术干预。眼睑撕裂通过临床既往史与体格检查可知。软组织水肿之后,难以确定提上睑肌的功能。创伤特征的识别具有重要意义(如,眼眶脂肪脱垂)。有必要进行紧急手术转送进行原发创伤评估与修复。

  • 眼眶及面部骨折可能与眼眶及颅内结构与邻近鼻旁窦的创伤有关。对于显著眼球内陷与下垂症、复视或软组织与眼外肌压迫,需要进行外科复位与修复。在先天性微眼膜、或摘除术后(全眼球移除)与剜除术后(部分眼球移除伴巩膜与眼部肌肉组织保留)中需要进行假体植入。

年龄相关或先天性

年龄相关性眶周与眼眶软组织松弛通常是腱膜型与退化型下垂症的原因。眼睑病变伴有眼睑收缩肌与支持性软组织改变代表了引发下垂症与假性上睑下垂的大多数疾病。

  • 前额皮肤退化性(年龄相关)改变导致眉下垂症、头痛、眉痛及明显前额横断纹,伴有慢性挛缩。眼眶脂肪脱垂发展继发于眶隔变薄。双侧性、非对称性、获得性腱膜性与退化性下垂症[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 双侧性、非对称性、获得性腱膜性与退化性下垂症来自 Allen Putterman 医生的收集资料 [Citation ends].

  • 皮肤松垂(眼睑皮肤多余与松弛)更常影响年老患者,并与真实眼睑脱垂并存。患者可能表现为眉痛、视野内可见睫毛及上视野丧失的相似症状。上眼睑起皱可能不明显。

  • 先天性肌原性下垂症产生自提上睑肌发育不全,自出生时便产生。肌肉纤维被替换为纤维脂肪组织,会降低肌肉有效收缩的能力。[13]双侧性、非对称性、先天性肌原性下垂症(注意不良左上眼睑折痕)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 双侧性、非对称性、先天性肌原性下垂症(注意不良左上眼睑折痕)来自 Allen Putterman 医生的收集资料 [Citation ends].向下凝视的双侧性、非对称性、先天性肌原性下垂症(注意细微的不良左上眼睑迟滞与非对称性上眼睑折痕)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 向下凝视的双侧性、非对称性、先天性肌原性下垂症(注意细微的不良左上眼睑迟滞与非对称性上眼睑折痕)来自 Allen Putterman 医生的收集资料 [Citation ends].先天性肌原性下垂症患儿可能产生弱视,尤其是双侧不对称性案例中。获得性案例(罕见)是可能是局部或弥漫性疾病的一个表征。Marcus-Gunn 颌眨眼下垂症(先天性联带运动神经性下垂症的最常见形式)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Marcus-Gunn 颌眨眼下垂症(先天性联带运动神经性下垂症的最常见形式)来自 Allen Putterman 医生的收集资料 [Citation ends].脱垂的左上眼睑提升伴口腔开启[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 脱垂的左上眼睑提升伴口腔开启来自 Allen Putterman 医生的收集资料 [Citation ends].

  • 睑裂狭小是一种常染色体显性遗传先天性眼睑综合征,呈现出重度下垂症、内眦距过宽与逆向内眦赘皮。睑裂狭小综合征(注意双侧性下垂症、内眦距过宽与逆向内眦赘皮)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 睑裂狭小综合征(注意双侧性下垂症、内眦距过宽与逆向内眦赘皮)来自 Allen Putterman 医生的收集资料 [Citation ends].术后睑裂狭小综合征[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 术后睑裂狭小综合征来自 Allen Putterman 医生的收集资料 [Citation ends].

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