肉芽肿性多血管炎

适用于所有疑似疾病患者。它们可提示肾脏受累的最早期迹象，在血清肌酐升高之前就可以检测出。

之前使用环磷酰胺的患者出现非肾小球性血尿时，应怀疑膀胱肿瘤，需行膀胱镜检查。

可能显示血尿、蛋白尿、畸形红细胞、红细胞管型

适用于所有疑似疾病患者，因为 1/3 患者的肺部受累是无症状的。 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肉芽肿性多血管炎（以前称为韦格纳肉芽肿）的空腔样肺结节由 Dr Eamonn Molloy 提供，获准后使用 [Citation ends].

胸部 CT 比胸部 X 线更好，因为前者识别病变的敏感性更高。

肺结节（可出现空洞）；浸润

当表现出耳鼻喉、肺部和肾脏受累的典型三联征时，依据抗中性粒细胞胞质抗体检测呈阳性，一般足以诊断（甚至在无组织学确认的情况下）。不过，可能出现假阳性。

在 10%-20% 的肾脏受累患者以及高达 50% 的无肾脏受累患者中，抗中性粒细胞胞质抗体呈阴性。因此抗中性粒细胞胞质抗体检测呈阴性并不能排除诊断。

抗中性粒细胞胞质抗体阳性也可见于其他情况，例如感染（例如感染性心内膜炎、分枝杆菌和寄生虫感染）、其他系统性炎症疾病、恶性肿瘤和药物暴露（例如可卡因、丙基硫氧嘧啶、米诺环素）。应在鉴别诊断时考虑这些情况，对于存在疑问的病例，应进行组织学检查，以确认诊断。

cANCA（免疫荧光检测显示胞质型）结合酶免疫测定 (EIA) 显示蛋白酶 3 抗体阳性；pANCA（免疫荧光检测显示核周型）结合 EIA 显示髓过氧化物酶抗体阳性

贫血可能与很多因素有关，例如疾病活动性、肾功能不全和肺出血。

之前未接受过骨髓毒性免疫抑制疗法的患者出现血小板减少或白细胞减少时，应考虑其他诊断，例如系统性红斑狼疮或血栓性血小板减少性紫癜。

贫血

结果正常不能排除肾小球肾炎。血清肌酐由于其他因素也可增高，例如间发性脓毒症、药物影响或（极少数情况下）肉芽肿性多血管炎 (GPA)（以前称为韦格纳肉芽肿）引起的梗阻性尿路病。其水平在 GPA 的急性期可迅速变化，因此可能需要频繁监测（住院患者每日监测）。

升高

红细胞沉降率升高是典型表现，但这是非特异性的。红细胞沉降率可以正常，尤其在疾病表现不太严重时。红细胞沉降率可受到很多其他因素的影响，例如贫血、肾功能衰竭、并发感染和恶性肿瘤。

升高

如果可能，进行组织学确认。结果需结合体征、症状和实验室结果进行解读。

上呼吸道和经支气管活检的检出率低 (＜10%)，所以不能依靠这些技术排除肉芽肿性多血管炎 (GPA)（以前称为韦格纳肉芽肿）。开胸肺活检有更高的检出率。

肾脏活检有助于确认存在肾小球肾炎和排除其他潜在的肾脏疾病诊断。GPA 的病变与显微镜下多血管炎和局限于肾脏的寡免疫性肾小球肾炎的病变难以区别。然而，在结合总体体征、症状和实验室结果的情况下，活检可以为诊断 GPA 提供有用的支持性证据。

皮肤活检可见白细胞破碎性血管炎，虽然这对 GPA 而言是非特异性的，但这为血管炎提供了有用的证据。

肉芽肿性炎症、坏死和血管炎；在免疫荧光和电子显微镜下，有极少/无免疫沉积物。

弥散量增加提示肺出血（可能表现为无咯血的浸润）。

异常的盒状流速-容量环提示声门下气道狭窄。

弥散量增加；异常盒状流速-容量环

可能有助于识别亚临床肺出血。支气管肺泡灌洗 ± 经支气管活检标本的微生物学检查对排除感染十分重要，尤其是对使用免疫抑制剂的患者而言。

经支气管活检诊断的检出率低 (＜10%)，但有助于进行鉴别诊断，例如感染和恶性肿瘤。

出血；含铁血黄素沉着症；识别病原体

只适用于出现神经系统症状和体征的患者。

周围感觉运动性多神经病；多发性单神经炎

直接显示上气道病变还有助于局部治疗（例如声门下狭窄的扩张和皮质类固醇注射）、进行广泛的鼻部结痂清创术和微生物检测标本的收集。

声门下狭窄；鼻部结痂/炎症/鼻中隔穿孔/鼻窦炎

黏膜增厚常见，但并非特异性的。可见全组鼻窦炎。骨反应性改变可见于慢性疾病患者。骨性结构（而不是筛骨纸样板）穿孔提示其他诊断，例如感染或恶性肿瘤。

鼻窦炎；黏液囊肿