BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

上、下呼吸道受累

90% 以上的患者表现出上或下呼吸道受累的体征和/或症状。[12]

在上呼吸道，这些表现可能包括耳漏、耳痛或耳闷感、鼻窦痛、流涕和结痂、鼻出血，声嘶、喘鸣、口腔和鼻腔溃疡、黏膜出血和炎症、鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形、鼻窦压痛和鼓膜穿孔。

在下呼吸道，这些表现包括呼吸短促、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难、局部叩诊浊音、湿啰音、干啰音、听诊时局部入气量减少。

肾脏受累

通常只有进展到肾脏显著受累时，患者才会出现肾脏症状。在这些情况下，可出现水肿和高血压。

镜下血尿常见。肉眼血尿作为肉芽肿性多血管炎 (GPA)（以前称为韦格纳肉芽肿）的直接结果很少见，往往是由其他原因引起的，例如与环磷酰胺使用相关的出血性膀胱炎、感染、结石或癌症。

罕见情况下，占位性病变与 GPA 相关。

全身特征

患者通常在就诊前已有 2-3 个月的非特异性症状。常见全身表现包括疲乏、不适感、发热、盗汗、厌食和体重减轻。

其他诊断因素

常见 查看所有

眼部表现

眼部受累可导致发红、疼痛、流泪、突眼、复视、视力模糊、视力丧失、视网膜渗出/出血。

皮肤表现

可能发现的皮肤特征包括：可触及的紫癜或瘀点、结节性、水泡性、出血性和溃疡性病变。

肌肉骨骼表现

肌痛、关节痛（一般为游走性）、关节肿胀或肌无力都可出现。通常不会出现关节畸形。

神经系统表现

特征可包括麻木、感觉迟钝、局部肌肉无力、头痛、癫痫发作和认知障碍。

表现通常符合多发性单神经炎（即，除了受影响的特定神经支配的区域之外，反射和感觉运动功能一般保留）、周围感觉运动性多神经病或颅神经病变。较少情况下，可表现为局灶性中枢神经系统障碍（例如轻偏瘫）。

血栓栓塞的体征或症状

尤其与疾病活动期相关。

典型特征包括肢体肿胀、疼痛、触痛和红斑。然而，其经常是无症状的，并因此而被忽略。可影响一个以上的肢体。

肺栓塞通常引起呼吸困难、心动过速和低血压。

白种人

任何族裔均可能受到影响，但是两项大型队列研究发现，90% 以上的患者为白人。[12][13]

罕见 查看所有

胃肠道受累

肉芽肿性多血管炎（以前称为韦格纳肉芽肿）可能伴发的典型疾病包括结肠炎、肠炎和肠穿孔，它们的体征和症状可能有腹痛、恶心、呕吐、腹泻、大便带血或黏液、腹胀、腹膜炎、发热、里急后重、疲乏或体重减轻。

罕见情况下，疾病可能表现为胆囊炎（右上腹痛、恶心、发热、黄疸、大便色淡、肠梗阻）、不明原因的腹水、不愈性肛周溃疡、复发性急性胰腺炎（上腹疼痛放射至背部、腹部压痛、恶心、呕吐）或胰腺肿块。

心脏受累

可导致广泛的心脏疾病，包括心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭、传导系统异常、冠状动脉血管炎、心肌缺血和心瓣膜炎。

可能发现的体征和症状包括：典型或非典型的胸痛、端坐呼吸、疲乏、咳嗽、喘鸣、肺水肿、外周水肿、心律失常和晕厥。

乳房肿块

这属于不寻常的罕见发现。可表现为单个或多个乳腺肿块。组织学分析使得能够正确的识别。[15]

下泌尿生殖道受累

可能引起尿痛和/或睾丸、生殖器或盆腔疼痛，与一系列泌尿系统疾病相关，包括坏死性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、前列腺炎、膀胱炎、阴茎坏死或影响输尿管、睾丸、卵巢或子宫的占位性病变。

内分泌系统受累

垂体受累可以导致中枢性尿崩症，出现多饮、多尿、体重减轻、发热、腹泻和呕吐等特征性表现。

也可表现为甲状腺肿块物。

孤立性占位性病变/局部肉芽肿

可引起体内任何部位的占位性病变/局部肉芽肿；关于唾液腺、肝脏和脾脏受累均有报告。这些病变通常无症状。

危险因素

弱 查看所有

遗传易感性

一级亲属的患病率低，但一项全基因组关联研究表明抗蛋白酶 3 抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA) 与 HLA-DP、α-1 抗胰蛋白酶和蛋白酶 3 相关联。抗中性粒细胞胞质抗体[6][7]

感染

尚未发现对疾病开始有作用。

金黄色葡萄球菌鼻腔携带与已确诊疾病的复发相关。[9]

环境暴露

有人将硅和其他职业暴露作为触发因素提出，但这一点尚未得到证明。[8]

使用此内容应接受我们的免责声明。