听力受损的评估

听力受损伴或不伴耳鸣、疼痛，常发生于佩戴助听器或用棉签等工具清洁耳朵的患者。

耳镜下见或硬或软的黄色、琥珀色或者棕色的耵聍

• 无初始检查: 临床诊断

儿童玩弄小物体，如小珠、卵石、蜡笔等，成人用棉签清理耳道，迟发性表现可有感染或疼痛

耳镜下外耳道内可见异物

• 无初始检查: 临床诊断

冷水内游泳或潜水（外生骨疣），反复发生的耳部感染，可能无症状

耳镜检查：可见沿着鼓骨上部或者鳞鼓裂的新生骨质，骨瘤常为单发，外生骨疣可为多发，长于外耳道前部和后部

• 无初始检查: 临床诊断

疼痛、溢液，慢性外耳道炎病史

外耳道内持续性肉芽

• 肉芽组织活检: 常为鳞状细胞癌

疼痛，外耳道流脓，近期游泳，近期耳道灌洗

耳镜下见黄色耳溢液，耳道肿胀和红斑

• 拭子微生物培养: 生长培养阳性

• 耳 CT: 表现乳突骨性侵蚀 更多 耳 CT

  如果考虑侵袭性感染

发热、疼痛、听声发闷，若累及乳突则可有耳后肿胀

耳镜：鼓膜红斑、外凸

• 无初始检查: 临床诊断

近期急性中耳炎治疗史，近期上呼吸道感染或飞机旅行史

耳镜：鼓膜后黄色或琥珀色液体

• 无初始检查: 临床诊断

耳痛、慢性耳部感染、耳流脓有强烈气味、鼓膜穿孔病史、头晕、耳鸣

可见鼓膜有穿孔，中耳或耳道内坏死性上皮组织，和/或脓性分泌物

• 耳 CT: 揭示疾病程度和局部受侵情况

急性发作性眩晕伴恶心、呕吐，突发性听力受损伴或不伴耳鸣、头晕、疲乏

耳镜检查正常，Weber 试验偏向对侧耳，周围性前庭眼震，甩头后眼震，协调障碍和步态异常

• 听力测试: 单侧感音神经性听力受损

• 眼震电图冷热试验: 患耳的冷热反应较对侧下降 29% 以上

发热，严重疼痛；年长患者坏死性感染，糖尿病患者，或免疫缺陷患者；即使外耳道体征明显改善，疼痛仍可将患者从睡眠中痛醒

耳镜下见外耳道骨软骨结合部肿胀和肉芽组织

• 活检: 可见恶性肿瘤细胞 更多 活检

  为排除恶性肿瘤，如鳞状细胞癌

• 增强颞骨 CT: 岩尖或颅底的骨性腐蚀和侵蚀
• 脑和内听道 MRI（增强和非增强）: 外耳道以外的软组织

渐进性听力受损，在噪声环境工作，用动力工具，骑摩托车，爱好射击，嘈杂环境下听声困难，偶有耳鸣

耳镜：通常正常，可因暴露于过大噪声所致的鼓膜穿孔

• 听力测试: 双侧高频感音神经性听力受损，特别是 4000Hz，听力敏度图呈“下降型”

耳或头部的钝器或锐器伤，疼痛，血性分泌物，近期外耳道灌洗或器械操作

耳流出血性或清亮液体，撕裂伤，擦伤，和/或外耳道肿胀

• 耳 CT: 将显示相关的内耳损伤，包括颞骨骨折

急性或慢性耳部感染，头被击打或用棉签所致耳外伤，潜水引起气压伤，鼓膜切开后愈合不良

耳镜：鼓膜穿孔或撕裂

• 无初始检查: 临床诊断

• 听力测试: 正常或轻度传导性听力受损 更多 听力测试

  建议在行任何修补前行正规的听力检查，修补后复查

耳外伤或头外伤，患侧面瘫，耳溢血性液体，脑脊液耳漏

鼓膜后积血，外耳道撕裂伤，耳后擦伤，鼓膜破裂

• 颞骨 CT: 显示骨折程度

有病毒性或细菌性脑膜炎，特别是肺炎链球菌所致的细菌性脑膜炎，其他神经并发症，如癫痫和儿童发育迟缓

耳镜检查正常，相关的局灶颅神经麻痹伴或不伴共济失调

• 听力测试: 传导性或感音神经性听力受损，单侧或双侧

吸烟，高胆固醇，高血压，既往心肌梗死或脑血管病，脑血管病症状；找词困难，共济失调

耳镜检查正常，可能有残余偏瘫

• 听力测试: 感音神经性听力受损

• 颈动脉超声: 患侧颈内动脉狭窄，也可正常

突发性单侧听力受损，颈痛，颈部轻微外伤史，枕部头痛，单侧面部无力，感觉丧失

耳镜检查正常，起初可能无神经系统症状，可出现小脑症状（如眼震和共济失调）

• 听力测试: ≥3 个频率听力受损大于 30dB
• MRI: T1 相高信号壁，可见内膜瓣和附壁血栓

• 脑血管造影: 管腔狭窄；特征性“珍珠串”征 更多 脑血管造影

  仅当高度怀疑椎动脉夹层，但 MRI 未能发现时才需要

已知多发性硬化，视力障碍，局部感觉异常，疲乏，痉挛，小便或大便障碍

耳镜检查正常，可出现眼球运动异常（核间性眼肌麻痹），深反射亢进

• 听力测试: 感音神经性听觉丧失，可为单侧或双侧

• 增强脑 MRI: 脱髓鞘表现，矢状位液体衰减反转恢复 (FLAIR) 相上同非特异性白质病变区分

头痛，肌肉无力，疲乏，面部疼痛

耳镜检查正常，II 型畸形可见脑积水和神经麻痹

• 脑 MRI: 小脑扁桃体下移至枕骨大孔下 5cm 以上

高胆红素血症，早产，耳毒性药物暴露，或听力受损家族史

耳蜗功能正常，言语理解能力差于相应程度的听力受损

• 听力测试: 多样化 更多 听力测试

  纯音测听通常异常。言语识别差于纯音测听阈值所对应的言语识别能力。

• 耳声发射: 正常 更多 耳声发射

  诊断基于正常耳蜗微音器电位（或正常耳声发射）和异常听觉脑干反应测试 (ABR)。

• 听觉脑干反应测试: 不正常 更多 听觉脑干反应测试

  诊断基于正常耳蜗微音器电位（或正常耳声发射）和异常听觉脑干反应测试 (ABR)。

缓慢、渐进的听力受损，常为双侧

耳镜检查正常，Weber 试验可偏向病变轻一侧

• 听力测试: 双侧性感觉神经性听力丧失；通常为高频

当前使用氨基糖苷类药物，非甾体类抗炎药 (NSAIDs)，化疗药，抗疟疾药，或高剂量的袢利尿剂

耳镜检查正常

• 听力测试: 渐进性感音神经性听力受损，开始于高频区域

反复的发作性眩晕伴有波动性听力受损、耳鸣和耳胀满感

耳镜检查正常；Weber 试验偏向对侧

• 听力测试: 单侧低频感音神经性听觉丧失

严重黄疸的患儿需换血，出生时低 APGAR 评分（1 分钟 0-4 分或 5 分钟 0-6 分），低出生体重，早产

黄疸，耳镜检查正常

• 耳声发射: 常缺失
• 听觉脑干反应测试: 常缺失

渐进性听力受损，常为双侧，可伴有耳鸣、误听或眩晕

耳镜检查正常，患耳 Rinne 试验阴性

• 听力测试: 传导性听力受损
• 颞骨 CT 扫描: 圆窗或卵圆窗周围新生骨质形成，和/或有迷路骨硬化 更多 颞骨 CT 扫描

  CT 对于诊断耳硬化症较特异，但不敏感，故若 CT 阴性并不能排除耳硬化症的诊断

耳胀满感；眩晕；耳铃响声、嘶嘶声、呼啸声；既往突发性听力受损病史；可双耳受累；共存的系统性自身疾病表现

常无异常发现；伴随的系统自身免疫性疾病可影响外耳皮肤或中耳黏膜

• 听力敏度图: 不正常 更多 听力敏度图

  可有双侧听力受损。听力水平可波动

• 68kD 自身免疫性内耳抗原: 多样化 更多 68kD 自身免疫性内耳抗原

  可在疾病活动期异常，但检查结果正常并不能完全排除自身免疫性因素。

可表现为眩晕、波动性听力受损、耳胀满感和头晕，有镫骨手术史或气压伤史

耳镜检查正常，通过手术探查直视下确诊

• 听力测试: 感音神经性听力受损

• 通过手术探查直视检查: 可见外淋巴瘘

出生时有听力受损，无相关综合征

外耳道闭锁或狭窄，若异常位于中耳或外耳，耳镜检查正常

• 耳 CT: 听骨链中断或畸形；砧骨异常，镫骨弓缺如

父母可能听力正常（常染色体隐性遗传疾病），出生时或生后儿童时期发病，病情波动

耳镜检查正常

• 听觉脑干反应测试检查: 不正常

• 编码缝隙连接蛋白 26 测试: 阳性 更多 编码缝隙连接蛋白 26 测试

  在双侧重度至极重度听力受损儿童中应用[61] British Association of Audiovestibular Physicians; British Association of Paediatricians in Audiology. Aetiological investigation into severe to profound permanent hearing loss in children. October 2008. http://www.baap.org.uk (last accessed 12 October 2016).Full text 

• 编码缝隙连接蛋白 30 测试: 阳性 更多 编码缝隙连接蛋白 30 测试

  在双侧重度至极重度听力受损儿童中应用[61] British Association of Audiovestibular Physicians; British Association of Paediatricians in Audiology. Aetiological investigation into severe to profound permanent hearing loss in children. October 2008. http://www.baap.org.uk (last accessed 12 October 2016).Full text 

• 脑和内耳结构的 MRI: 内耳的异常解剖结构 更多 脑和内耳结构的 MRI

  只有在编码缝隙连接蛋白测试阴性时做

疲乏，气短，血尿，肾功能衰竭，感音神经性听力受损家族史，肾功能衰竭

高血压，耳镜检查正常

• 听力测试: 高频感音神经性听力受损
• 肾脏活检: 电镜下特征；IV 型胶原蛋白链免疫组化分析可发现男性无染色，女性无或染色不连续
• 肾脏超声: 正常大小或小而光滑的肾脏

• 遗传分子测试: 确认同 COL4A5（X 连锁 Alport 综合征）或 COL4A3/4（常染色体隐性 Alport 综合征）相关 更多 遗传分子测试

  如果受累家庭成员数目足以做研究和做遗传咨询

出生时极重度听力受损，父母可能不受累（常染色体隐性），阵发性晕厥

脉搏不规律

• 听力测试: 感音神经性听力受损
• 心电图: 长 QT 综合征

婴儿呼吸及喂养困难

Pierre Robin 综合征：小颌畸形，缩舌，腭裂；Crouzon 综合征：特征相貌，耳低垂，眼球突出，下颌前突，耳镜检查见耳道异常；Apert 综合征：手和脚畸形，眼宽，耳低垂，耳镜检查见耳道异常

• 听力测试: 传导性或感音神经性听力下降
• 转诊至遗传学家: 综合征的诊断

父或母可能也受累，常染色体显性遗传，听力受损可累及单耳或双耳

鼻宽扁，异色眼睛，头发白，头发过早花白

• 听力测试: 感音神经性听力受损
• 转诊至遗传学家: 综合征的诊断

• 特异性遗传学检测: 检测 Waardenburg 综合征

无症状或神经系统后遗症，包括痉挛、偏瘫、癫痫、发育迟缓，听力受损发病可能延迟

耳镜检查正常，Weber 试验偏向对侧

• 听力测试: 感音神经性聋
• 巨细胞病毒血清抗体: 阳性
• 如果小于 6 周龄，尿液或唾液培养物: 阳性

婴儿无症状，妊娠时母亲弓形虫检测阳性

耳镜检查正常，Weber 试验偏向对侧

• 听力测试: 感音神经性聋

• IgM 免疫凝集法 (ISAGA): 阳性

单侧听力受损，耳鸣，头晕，恶心，单侧面部无力，已知神经纤维瘤病

耳镜检查正常，可能有步态异常，单侧面部无力或麻木，或侧视麻痹，伴有神经纤维瘤病可有皮肤牛奶咖啡斑或眼震，听神经瘤常为双侧

• 头部增强 MRI: 一致增强，肿物影向内听道扩展，缺乏脑膜尾征
• 听力测试: 感音神经性听力受损

搏动性耳鸣，耳胀满感，杂音

完整的鼓膜后方红色凸起肿物

• 头 CT: 中耳肿物和颈静脉球受侵

• 增强 MRI: 显示肿瘤边界

母婴传播或同感染者性接触史，可同时或依次累及双耳，伴有失衡和眩晕

耳镜检查正常，梅毒其他特征；固定无痛性皮损或皮疹

• 听力测试: 感音神经性聋

• 性病研究实验室血清检查: 阳性

已知系统性红斑狼疮，突发性听力受损

耳镜检查正常

• 听力测试: 常为感音神经性听力受损
• 血清抗核抗体水平: 高于正常水平

鼻炎，鼻出血，牙龈炎和牙齿松动，关节炎，眼痛，视力模糊，复视

皮肤：可触及紫癜或瘀斑，结节性、水泡状、出血性和溃疡性病损，眼：红、流泪、突出、视力下降和视网膜渗出/出血

• 尿标本: 肾脏受累时有血尿或蛋白尿 更多 尿标本

  如有肾脏受累

• 听力测试: 传导性或感音神经性听力受损
• 抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA 和 p-ANCA）: 阳性 更多 抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA 和 p-ANCA）

  用于诊断韦格纳肉芽肿

• 胸部 CT: 肺部结节（可能为空洞） 更多 胸部 CT

  肺部受累患者约 1/3 无症状

已知的糖尿病，渐进性听力受损，常为双侧，可主诉言语理解困难，伴有坏死性感染；即便外耳道体征消退，患者仍可被痛醒

通常耳镜检查正常，Weber 试验可偏向受影响小一侧，伴有坏死性感染；肉芽组织，外耳道肿胀，和/或颅神经麻痹（VII、VIII 或 IX）

• 听力测试: 全频听力受损，高频区更明显
• 空腹血糖: 大于 6.9 mmol/L (125 mg/dL)

• 糖化血红蛋白 (HbA1c): 大于 43 mmol/mol (＞6.1%) 更多 糖化血红蛋白 (HbA1c)

  不建议用于诊断，但可用于评估长期血糖控制情况

已知成骨不全，渐进性听力受损，最常于 20 到 40 岁之间起病

耳镜检查正常

• 听力测试: 传导性或感音神经性听力受损
• 转诊至遗传学家: 综合征的诊断 更多 转诊至遗传学家

  可行 DNA 检测以发现胶原基因突变。

Paget 病累及颅骨，引起其他部位骨的疼痛和畸形，或可无症状，更常见于大于 50 岁以上患者，听力受损可能是单侧或双侧

耳镜检查正常，Weber 试验偏向对侧

• 听力测试: 渐进性感音神经性听力受损，开始于高频区域
• 碱性磷酸酶: 升高
• 长骨或颅骨 X 线平片: 早期：主要是溶解性改变，常见于颅骨；进展至长骨 V 型溶骨损伤；有时骨折，大多不完全；晚期：骨硬化超过骨溶解