肉芽肿性多血管炎

抗中性粒细胞胞质抗体 (anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA) 检测可能有助于诊断，但用于监测疾病活动性并不可靠。

通过传统的给予环磷酰胺和大剂量皮质类固醇可以实现诱导缓解。对非即刻危及生命或器官的肉芽肿性多血管炎（以前称为韦格纳肉芽肿），甲氨蝶呤可有效替代环磷酰胺。通过使用小剂量皮质类固醇和硫唑嘌呤或甲氨蝶呤（二选一）可以维持缓解。对于重度疾病，尤其是在疾病复发的情况下，利妥昔单抗作为环磷酰胺的替代药物，对疾病的诱导缓解已显示出有效性和安全性。但是，维持缓解的最佳时机和剂量尚未明确界定，而且关于利妥昔单抗在这一人群中的长期安全性仍存在疑问。

通过适当的治疗，患者生存期一般可延长，但存在慢性复发病程。大部分患者在病程中出现与疾病和/或治疗相关的并发症。

长期治疗要求认真评估疾病活动性和谨慎使用免疫抑制治疗，同时强调转诊到专科中心以及在专科中心进行多学科治疗的重要性。

肉芽肿性多血管炎（以前称为韦格纳肉芽肿）是一种通常累及中小血管的系统性血管炎。虽然任何器官都可能被影响，但典型的三联征包括上、下呼吸道受累和寡免疫性肾小球肾炎。皮肤、眼、肌肉骨骼和周围神经系统组织受累也常见。