BMJ Best Practice

病因学

多神经病的原因很多,包括神经系统综合征、全身性疾病、营养缺乏、毒素/药物和遗传性疾病。

全身性疾病

神经系统疾病

  • 马尾综合征不是多神经病,而是类似于多神经病。马尾综合征的病因包括脊柱外伤、腰椎压缩性骨折、椎间盘突出、原发性或转移性脊柱肿瘤或感染。直接脊髓损伤、压缩和/或浸润、或脊髓血管供应缺损可造成急性、亚急性或慢性脊髓损伤。

  • 多发性单神经炎是一种血管炎性神经病,在特定外周神经区域,有明显的进展性感觉和运动缺失的临床表现。多发性单神经炎的最常见病因是血管炎,包括全身性血管炎和孤立性神经血管炎。该疾病的较少见病因为药物过敏反应或感染,或病毒或细菌对神经的直接感染。

内分泌性神经病

  • 约50%的糖尿病患者会出现糖尿病性多神经病。[4] 危险因素包括吸烟、高血压、高龄、糖尿病持续时间较长、高血糖症较为严重。

  • 糖耐量受损:口服75g葡萄糖两小时后,血糖水平介于7.8~11.0mmol/L(140~199mg/dL),也可引起多神经病。[6][7]

  • 甲状腺功能减退症和肢端肥大症可能与感觉运动性多神经病有关。

感染性神经病

  • HIV感染引起的多神经病可能由病毒或双脱氧抗逆转录病毒引起。低CD4淋巴细胞计数和高病毒载量可能会增加风险。[8][9]

  • 丙型肝炎病毒感染、白喉和麻风病可能导致多神经病。轴索型神经病是晚期神经性莱姆病的一种表现。

免疫介导性

  • 吉兰-巴雷综合征(也被称为急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病)指一种快速进行性多神经病,通常主要累及运动神经。该疾病常常在呼吸道或胃肠道疾病后 1-3 周出现。

  • 慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病 (chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP) 是一种免疫介导的神经病变,其中无力可能为主要的表现症状。CIDP 可能伴有其他内科疾病,例如单克隆免疫球蛋白病、艾滋病、糖尿病、中枢神经系统脱髓鞘疾病、炎性肠病和腓骨肌萎缩性神经病。

  • 结缔组织疾病——多神经病可伴有 Sjogren 综合征和系统性红斑狼疮。

单克隆免疫球蛋白病

  • 少数单克隆免疫球蛋白病患者(例如多发性骨髓瘤、意义不明的单克隆免疫球蛋白病、重链病、浆细胞瘤、以及华氏巨球蛋白血症)可出现对称性感觉运动性多神经病。IgM 丙种球蛋白病患者的感觉性共济失调和神经脱髓鞘发生率高于 IgA 和 IgG 丙种球蛋白病患者的。[10]

  • 家族性和原发性淀粉样变性与缓慢进行性远端感觉运动性多神经病有关。小直径的感觉和自主神经纤维尤其容易受累。

危重病多神经病

  • 脓毒症和多器官功能衰竭患者可能出现快速进行性多神经病。当患者无法脱离通气支持时,往往首先被怀疑为危重病多神经病。

肾衰竭

  • 尿毒症性多神经病通常仅见于血清肌酐水平≥442 μmol/L(5mg/dL)的患者。尿毒症性多神经病通常进展缓慢,但关于快速进展也有报道。

肿瘤旁

  • 副肿瘤性感觉运动性神经病最常见于小细胞肺癌患者。在淋巴瘤、其他恶性血液病、乳腺癌、肺癌、宫颈癌和卵巢癌患者中也可发生。

营养缺乏

硫胺素缺乏病

  • 这种多神经病常常伴有烧灼样异常感觉。疾病进展往往为亚急性或慢性,但是在重症患者中,症状可能在几天内进展。危险因素包括酗酒和既往减肥手术。

吡哆醇缺乏症

  • 某些药物(异烟肼和肼苯哒嗪)、慢性腹膜透析或酗酒可能造成这种疾病,其表现包括多神经病。

维生素 B12 缺乏症

  • 这种多神经病通常与脊髓病有关。患者可能出现上肢症状。

其他营养缺乏症

  • 维生素 E 和铜缺乏症与多神经病有关。

毒素或药物引起的

  • 酒精性多神经病可见于酗酒患者,可能由乙醇对神经的直接毒性引起,和/或由伴随的营养缺乏症引起。

  • 可导致多神经病的重金属包括砷、铅、铊和汞。

  • 可能导致多神经病的药物包括:胺碘酮、秋水仙碱、氨苯砜、异烟肼、呋喃妥因、铂类似物、苯妥英、他汀类药物、沙立度胺、紫杉酚和长春碱类。其他毒素包括丙烯酰胺、二硫化碳、甲基丁基酮、铊和三邻甲酚磷酸酯。

遗传性

  • 腓骨肌萎缩性神经病指一大类异质性遗传性多神经病。遗传方式可以是常染色体显性、常染色体隐性或 X 染色体连锁性遗传。存在轴索和脱髓鞘形式。

  • 肾上腺脊髓神经病、法布瑞氏症、雷弗素姆病和丹吉尔病也可能与多神经病有关。

  • 急性间歇性卟啉病周围神经病主要累及运动神经。

特发性

特发性(或病因不明性)多神经病为排除性诊断。尽管经过了全面的检查,但是在送往学术研究中心的多神经病患者中,有 20%-40% 都属于这一类别。患者往往超过 40岁,这种多神经病的进展速度通常很缓慢。

使用此内容应接受我们的免责声明