症状迅速恶化(病情多于 2 周内达到高峰);常常出现于呼吸道或胃肠道疾病后 1~3 周;感觉异常常常出现在无力症状之前;上行性麻痹最为常见
弥漫性减弱(肌肉近心端和末梢);反射消失或减弱;感觉减退不明显;括约肌功能正常
快速进行性麻木和双腿无力;膀胱失控;背部疼痛
严重;腿部和会阴弥散性无力,感觉功能缺损;下肢反射消失;无肛锁;排尿后残余尿量大
亚急性或逐步恶化;斑片状麻木和无力;体重减轻;发热
高血压;可触及性紫癜;多个单一大神经无力和麻木(多发性单神经病);仅受累区域反射消失
常因无力(如足下垂)就诊
中度至重度肌肉无力;近端肌肉群可能和远端肌肉群一样无力,反射整体减少/消失;上肢和下肢的感觉障碍可能类似(而不是明确的远端或长度依赖性模式)
精神迟缓、抑郁症、痴呆、疲劳、体重增加、便秘、皮肤干燥、脱发、不耐寒冷、声音嘶哑、月经不调、不孕不育、肌肉无力、肌肉疼痛
甲状腺肿、皮肤干燥、脱发、心动过缓、高胆固醇血症、声音嘶哑、深腱反射延缓
头痛、疲劳、视力障碍、鞋码改变、腕管综合征
面部特征粗化、前额突出、高血压、多汗、关节肥大、视野缺损、颅神经麻痹、手部和足部增大、下巴突出、牙缝加宽
接触到血液/体液(如吸毒、输血、无保护性交史)、不适感
黄疸、腹水、腱膜挛缩症
长期接触感染患者、长期停留在流行地区(包括巴西、印度或巴基斯坦)
手部、足部和眼部小肌肉无力和麻痹、不对称/斑片状面部无力、斑块麻痹、挛缩、皮肤损伤
结膜炎、黏液线、口角炎、龋齿/牙齿缺失、腮腺和/或颌下腺肿大、黏膜干燥、三叉神经病变;远端多神经病
疲劳、发热、体重减轻、关节痛、阳光过敏/皮疹、雷诺现象
关节炎、蝶形红斑、脱发、肝肿大、脾肿大、颅神经病、周围神经病
可能出现无力
通常无显著特征,少数患者可出现明显的弥漫性无力和整体反射消失(慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病,伴有意义不明的单克隆抗体)
取决于受累器官、乏力、消瘦、腕管综合征、易擦伤、阳痿、直立性头晕、便秘或腹泻、肾功能衰竭
原发性 (AL):水肿(肾病综合征)、充血性心力衰竭、自主神经病(体位性低血压)、感觉性多神经病、肝肿大、巨舌、脾肿大(罕见);继发性 (AA):肝肿大、脾肿大、罕见的心脏受累、无巨舌;家族性(例如大量血浆蛋白转甲状腺素蛋白的突变——转甲状腺素蛋白相关性淀粉样变性);明显的周围感觉运动和自主神经病;无巨舌
可能有酗酒或既往减肥手术,严重灼烧感觉迟钝,疾病进展往往为亚急性到慢性进展,但是可能在数天内进展
心脏扩大症、充血性心脏衰竭、外周水肿、心动过速、若伴有Wernick-Korsakoff 综合征则会出现精神错乱、眼球震颤、共济失调和眼肌麻痹
异烟肼服用史、需要腹膜透析的慢性肾功能衰竭、酒精中毒
脂溢性皮炎、萎缩性舌炎、口角炎、结膜炎、精神错乱
记忆力减退、感觉异常、步态不稳、莱尔米特征(向下屈颈时出现辐射至四肢的电击样感觉)、一氧化二氮滥用
共济失调、周围神经病、记忆减退、萎缩性舌炎
病史:囊性纤维化、小肠细菌过度生长、胰腺功能不全、谷蛋白敏感性肠病
脊髓小脑性共济失调、视网膜病变、肌病
病史:胃部手术、锌服用过量
贫血和白细胞减少(见于半数患者);感觉性共济失调,踝反射减弱而其他腱反射增强;巴宾斯基征阳性;脊柱感觉缺损;可能有莱尔米特征(向下屈颈时出现辐射至四肢的电击样感觉)[29]
乙醇滥用;药物使用(例如:胺碘酮、秋水仙碱、氨苯砜、异烟肼、呋喃妥因、铂类似物、苯妥英、他汀类药物、沙立度胺、紫杉醇和长春花生物碱);暴露于毒素/重金属(例如:丙烯酰胺、二硫化碳、甲基丁基酮、铊、砷、铅、铊和汞);过量服用维生素 B6(吡哆醇)补充剂
经常无显著特征,酒精滥用——可能有肝肿大、震颤、蜘蛛痣、米氏线、砷或铊中毒
家族史(常染色体显性);发作性(发作间期无症状);腹痛、便秘、尿潴留;感觉异常、麻痹、自主和周围神经病;精神症状:精神病、焦虑、抑郁、情绪激动、谵妄;药物可能引发急性发作,例如巴比妥类、卡马西平、丙戊酸和麦角制剂
发作期间:发热、心动过速、血压升高;主要是运动性周围神经病
步态缓慢或笨拙、排尿和勃起功能障碍、尿失禁、平衡能力差,通常为男性
痉挛性轻瘫
头痛、恶心、麻痹、精神发育迟滞、运动失调、视力和听力障碍
肌腱反射减弱或消失
年龄超过 40 岁、疾病进展极慢;足部麻木和疼痛、平衡能力差
下肢远端感觉障碍,几乎无运动体征
脓毒症和多器官功能衰竭患者可能出现快速进展性多神经病。当患者无法脱离通气支持时,往往首先被怀疑为为该病。[33]
典型症状为弛缓无力且通常为对称性无力
症状迅速恶化(病情多于 2 周内达到高峰);常常出现于呼吸道或胃肠道疾病后 1~3 周;感觉异常常常出现在无力症状之前;上行性麻痹最为常见
弥漫性减弱(肌肉近心端和末梢);反射消失或减弱;感觉减退不明显;括约肌功能正常
快速进行性麻木和双腿无力;膀胱失控;背部疼痛
严重;腿部和会阴弥散性无力,感觉功能缺损;下肢反射消失;无肛锁;排尿后残余尿量大
亚急性或逐步恶化;斑片状麻木和无力;体重减轻;发热
高血压;可触及性紫癜;多个单一大神经无力和麻木(多发性单神经病);仅受累区域反射消失
常因无力(如足下垂)就诊
中度至重度肌肉无力;近端肌肉群可能和远端肌肉群一样无力,反射整体减少/消失;上肢和下肢的感觉障碍可能类似(而不是明确的远端或长度依赖性模式)
年龄超过 40 岁、疾病进展极慢;足部麻木和疼痛、平衡能力差
下肢远端感觉障碍,几乎无运动体征
精神迟缓、抑郁症、痴呆、疲劳、体重增加、便秘、皮肤干燥、脱发、不耐寒冷、声音嘶哑、月经不调、不孕不育、肌肉无力、肌肉疼痛
甲状腺肿、皮肤干燥、脱发、心动过缓、高胆固醇血症、声音嘶哑、深腱反射延缓
头痛、疲劳、视力障碍、鞋码改变、腕管综合征
面部特征粗化、前额突出、高血压、多汗、关节肥大、视野缺损、颅神经麻痹、手部和足部增大、下巴突出、牙缝加宽
结膜炎、黏液线、口角炎、龋齿/牙齿缺失、腮腺和/或颌下腺肿大、黏膜干燥、三叉神经病变;远端多神经病
疲劳、发热、体重减轻、关节痛、阳光过敏/皮疹、雷诺现象
关节炎、蝶形红斑、脱发、肝肿大、脾肿大、颅神经病、周围神经病
可能出现无力
通常无显著特征,少数患者可出现明显的弥漫性无力和整体反射消失(慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病,伴有意义不明的单克隆抗体)
可能有酗酒或既往减肥手术,严重灼烧感觉迟钝,疾病进展往往为亚急性到慢性进展,但是可能在数天内进展
心脏扩大症、充血性心脏衰竭、外周水肿、心动过速、若伴有Wernick-Korsakoff 综合征则会出现精神错乱、眼球震颤、共济失调和眼肌麻痹
异烟肼服用史、需要腹膜透析的慢性肾功能衰竭、酒精中毒
脂溢性皮炎、萎缩性舌炎、口角炎、结膜炎、精神错乱
记忆力减退、感觉异常、步态不稳、莱尔米特征(向下屈颈时出现辐射至四肢的电击样感觉)、一氧化二氮滥用
共济失调、周围神经病、记忆减退、萎缩性舌炎
病史:囊性纤维化、小肠细菌过度生长、胰腺功能不全、谷蛋白敏感性肠病
脊髓小脑性共济失调、视网膜病变、肌病
病史:胃部手术、锌服用过量
贫血和白细胞减少(见于半数患者);感觉性共济失调,踝反射减弱而其他腱反射增强;巴宾斯基征阳性;脊柱感觉缺损;可能有莱尔米特征(向下屈颈时出现辐射至四肢的电击样感觉)[29]
乙醇滥用;药物使用(例如:胺碘酮、秋水仙碱、氨苯砜、异烟肼、呋喃妥因、铂类似物、苯妥英、他汀类药物、沙立度胺、紫杉醇和长春花生物碱);暴露于毒素/重金属(例如:丙烯酰胺、二硫化碳、甲基丁基酮、铊、砷、铅、铊和汞);过量服用维生素 B6(吡哆醇)补充剂
经常无显著特征,酒精滥用——可能有肝肿大、震颤、蜘蛛痣、米氏线、砷或铊中毒
家族史(常染色体显性);发作性(发作间期无症状);腹痛、便秘、尿潴留;感觉异常、麻痹、自主和周围神经病;精神症状:精神病、焦虑、抑郁、情绪激动、谵妄;药物可能引发急性发作,例如巴比妥类、卡马西平、丙戊酸和麦角制剂
发作期间:发热、心动过速、血压升高;主要是运动性周围神经病
步态缓慢或笨拙、排尿和勃起功能障碍、尿失禁、平衡能力差,通常为男性
痉挛性轻瘫
头痛、恶心、麻痹、精神发育迟滞、运动失调、视力和听力障碍
肌腱反射减弱或消失
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