病因学
听力受损是最常见的感觉系统损害之一，可发生于任何年龄段。它既可表现为一个独立的症状，也可以是一系列症状中的一个；病情可逐渐加重、进行性加重，也可突然加重；既可能是暂时的，也可能持续终身。
外耳
机械性堵塞
声音经由耳道到鼓膜、听骨链的传导过程中，任何的部位的病变均可导致传导性听力受损，而这些病变许多都可依靠体格检查发现。
耵聍栓塞是最常见的听力损害原因之一，不同年龄发生率分别为：儿童 1/10，成人 1/20，年长或发育迟缓者 1/3。[2][3][4][5]
儿童误将异物放入耳道，青少年或成人搔刮耳道、掏耵聍等，都可导致异物留存在耳道。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 外耳道异物Richard Buckingham 收集 [Citation ends].这可导致患者不适感，偶可见严重的外耳道感染。曾有一例因棉棒头滞留耳道，进而导致致命性耳源性乳突炎合并脑脓肿的报道。[6]在室外或睡眠中，昆虫可进入人外耳道。由于昆虫在狭窄的外耳道内无法转身，它们将滞留在耳道内。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 外耳道内的昆虫，前部可见压力平衡管Richard Buckingham 收集 [Citation ends].耳部的恶性肿瘤罕见，常表现为耳痛、耳道肿物流血以及耳道阻塞所引起的听力受损。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 外耳道鳞状细胞癌Richard Buckingham 收集 [Citation ends].最常见的恶性肿瘤为鳞状细胞癌，常见于有长期耳流脓或慢性耳部感染者。[7]耳道内任何持续存在的肉芽组织都可能是恶性肿瘤。外生骨疣是存在于外耳道内的无症状坚硬骨性肿物。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 外生骨疣所致外耳道骨性狭窄Richard Buckingham 收集 [Citation ends].常为多发、双侧、广基底，常与冷水游泳史有关。[8]与之相反，骨瘤常为单侧、单发、窄基底，且发病率较外生骨疣低。[9]良性息肉较少见，但也可导致堵塞和听力受损。
外伤
外耳道的轻度外伤包括擦伤、撕裂伤和血肿。大多数的外耳道外伤都源于患者试图清洁耳道或将器械放入耳道。服用华法林等抗凝药的患者，轻度外伤即可引起出血，从而堵塞外耳道，导致听力下降。
先天性
耳道先天性畸形包括耳道闭锁和耳道狭窄。耳道畸形既可单独存在，也可是某些综合征的表现之一，如 Crouzon 综合征、Pierre-Robin 综合征、Apert 综合征等。Crouzon 综合征为常染色体显性遗传疾病，表现为部分颅骨提前融合所致的耳低垂、眼距增宽、眼球突出（早期骨性融合导致浅眼窝）。Pierre-Robin 综合征是发育缺陷疾病，非单一基因缺陷所致，特点为小颌畸形。Apert 综合征是由于鳃弓异常所致的颅面骨、手、足的发育异常。
局部感染
外耳感染为常见疾病，典型表现为耳痛和耳流脓。耳道的严重水肿和炎症可引起听力受损。[10][11]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 由于急性外耳道炎致外耳道肿胀，外耳道几乎完全堵塞Richard Buckingham 收集 [Citation ends].这些感染大多数继发于铜绿假单胞菌或葡萄球菌感染。[12]约 10% 的感染为真菌感染。[13]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 耳真菌病：耳道内真菌团块Richard Buckingham 收集 [Citation ends].糖尿病或免疫缺陷患者，感染则可能扩散至耳道深部组织，导致致命性的坏死性外耳道炎。[14][15][16]曾有报道说糖尿病患者用自来水灌洗耳道是坏死性外耳道炎的危险因素。[17][18]这可能继发于耵聍特征，因为其酸性弱于无糖尿病的患者。[19]
中耳
局部感染
鼓膜充血、隆起、疼痛提示急性中耳炎。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 急性中耳炎所致鼓膜充血、凸起Richard Buckingham 收集 [Citation ends].感染既可能是细菌性，也可能是病毒性。急性中耳炎是儿童最常见疾病之一。[20][21]因该病有很高的自愈率（70%），治疗主要着眼于缓解症状和预防后遗症，如鼓膜穿孔，
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 右侧鼓膜穿孔Richard Buckingham 收集 [Citation ends].慢性感染及继发积液。[22][23]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 左耳完整鼓膜后的中耳积液Richard Buckingham 收集 [Citation ends].浆液性积液可发生于急性中耳感染、上呼吸道感染，甚至近期乘坐飞机后。查体可见鼓膜后黄琥珀色液体。该液体常可被再吸收。
慢性或反复发生耳部感染的患者可发生胆脂瘤。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 右侧上鼓室胆脂瘤Richard Buckingham 收集 [Citation ends].它是由角化的鳞状上皮组成。胆脂瘤可能是先天的，但常常是鼓膜损伤后所引起的继发性的。胆脂瘤若不治疗，将可能侵蚀听小骨和乳突，进而导致乙状窦血栓、面神经麻痹甚至脑脓肿。
肿瘤
值得庆幸的是中耳的肿瘤或新生物罕见。最常见的中耳肿瘤为血管球瘤。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 右侧鼓膜完整，鼓膜下部后方可见静脉球瘤Richard Buckingham 收集 [Citation ends].其最常见的表现为搏动性耳鸣及后期的听力受损。[24][25]
外伤
耳或颞骨外伤患者中约 24% 有听力受损。[26]急性期，患者可出现血鼓室。血鼓室内的血吸收缓慢，需数周时间，同时患者听力常随之提高。但若听力无提高，则听力受损可能源于听骨链中断、骨折或者内耳损伤。
导致鼓膜穿孔的可能原因有：颞区的直接外伤，棉签挖耳，中耳感染，大气压力改变导致气压伤（常与潜水有关），以及移除通风管后鼓膜愈合不良的医源性损伤。
咽鼓管功能异常
发生于咽鼓管堵塞和气压不平衡时。这可能继发于感冒或是过敏性鼻炎的伴随症状。
先天性
任何听骨链发育异常均可引起先天性听力受损。镫骨因发育所需时间最长，是最常受累部位。
耳硬化症
耳硬化症是获得性听力受损最常见的病因之一，既有遗传原因又有环境原因。患者常表现渐进性单侧或双侧传导性听觉丧失。镫骨底板的异常生长限制镫骨的活动，减少传导至耳蜗的音量。尽管有人提出病毒和遗传是可能的病因，但导致这种现象的确切原因并不清楚。[27]
骨病
Paget 病可通过形成新生骨，直接影响听骨链活动。
成骨不全可导致听骨链骨折和听力受损。
内耳
听力受损位于内耳和/或中枢听觉传导通路的患者，其外耳道和鼓膜通常正常。成人最常见的获得性听力损害的原因为年龄（老年性聋）和噪音。[28]老年性聋与年龄相关，常常累积双耳，逐渐进展。
耳毒性药物
目前已经知道某些药物具有耳毒性。但是早期停药，听力受损常为可逆性，若持续用药，听力受损将可成为持续性。庆大霉素、阿米卡星等氨基糖苷类抗生素为剂量相关性耳毒性药物。其他有耳毒性的药物包括襻利尿药（高剂量时）、水杨酸类药、抗疟疾药和顺铂等细胞毒性药。耳毒性药物所致的听力下降常以高频下降开始。
局部感染/炎症
迷路炎/病毒性耳蜗炎为迷路的炎症性疾病，患者常表现为突发性听力受损。[29]相关症状包括耳鸣、耳闷和眩晕。
梅尼埃病
梅尼埃病表现与迷路炎类似，表现为单侧波动性听力受损、耳鸣、耳内压力感和眩晕。然而梅尼埃病的症状常为反复性，需转诊至耳鼻喉科。[29]
外伤
颞骨骨折很少为单独发生。约 4%-30% 的头外伤有颅底骨折，其中 18%-40% 有颞骨骨折。[30][31][32][33]颞骨骨折可表现为耳溢血或脑脊液、听力受损（传导性或感音神经性）、头晕或眩晕、面瘫。[26][34][35]
噪声相关性听力受损是成人最常见的获得性听力受损之一。引起噪声性耳聋的原因可能有：在噪声环境中工作、应用动力工具、骑摩托车和娱乐性射击。
肿瘤
前庭神经鞘瘤（听神经瘤）等耳蜗前庭神经病变常表现为单侧听力受损、耳鸣和平衡障碍。[29]建议所有有单侧听觉症状的患者，如单侧耳鸣和/或单侧突发性感音神经性听力受损，均行 MRI 检查以评估蜗后病理情况。前庭神经鞘瘤患者可能会经历听力损伤随时间加重或好转的情况。[36]2 型神经纤维瘤病的主要体征为双侧前庭神经鞘瘤。
先天性
先天性感染，如巨细胞病毒、弓形虫、梅毒，均可损伤耳蜗而导致感音神经性聋。巨细胞病毒是最常见的宫内感染病源，同时也是感音神经性聋的最重要原因。[37][38][39]听力受损一般发生较晚，但呈渐进性发展。约 30% 至 40% 的先天性梅毒患儿在生后 2 年出现感音神经性聋。如在生后 3 个月内治疗，则可防止发生。[40]
遗传性听力受损常因常染色体隐性基因缺陷所致，故患儿的父母可能听力正常（如连接蛋白 26 基因）。
前庭导水管扩大的患者约 1/3 会出现渐进性听力受损。[41]
有一些综合征以听力受损为其特征之一，如 Alport 综合征、Jervell Lange-Nielsen 综合征、Waardenburg 综合征。Alport 综合征常为 X 连锁遗传，表现为肾小球肾炎、肾功能衰竭和听力受损。Jervell Lange-Nielsen 综合征为常染色体隐性疾病；长 QT 综合征所致心律失常、晕厥甚至猝死。Waardenburg 综合征是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，其典型表现为听力受损，其他特点包括眼距增宽、额发发白和斑片状皮肤色素缺失。
新生儿黄疸的高非结合胆红素有神经毒性，可导致听力受损。最高危的患儿为严重黄疸（需要输血），出生时 APGAR 评分低（1 分钟时 0-4 分，5 分钟时 0-6 分），低出生体重或早熟。
神经病学
多发性硬化时神经脱髓鞘或脑血管病所致的缺血性损伤，可影响前庭耳蜗神经的神经冲动传导，引起耳聋。椎动脉夹层也可引起缺血，表现为听力受损。
Arnold-Chiari 畸形患者小脑扁桃体下疝，导致神经拉伸，进而影响声冲动的传导。
获得性感染，如脑膜炎（尤其是肺炎链球菌性感染），可通过直接侵袭和诱发宿主炎症反应损害内耳结构。细菌性脑膜炎患者约 1/3 发生听力受损，其既可能是暂时性的，也可能是持续性的。[42]
听神经病是一种相对较少见的听力受损性疾病。患儿耳蜗功能正常，但听觉传导至更高级中枢时出现问题。诊断是基于正常的耳蜗电位（或正常的耳声发射）和异常的听觉脑干反应测试。典型表现为言语理解能力低于听力敏度图所对应的听力受损情况。[43]
系统性疾病
糖尿病患者听力下降的发生率更高。其机制尚不明确，可能与内耳的小血管和神经受影响有关。[44]
感音神经性听力受损也是系统性红斑狼疮 (SLE) 和韦格纳肉芽肿的症状。系统性红斑狼疮可导致突发性耳聋。
自身免疫性内耳病
内耳可为自身免疫反应的独立器官，而不伴有其他自身免疫反应。内耳自身免疫反应可导致听力下降，激素治疗可能使听力恢复。尽管目前有针对内耳免疫反应的实验室检查，但其作用尚未被证明。[45]
外淋巴瘘
外淋巴瘘是中耳和内耳之间的连接异常，表现特点是阵发性头晕、眩晕和突发性听力受损。这可能与先天性中耳畸形同时发现，其原因可能是外伤或手术，尤其是镫骨手术。
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