诊断步骤
完整的病史资料和体格检查对正确诊断至关重要。听力受损既可能是孤立症状，也可能伴有其他耳部症状。患者可能意识不到已有听力受损，常主诉耳闷、耳堵、耳塞，或者耳内有水。一般应确定听力受损的原因，明确是由外耳、中耳或者内耳的疾病引起的。外耳和中耳疾病为传导性，内耳则为感音神经性。当然，造成听力受损的疾病不止一种。问诊的重点包括：听力受损发生的时间，是急性还是渐进的，是否有相关症状，如耳痛、耳溢液、耳鸣、头晕、眩晕、面神经麻痹、头痛等。
病史
外耳
配有助听器或用棉签清洁耳道者出现听力逐渐下降，可能是由于耵聍嵌顿所致。根据嵌顿程度的不同可能伴有耳鸣和/或疼痛。患外耳道异物的幼儿，常有明确的往耳内放物体的病史。如若未观察到此情况，可以迟发的疼痛和感染为表现。外耳道疼痛和肿胀还可继发于局部的外伤或局部灌洗等器械操作。反复发生的耳部感染伴听力受损可能为外耳道机械性堵塞所致，如息肉、骨瘤、外生骨疣等。游泳或冲浪等长期浸于冷水中的病史提示外生骨疣可能。外耳道疼痛和流液，特别是在耳部灌洗（或清除耵聍）等操作之后，将增加外耳道炎风险。免疫缺陷患者风险更大。如果疼痛为最主要症状，在外耳其余症状缓解后仍持续存在，甚至在睡眠中可将患者痛醒，则应考虑坏死性感染可能。慢性疼痛和耳溢液，对局部治疗反应差，则提示肿瘤的变化，必须进行进一步检查。
中耳
急性中耳炎常发生于儿童，其典型表现为疼痛、发热、听声发闷，有时会有耳后肿胀。如急性感染已缓解，但患者仍诉有听力下降，则中耳可能有浆液性渗出。上呼吸道感染或飞行旅行也可导致中耳积液。反复发生耳流脓，有强烈气味，加之慢性耳部感染病史，提示胆脂瘤形成可能，特别是既往有鼓膜穿孔病史者。有时也可能伴有头晕和耳鸣，但并非特异性症状。咽鼓管功能障碍的表现为患侧耳胀满感，凹凸感（如同飞机降落时感觉），有时也伴有疼痛和头晕。这些症状可能继发于近期的上呼吸道感染或过敏性鼻炎，症状可持续达 1 周。头部被击打或潜水气压伤等外伤后，突发听力下降，提示鼓膜穿孔可能。潜水员可能主诉疼痛加剧后突然症状缓解，其原因是鼓膜穿孔后鼓膜双侧的压力平衡。鼓膜大穿孔可使冷水进入中耳，可导致恶心和不平衡感。头外伤后耳溢出血性液体或鼻流出清亮液体，可能是颞骨骨折所致。
内耳
迷路炎是引起突发性听力受损伴眩晕、恶心、呕吐的最常见原因之一。任何突发的听力受损均需进一步检查。反复发生的眩晕伴波动性听力受损和耳鸣是梅尼埃病的特征表现。日常工作中的电动工具，摩托比赛、射击等活动，都可使人暴露于持续高噪声或突发的大噪声中，逐渐导致患者在嘈杂环境中言语理解困难，且可进行性加重。噪声相关性听力受损是成人常见的获得性听力受损原因。双侧逐渐发病的听力受损常与年龄相关（老年性），但对较年轻的成人也应考虑耳硬化症的可能。可伴或不伴有耳鸣.单侧听力受损，同时伴有耳鸣、恶心、面部无力，强烈提示听神经瘤的可能。已明确神经纤维瘤病的患者更是如此，但有双侧听神经瘤的患者其症状更倾向于双侧性。搏动性耳鸣伴听力下降和耳胀满感，提示更为罕见的血管球瘤的可能。
儿童听力受损
听力受损伴有其他症状时提示遗传性综合征可能，但听力受损也可为单一的遗传异常表现。一些遗传异常因素可在发育后期逐渐表现出来。因为这些遗传异常通常为常染色体隐性遗传，双亲可能听力完全正常。完整的家族史在推导病因线索时尤其有用。先天性听力受损伴其他神经系统症状，如癫痫、痉挛、发育迟缓等，提示局部病因可能性较小，需考虑先天性感染（如巨细胞病毒）、遗传综合征、脑膜炎等。对此，出生前的病史就有特别的价值。伴有听力受损的严重黄疸婴儿，可能直接受高非结合胆红素的毒性作用影响。最高危的婴儿为低出生 APGAR 评分，低出生体重和早产。通过新生儿听力筛查可以发现听力受损的新生儿，也使得这些患者可以被早期发现并进行早期干预。[51]为减少儿童听力下降的影响，2014 年美国更新了关于儿童早期发现听力受损的评估和转诊正式建议。[52]
系统性疾病
一些全身性疾病以听力受损为其特殊并发症。这既可发生于全身疾病已明确的患者，偶尔也有患者以听力受损为其就诊原因。然而，可引起听力受损的其他原因，如耵聍嵌塞、噪声相关性听力受损、老年性聋等，即使在已知可引起听力受损的全身性疾病已明确时，也可与其共同存在。其他骨骼的疼痛和畸形常与 Paget 病伴发，其听力受损可能为单侧或双侧。系统性红斑狼疮和多发性硬化可引起突发性听力受损。鼻炎症状、鼻出血和血尿提示韦格纳肉芽肿可能。渐进性听力受损可发生于成骨不全者，发病年龄通常在 20 至 40 岁。颈部轻微外伤后突发的单侧听力受损和枕部疼痛，应警惕椎动脉夹层的可能。新发的共济失调、言语困难、听力受损，伴有或不伴有偏瘫，提示脑血管病可能，特别是有高血压、吸烟等心血管危险因素的患者。Arnold-Chiari 综合征患者小脑扁桃体逐渐向下位移，面部疼痛、头痛、肌肉无力是其特征。完整的用药史也很重要，氨基糖苷类抗生素，如庆大霉素，非甾体抗炎药 (NSAIDs)，化疗药物，抗疟疾药物，高剂量的襻利尿药，都是有耳毒性的。由耳毒性药物所致的听力受损通常在高频区。如果早期发现和停药，其影响通常是可逆的，但若继续服药，听力受损可成为永久性的，故需要提高警惕。外淋巴瘘只能在探查术中直视下才可确认，但出现一些临床特点时需怀疑此病，如波动性听力受损伴眩晕，镫骨手术史或气压伤史。
体格检查
为明确听力受损是源于外耳、中耳（传导性）还是内耳（感音神经性），需用耳镜观察外耳道和鼓膜情况。有时为了充分检查外耳道，需要先取出耵聍。[5]耵聍是外耳道腺体分泌的天然物质，含有外耳道脱落的鳞状上皮细胞。耵聍有许多重要的功能，包括润滑耳道、清除污物和抵抗细菌。[53]耵聍嵌顿
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 耵聍堵塞外耳道Richard Buckingham 收集 [Citation ends].是最常见的耳部症状之一，也是患者就诊的常见原因之一。[54][55]耵聍嵌顿除了引起听力受损外，还可引起疼痛、刺痒、耳鸣、异味、耳溢液、头晕和咳嗽。[2]耵聍嵌顿所致的听力受损根据嵌顿的程度不同，从 5 至 40dB 不等。[3][54]一般需要外耳道狭窄达到大约 80% 才会导致听力受损。[56]清理外耳道的方法很多，包括冲洗、取出、软化耵聍等。[5]水和盐水同其他耵聍软化剂一样有效。[1][55]为清楚地观察鼓膜，任何阻碍视线的毛发或异物均应取出。外耳道狭窄可能是先天性的。
外耳
外耳道肿胀（无外伤史），肉芽组织和黄色耳溢液提示外耳道炎可能。有时可能有真菌菌丝。肉芽组织持续存在可能是恶性的，建议行活检。颅神经（(VII, VIII, IX）麻痹和耳道肿胀提示坏死性感染可能。沿着鼓骨上部或鳞骨膜形成的新生骨，提示骨瘤可能（常为单发）。外耳道前部或后部的多发骨性生长可能是外生骨疣，反复暴露于冷水者更是如此。
鼓膜
鼓膜充血、凸起符合急性中耳炎的表现。如鼓膜后可见一个红色的凸起肿物，可能是血管球瘤，这类患者有时可闻及杂音。鼓膜后黄色或琥珀色的液体提示浆液性中耳积液形成，它既可独立发生，也可继发于急性中耳炎。鼓膜后的血性液体提示颞骨骨折（具有相应的病史）。鼓膜上有洞可确定鼓膜穿孔，穿孔可能是急性的，也可能是慢性未愈的。小穿孔可伴有逐渐发生的噪声相关性听力受损。鼓膜穿孔患者一般需要转诊耳鼻喉科。中耳内可见坏死性物质，有耳流脓者应考虑胆脂瘤可能。如果鼓膜除内陷外大体正常，表明中耳内存在负压。这可能是由于咽鼓管功能障碍所致的压力不平衡。鼓气耳镜可用于检查完整鼓膜的活动性。
鼓膜活动性低提示中耳积液或听骨链固定（耳硬化症）可能。
鼓膜活动性增加可见于听骨链中断。听骨链中断可发生在头被击打后，可伴有颞骨骨折。
如鼓膜完整且外形正常，则听力受损可能是由于中耳（传导性）或内耳（感音神经性）的病变。音叉试验可用于鉴别二者。[57]
Rinne 试验：音叉置于乳突表面（骨导），之后置于外耳旁（气导）。通常气导较骨导感觉声大，此为 Rinne 试验阳性。如若骨导声较气导声大，则为 Rinne 试验阴性，提示传导性听力受损。
Weber 试验：音叉置于前额。问患者哪侧耳声音更大，若患者两侧耳朵听到的声音相同或不能分辨哪侧声音更强，则为正常，称为中线 Weber。Weber 偏向传导性听力受损方向，并偏离感音神经性听力受损方向。如果一个患者感觉右耳声更大，则提示右侧传导性或左侧感音神经性听力受损。
耳镜检查正常，Weber 试验定位偏向患耳对侧，步态不稳，提示迷路炎可能。
系统性疾病和遗传综合征常引起感音神经性听力受损，耳镜检查常是正常的，一般体格检查时可能有阳性结果：例如，脉搏不规律伴发作性的晕厥和生后听力受损是 Jervell Lange-Nielsen 综合征的特点，高血压是 Alport 综合征的特征。特征性颅面畸形可协助诊断不同的综合征：例如，Pierre Robin 综合征有小颌畸形、腭裂，Apert 综合征眼宽和耳低垂，Crouzon 综合征者眼突。神经纤维瘤病的特点，如牛奶咖啡斑、眼球震颤，提示听神经瘤可能。体格检查还可发现其他特征，包括单侧面部无力、无力和步态异常。脑膜炎所致的听力受损可能伴有其他神经系统症状，如局灶性颅神经麻痹。小脑异常体征可能是椎动脉夹层、脑血管病或 Arnold-Chiari 畸形的特征。病史对于鉴别不同可能的原因至关重要。年轻女性眼球运动异常，深部肌腱增强伴听力受损，可能是多发性硬化所致。
进一步检查
耳镜检查和音叉检查之后，进一步的检查需根据可能的病因确定。如果病因已确定在外耳道，如耵聍或外耳道异物，则不需进一步检查。任何可疑的外耳道肿物均建议行活检，外耳道分泌物行微生物培养可指导抗生素使用。
听力测试可用于确定听力受损程度及性质，是传导性、感音神经性还是混合性。它包括：
纯音测听：患者戴上耳机，耳机内放出频率从 250-8000Hz 的不同频率纯音，当某频率的最小声音能被患者听到 50% 时为该频率的听阈。正常听阈在 0 到 20dB。
言语测听：言语识别阈是患者能重复 50% 单词时的最小声音。言语识别率得分可用于判断助听器是否有效，通常是在言语识别阈阈上 40dB 测试。
耳声发射 (OAEs) 是耳蜗毛细胞产生的微弱声音，可被置于外耳道的麦克风探测到。耳声发射缺失证明存在感音神经性听力受损。耳声发射被用于筛查新生儿和婴儿听力。对于没有明显导致听力受损危险因素的婴儿，耳声发射的性价比较听觉脑干反应测试更高。[58]耳声发射还可用于监测耳毒性药物所致的听力损伤恢复情况。
小于 3 岁的儿童，可采用行为观察或视觉强化测听。将电极片放置于头皮可测量脑干反应，但检查时需要镇静。小于 1 岁的患儿，常常需要听觉脑干反应测试检查以评估听力受损的程度。[59]
CT 扫描
若怀疑颞骨骨折或者外耳创伤后怀疑内耳发生损伤，建议行 CT 检查。对于胆脂瘤这种良性囊袋样肿物，其可能累及或者侵蚀听骨链，也建议行 CT 检查。慢性中耳炎和慢性乳突炎也需要行 CT 检查以评估病情严重程度。对于怀疑有遗传性异常的患者，如镫骨底板缺失，CT 检查对于确定诊断以及指导治疗均有意义。
MRI
对内听道或者小脑可能具有隐秘病变（如前庭神经鞘瘤）的单侧感音神经性听觉丧失和/或耳鸣患者，和对可能具有多发性硬化的患者进行检查时，建议行颅脑及内听道钆增强 MRI。MRI 在婴儿重度及极重度听力缺失的评价中起到重要作用。[60]
MRI 有助于确定可疑颈静脉球瘤的边界。如果怀疑椎动脉夹层，MRI 有助于确诊。（如果高度怀疑，但 MRI 表现并不特异，建议进一步行脑血管造影）。MRI 也可以发现 Arnold-Chiari 畸形，表现为小脑扁桃体下移至枕骨大孔以下。
特殊检查
肾活检或者超声：在怀疑 Alport 综合征时应用。其在电镜下有特征性表现。
眼科评估：在听力受损的患儿中推荐，因为听力受损和视力障碍有高度相关性。[61]
尿试纸检查：尿试纸检查中血尿和蛋白尿表现可由于 Wegener 肉芽肿累及肾脏。
缝隙连接蛋白 26 测试：缝隙连接蛋白 26 基因突变是遗传性听力受损的常见原因。对于双侧重度及极重度听力受损的患儿建议行此检查。[61]
目前已有各种市售的遗传学检测，可筛查与非综合征儿童中听力受损相关的遗传学异常。第二代测序检查已经成为听力受损儿童诊断性检查的一部分，但其确切作用尚不确定。随着成本下降，这些检查正迅速发展。[62]
心电图：长 QT 综合征常提示 Jervell Lange-Nielsen 综合征。
转诊遗传学家：在某些情况下，特殊综合征的诊断需要向遗传学专家进行咨询。鉴于基因检测广泛普及，转诊可能特别有益。
抗体检查：血清抗体检查可以用于巨细胞病毒感染的诊断。 IgM 的免疫吸附凝集分析可用于诊断弓形虫感染。性病研究实验室检查可确诊梅毒。对于儿童不明原因的单侧或者双侧听力受损，现常规推荐行巨细胞病毒血清学检查。[63][64]目前没有证据支持在突发性感音神经性听力受损患者中常规进行包柔氏螺旋体菌的血清学检查。[65]
对怀疑系统性红斑狼疮者，可行抗核抗体检查；可疑韦格纳肉芽肿者，可行抗中性粒细胞胞质抗体检查。尽管在行这些检查前，诊断多已明确。而且，除外其他可能引起听力受损的局部因素也至关重要。
颈动脉超声：如果怀疑听力受损是脑卒中所引发的，则需要进行全面的检查。因为如果颈动脉疾病得以诊断及治疗，可防止再次发生脑卒中。
怀疑迷路炎的患者可行冷热试验眼震电图检查。
使用此内容应接受我们的免责声明。
