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请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
甲基泼尼松龙 : 0.5-1 g，静脉给药，每日一次，连续 3 日，然后口服泼尼松龙
和
泼尼松龙 : 甲泼尼龙疗程后，1 mg/kg/日，口服，每日最大剂量不超过 60-80 mg
和
环磷酰胺 : 2 mg/kg，口服，每日一次，每日最大剂量不超过 200 mg；或 15 mg/kg，静脉使用，每 2 周给药 3 剂，随后 15 mg/kg，每 3 周给药 3-6 剂（脉冲给药），每剂最大剂量不超过 1200 mg
一般使用 3-6 个月来诱导缓解。
开始口服泼尼松龙之前，经常采用静脉使用大剂量甲泼尼龙 3-5 日。应针对皮质类固醇诱导的骨质疏松症采取筛查和预防性措施，同时监测并治疗其他并发症（例如高血压、糖尿病、血脂异常）。
为了降低环磷酰胺的毒性风险，应在早晨服用，并整天维持充足的液体摄入。另外，至少每 1 至 2 周监测一次全血细胞计数 (FBC) 和尿液分析。
一项将环磷酰胺静脉冲击与每日口服环磷酰胺相比较的 RCT 显示，前者诱导缓解的效果与后者一样，但导致的白细胞减少症病例较少。[34] 然而，该研究的长期随访（平均随访 4.3 年）显示静脉给药组的复发次数为每日口服环磷酰胺组的约两倍。[25] 对于重度肾功能衰竭患者和高龄患者，环磷酰胺的剂量应当减少。选择每日口服还是静脉冲击环磷酰胺，可能受到很多因素的影响，包括：个体患者的复发风险、对治疗和监测安排的依从性、生育问题和对环磷酰胺其他不良反应的潜在易感性。如果静脉给予环磷酰胺，方案应包括静脉输液和使用美司钠（一种膀胱保护剂），以尽量降低膀胱毒性。
使用环磷酰胺可导致男性和女性发生不孕不育。在环磷酰胺治疗期间，使用亮丙瑞林抑制卵巢功能，可以帮助保护女性的生育能力。对于男性患者，建议在使用环磷酰胺之前建立精子库，但对于急性发病的患者经常不可行。
初始皮质类固醇一般维持 1 个月，然后缓慢减量。由于没有针对皮质类固醇减量的循证方法，这一减量过程根据医师偏好、毒性风险、疾病严重程度和患者特征而进行。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
麦角钙化醇 : 400-800 单位，口服，每日一次
和
碳酸钙 : 1000-1500 mg/日，口服
-- 和 --
阿仑膦酸 : 5 mg，口服，每日一次；或 35 mg，口服，每周一次
或
利塞膦酸钠 : 5 mg，口服，每日一次；或 35 mg，口服，每周一次
或
伊班膦酸 : 2.5 mg，口服，每日一次；或 150 mg，口服，每月一次
或
唑来膦酸 : 5 mg，静脉给药，每年一次
或
特立帕肽 : 20 μg，皮下注射，每日一次
对于所有接受长期皮质类固醇治疗的患者，应根据已确定的指南针对皮质类固醇诱导的骨质疏松症采取筛查和预防性措施。[33]
具体措施可能包括：[33]
改变骨质疏松症的危险生活方式，其中包括戒烟或避免抽烟和减少饮酒（如果过量）。
指导进行负重体育锻炼。
开始钙和维生素 D 的补充。
评估跌倒风险。
对常见脆性骨折的评估。
脊柱的放射影像学检查或椎骨骨折评估。
依据绝经状态、年龄（对男性而言）和脆性骨折病史来指导双膦酸盐的使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氧苄啶/磺胺甲基异恶唑 : 160/800 mg，口服，隔日一次
氨苯砜 : 100 mg，口服，每日一次
或
喷他脒 : 300 mg，吸入，每月一次
或
阿托伐醌 : 1500 mg，口服，每日一次
对于所有接受免疫抑制治疗的患者，都必须进行耶氏肺孢子菌的预防。
出于此目的使用甲氧苄啶/磺胺甲噁唑对大多数患者而言是合适的。
在发生甲氧苄啶/磺胺甲噁唑不良反应或存在该药物的使用禁忌证时，可以考虑给予阿托伐醌、氨苯砜或每月使用一次吸入用喷他脒。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
血浆置换 : 60 mL/kg × 7，在 2 周期间
对于重度器官受累（例如肺-肾综合征并发需通气支持的呼吸衰竭，和/或肌酐＞435 µmol/L [＞5.7 mg/dL]）的患者，以及对皮质类固醇和环磷酰胺无反应的患者，加用血浆置换可能有益。[22]
然而，该治疗有显著的潜在并发症，包括导管相关并发症（例如血栓形成、感染）、血流动力学不稳定、电解质紊乱和凝血功能障碍。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
鼻用盐水 : 冲洗鼻孔，每日一次或两次
和
外用莫匹罗星 : 盐水冲洗后，(2%) 敷于鼻孔，每日两次
盐水喷雾±抗生素软膏可以用于所有有鼻窦-鼻腔表现的患者。
建议有治疗此疾病经验的耳鼻喉科医生参与治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲基泼尼松龙 : 0.5-1 g，静脉给药，每日一次，连续 3 日，然后口服泼尼松龙
和
泼尼松龙 : 甲泼尼龙疗程后，1 mg/kg/日，口服，每日最大剂量不超过 60-80 mg
和
利妥昔单抗 : 1000 mg，静脉给药，第 1 日和第 15 日每日一次；或 375 mg/平方米体表面积，静脉给药，每周一次，持续 4 周
一般而言，对于有危及生命或器官疾病的患者，如果环磷酰胺难以治疗或不能耐受，应考虑将皮质类固醇加利妥昔单抗作为诱导缓解的二线疗法。对于有重度疾病复发的患者，与使用环磷酰胺相比，使用利妥昔单抗可能更加适合。
在担心生育能力保存或存在环磷酰胺禁忌证时，应考虑使用利妥昔单抗作为一线治疗。[26]
对于对环磷酰胺和皮质类固醇的合理方案治疗无反应的患者，应评估是否有其他合并症，例如感染和恶性肿瘤。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
麦角钙化醇 : 400-800 单位，口服，每日一次
和
碳酸钙 : 1000-1500 mg/日，口服
-- 和 --
阿仑膦酸 : 5 mg，口服，每日一次；或 35 mg，口服，每周一次
或
利塞膦酸钠 : 5 mg，口服，每日一次；或 35 mg，口服，每周一次
或
伊班膦酸 : 2.5 mg，口服，每日一次；或 150 mg，口服，每月一次
或
唑来膦酸 : 5 mg，静脉给药，每年一次
或
特立帕肽 : 20 μg，皮下注射，每日一次
对于所有接受长期皮质类固醇治疗的患者，应根据已确定的指南针对皮质类固醇诱导的骨质疏松症采取筛查和预防性措施。[33]
具体措施可能包括：[33]
改变骨质疏松症的危险生活方式，其中包括戒烟或避免抽烟和减少饮酒（如果过量）。
指导进行负重体育锻炼。
开始钙和维生素 D 的补充。
评估跌倒风险。
对常见脆性骨折的评估。
脊柱的放射影像学检查或椎骨骨折评估。
依据绝经状态、年龄（对男性而言）和脆性骨折病史来指导双膦酸盐的使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氧苄啶/磺胺甲基异恶唑 : 160/800 mg，口服，隔日一次
氨苯砜 : 100 mg，口服，每日一次
或
喷他脒 : 300 mg，吸入，每月一次
或
阿托伐醌 : 1500 mg，口服，每日一次
对于所有接受免疫抑制治疗的患者，都必须进行耶氏肺孢子菌的预防。
出于此目的使用甲氧苄啶/磺胺甲噁唑对大多数患者而言是合适的。
在发生甲氧苄啶/磺胺甲噁唑不良反应或存在该药物的使用禁忌证时，可以考虑给予阿托伐醌、氨苯砜或每月使用一次吸入用喷他脒。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
血浆置换 : 60 mL/kg × 7，在 2 周期间
对于有重度器官受累（例如肺-肾综合征伴需机械通气的呼吸衰竭，和/或肌酐＞435 µmol/L [＞5.7 mg/dL]）的患者，以及对皮质类固醇和替代免疫调节剂无反应的患者，加用血浆置换可能有益。[22]
然而，该治疗有显著的潜在并发症，包括导管相关并发症（例如血栓形成、感染）、血流动力学不稳定、电解质紊乱和凝血功能障碍。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
鼻用盐水 : 冲洗鼻孔，每日一次或两次
和
外用莫匹罗星 : 盐水冲洗后，(2%) 敷于鼻孔，每日两次
盐水喷雾±抗生素软膏可以用于所有有鼻窦-鼻腔表现的患者。
建议有治疗此疾病经验的耳鼻喉科医生参与治疗。
甲基泼尼松龙 : 0.5-1 g，静脉给药，每日一次，连续 3 日，然后口服泼尼松龙
和
泼尼松龙 : 甲泼尼龙疗程后，1 mg/kg/日，口服，每日最大剂量不超过 60-80 mg
-- 和 --
甲氨蝶呤 : 15-25 mg，口服/皮下注射，每周一次（每周的同一天使用）
-- 和 --
叶酸 : 1 mg，口服，每日一次，甲氨蝶呤给药当天除外
或
亚叶酸 : 5 mg，在服用甲氨蝶呤后作为单次剂量，每日一次，口服
对于包括没有显著肾功能不全（肌酐＜132.6 [＜1.5 mg/dL]）的肾小球肾炎在内的轻至中度疾病，3-6 个月疗程的皮质类固醇和甲氨蝶呤可以有效诱导缓解。[24]
每 1-4 周监测一次全血细胞计数和全面代谢功能。采用适当的避孕措施很重要（女性和男性）。
服用叶酸可以帮助减少甲氨蝶呤的其他副作用，例如口炎、脱发、胃肠道不适。如果使用叶酸仍发生副作用，可以使用亚叶酸。
初始皮质类固醇一般维持 1 个月，然后缓慢减量。由于没有针对皮质类固醇减量的循证依据方法，这一减量过程根据医师偏好、毒性、疾病严重程度和患者特征而进行。
应针对皮质类固醇诱导的骨质疏松症采取筛查和预防性措施，同时监测并治疗其他并发症（例如高血压、糖尿病、血脂异常）。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
麦角钙化醇 : 400-800 单位，口服，每日一次
和
碳酸钙 : 1000-1500 mg/日，口服
-- 和 --
阿仑膦酸 : 5 mg，口服，每日一次；或 35 mg，口服，每周一次
或
利塞膦酸钠 : 5 mg，口服，每日一次；或 35 mg，口服，每周一次
或
伊班膦酸 : 2.5 mg，口服，每日一次；或 150 mg，口服，每月一次
或
唑来膦酸 : 5 mg，静脉给药，每年一次
或
特立帕肽 : 20 μg，皮下注射，每日一次
对于所有接受长期皮质类固醇治疗的患者，应根据已确定的指南针对皮质类固醇诱导的骨质疏松症采取筛查和预防性措施。[33]
具体措施可能包括：[33]
改变骨质疏松症的危险生活方式，其中包括戒烟或避免抽烟和减少饮酒（如果过量）。
指导进行负重体育锻炼。
开始钙和维生素 D 的补充。
评估跌倒风险。
对常见脆性骨折的评估。
脊柱的放射影像学检查或椎骨骨折评估。
依据绝经状态、年龄（对男性而言）和脆性骨折病史来指导双膦酸盐的使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氧苄啶/磺胺甲基异恶唑 : 160/800 mg，口服，隔日一次
氨苯砜 : 100 mg，口服，每日一次
或
喷他脒 : 300 mg，吸入，每月一次
或
阿托伐醌 : 1500 mg，口服，每日一次
对于所有接受免疫抑制治疗的患者，都必须进行耶氏肺孢子菌的预防。
出于此目的使用甲氧苄啶/磺胺甲噁唑对大多数患者而言是合适的。
在发生甲氧苄啶/磺胺甲噁唑不良反应或存在该药物的使用禁忌证时，可以考虑给予阿托伐醌、氨苯砜或每月使用一次吸入用喷他脒。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
鼻用盐水 : 冲洗鼻孔，每日一次或两次
和
外用莫匹罗星 : 盐水冲洗后，(2%) 敷于鼻孔，每日两次
盐水喷雾±抗生素软膏可以用于所有有鼻窦-鼻腔表现的患者。
建议有治疗此疾病经验的耳鼻喉科医生参与治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 1 mg/kg/日，口服，每日最大剂量不超过 60-80 mg
和
环磷酰胺 : 2 mg/kg，口服，每日一次，每日最大剂量不超过 200 mg；或 15 mg/kg，静脉使用，每 2 周给药 3 剂，随后 15 mg/kg，每 3 周给药 3-6 剂（脉冲给药），每剂最大剂量不超过 1200 mg
或
泼尼松龙 : 1 mg/kg/日，口服，每日最大剂量不超过 60-80 mg
和
利妥昔单抗 : 1000 mg，静脉给药，第 1 日和第 15 日每日一次；或 375 mg/平方米体表面积，静脉给药，每周一次，持续 4 周
环磷酰胺或利妥昔单抗可用于对甲氨蝶呤无反应的未危及生命或器官的疾病患者。在担心无法保留生育能力的情况下，应考虑使用利妥昔单抗。
此外，患者接受皮质类固醇治疗。初始口服剂量通常维持 1 个月，然后缓慢减量。由于没有针对皮质类固醇减量的循证依据方法，这一减量过程根据医师偏好、毒性、疾病严重程度和患者特征而进行。
对于重度肾功能衰竭患者和高龄患者，每日口服环磷酰胺的剂量应当减少。如果静脉给予环磷酰胺，方案应包括静脉输液和使用美司钠（一种膀胱保护剂），以尽量降低膀胱毒性。使用环磷酰胺可导致男性和女性发生不孕不育。在环磷酰胺治疗期间，使用亮丙瑞林抑制卵巢功能，可帮助保护女性的生育能力。对于男性患者，建议在使用环磷酰胺之前建立精子库，但对于急性发病的患者往往不可行。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
麦角钙化醇 : 400-800 单位，口服，每日一次
和
碳酸钙 : 1000-1500 mg/日，口服
-- 和 --
阿仑膦酸 : 5 mg，口服，每日一次；或 35 mg，口服，每周一次
或
利塞膦酸钠 : 5 mg，口服，每日一次；或 35 mg，口服，每周一次
或
伊班膦酸 : 2.5 mg，口服，每日一次；或 150 mg，口服，每月一次
或
唑来膦酸 : 5 mg，静脉给药，每年一次
或
特立帕肽 : 20 μg，皮下注射，每日一次
对于所有接受长期皮质类固醇治疗的患者，应根据已确定的指南针对皮质类固醇诱导的骨质疏松症采取筛查和预防性措施。[33]
具体措施可能包括：[33]
改变骨质疏松症的危险生活方式，其中包括戒烟或避免抽烟和减少饮酒（如果过量）。
指导进行负重体育锻炼。
开始钙和维生素 D 的补充。
评估跌倒风险。
对常见脆性骨折的评估。
脊柱的放射影像学检查或椎骨骨折评估。
依据绝经状态、年龄（对男性而言）和脆性骨折病史来指导双膦酸盐的使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氧苄啶/磺胺甲基异恶唑 : 160/800 mg，口服，隔日一次
氨苯砜 : 100 mg，口服，每日一次
或
喷他脒 : 300 mg，吸入，每月一次
或
阿托伐醌 : 1500 mg，口服，每日一次
对于所有接受免疫抑制治疗的患者，都必须进行耶氏肺孢子菌的预防。
出于此目的使用甲氧苄啶/磺胺甲噁唑对大多数患者而言是合适的。
在发生甲氧苄啶/磺胺甲噁唑不良反应或存在该药物的使用禁忌证时，可以考虑给予阿托伐醌、氨苯砜或每月使用一次吸入用喷他脒。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
鼻用盐水 : 冲洗鼻孔，每日一次或两次
和
外用莫匹罗星 : 盐水冲洗后，(2%) 敷于鼻孔，每日两次
盐水喷雾±抗生素软膏可以用于所有有鼻窦-鼻腔表现的患者。
建议有治疗此疾病经验的耳鼻喉科医生参与治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲基泼尼松龙 : 0.5-1 g，静脉给药，每日一次，连续 3 日，然后口服泼尼松龙
和
泼尼松龙 : 甲泼尼龙疗程后，1 mg/kg/日，口服，每日最大剂量不超过 60-80 mg
-- 和 --
吗替麦考酚酯 : 1000-1500 mg，口服，每日两次
或
来氟米特 : 20-40 mg，口服，每日一次
对于对环磷酰胺和皮质类固醇方案或利妥昔单抗和皮质类固醇治疗无反应的患者，应仔细评估是否有其他合并症，例如感染和恶性肿瘤。
对于使用多种更具确定性治疗难以治疗的疾病患者，可以考虑将麦考酚酯和来氟米特用于诱导缓解。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
麦角钙化醇 : 400-800 单位，口服，每日一次
和
碳酸钙 : 1000-1500 mg/日，口服
-- 和 --
阿仑膦酸 : 5 mg，口服，每日一次；或 35 mg，口服，每周一次
或
利塞膦酸钠 : 5 mg，口服，每日一次；或 35 mg，口服，每周一次
或
伊班膦酸 : 2.5 mg，口服，每日一次；或 150 mg，口服，每月一次
或
唑来膦酸 : 5 mg，静脉给药，每年一次
或
特立帕肽 : 20 μg，皮下注射，每日一次
对于所有接受长期皮质类固醇治疗的患者，应根据已确定的指南针对皮质类固醇诱导的骨质疏松症采取筛查和预防性措施。[33]
具体措施可能包括：[33]
改变骨质疏松症的危险生活方式，其中包括戒烟或避免抽烟和减少饮酒（如果过量）。
指导进行负重体育锻炼。
开始钙和维生素 D 的补充。
评估跌倒风险。
对常见脆性骨折的评估。
脊柱的放射影像学检查或椎骨骨折评估。
依据绝经状态、年龄（对男性而言）和脆性骨折病史来指导双膦酸盐的使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氧苄啶/磺胺甲基异恶唑 : 160/800 mg，口服，隔日一次
氨苯砜 : 100 mg，口服，每日一次
或
喷他脒 : 300 mg，吸入，每月一次
或
阿托伐醌 : 1500 mg，口服，每日一次
对于所有接受免疫抑制治疗的患者，都必须进行耶氏肺孢子菌的预防。
出于此目的使用甲氧苄啶/磺胺甲噁唑对大多数患者而言是合适的。
在发生甲氧苄啶/磺胺甲噁唑不良反应或存在该药物的使用禁忌证时，可以考虑给予阿托伐醌、氨苯砜或每月使用一次吸入用喷他脒。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
鼻用盐水 : 冲洗鼻孔，每日一次或两次
和
外用莫匹罗星 : 盐水冲洗后，(2%) 敷于鼻孔，每日两次
盐水喷雾±抗生素软膏可以用于所有有鼻窦-鼻腔表现的患者。
建议有治疗此疾病经验的耳鼻喉科医生参与治疗。
醋酸甲泼尼龙 : 请向专科医生咨询使用剂量
对于无其他疾病表现的孤立性声门下狭窄患者，由于系统性免疫抑制疗法一般无效，使用内镜扩张和病灶内使用皮质类固醇的局部治疗是合适的。[32]
可能需要以可调整性极强的时间间隔重复局部治疗，最好是由富有此疾病所致气道疾病治疗经验的耳鼻喉科医师进行。对于绝大多数病例，此方法可以避免对于气管切开术或更加激进的手术操作的需求。
泼尼松龙 : 5-7.5 mg，口服，每日一次
和
甲氨蝶呤 : 15-25 mg，口服/皮下注射，每周一次（每周的同一天使用）
-- 和 --
叶酸 : 1 mg，口服，每日一次，服用甲氨蝶呤当天除外
或
亚叶酸 : 5 mg，在服用甲氨蝶呤后作为单次剂量，每日一次，口服
或
泼尼松龙 : 5-7.5 mg，口服，每日一次
和
硫唑嘌呤 : 2 mg/kg/日，口服，分 1-2 次给药
泼尼松龙 : 5-7.5 mg，口服，每日一次
和
吗替麦考酚酯 : 1000-1500 mg，口服，每日两次
或
泼尼松龙 : 5-7.5 mg，口服，每日一次
和
利妥昔单抗 : 500-1000 mg，静脉使用，在开始治疗后 6 个月、12 个月以及 18 个月时给予
或
泼尼松龙 : 5-7.5 mg，口服，每日一次
和
来氟米特 : 20-40 mg，口服，每日一次
对于使用甲氨蝶呤进行诱导缓解治疗的患者，甲氨蝶呤可以继续用于维持缓解。服用叶酸有助于减少甲氨蝶呤的副作用，例如口炎、脱发和胃肠道不耐受。如果使用叶酸仍发生副作用，可以使用亚叶酸。
如果患者使用基于环磷酰胺的方案达到诱导缓解，出于安全和有效维持缓解的目的，以换成基于硫唑嘌呤或甲氨蝶呤的方案。
在疾病未复发时，因甲氨蝶呤不耐受而必须停用的患者，为了继续维持缓解，应换用硫唑嘌呤，反之亦然。
如果患者有甲氨蝶呤和硫唑嘌呤使用禁忌证、对这些药物不耐受或在接受标准治疗时疾病活动性加重，可以考虑给予麦考酚酯和来氟米特来维持缓解。研究发现，对于一组以新发疾病患者为主的患者群体，在使用环磷酰胺诱导缓解之后，给予小剂量利妥昔单抗要优于给予硫唑嘌呤。[31] 尽管这些结果令人鼓舞，但由于利妥昔单抗对此疾病的长期安全性、对复发疾病患者的疗效以及最佳给药方案仍存在疑问，一般不建议将利妥昔单抗作为维持缓解的一线用药。与其他维持缓解治疗相比的显著成本差异，使得必须进行适当的成本收益分析。
在维持缓解期，可以逐渐减少皮质类固醇剂量。但是，由于症状略有复发，有些患者无法停止治疗。有研究表明，小剂量皮质类固醇可降低复发的风险，[29] 但必须将这与其潜在的相关毒性做出权衡。皮质类固醇治疗的最佳剂量和持续时间尚未明确界定。
甲氨蝶呤或硫唑嘌呤维持治疗的最佳持续时间尚不确定，但一般建议缓解后至少进行 2 年的维持治疗。对于已经有过一次或多次疾病复发的患者，通常建议给予无限期的维持治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
麦角钙化醇 : 400-800 单位，口服，每日一次
和
碳酸钙 : 1000-1500 mg/日，口服
-- 和 --
阿仑膦酸 : 5 mg，口服，每日一次；或 35 mg，口服，每周一次
或
利塞膦酸钠 : 5 mg，口服，每日一次；或 35 mg，口服，每周一次
或
伊班膦酸 : 2.5 mg，口服，每日一次；或 150 mg，口服，每月一次
或
唑来膦酸 : 5 mg，静脉给药，每年一次
或
特立帕肽 : 20 μg，皮下注射，每日一次
对于所有接受长期皮质类固醇治疗的患者，应根据已确定的指南针对皮质类固醇诱导的骨质疏松症采取筛查和预防性措施。[33]
具体措施可能包括：[33]
改变骨质疏松症的危险生活方式，其中包括戒烟或避免抽烟和减少饮酒（如果过量）。
指导进行负重体育锻炼。
开始钙和维生素 D 的补充。
评估跌倒风险。
对常见脆性骨折的评估。
脊柱的放射影像学检查或椎骨骨折评估。
依据绝经状态、年龄（对男性而言）和脆性骨折病史来指导双膦酸盐的使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氧苄啶/磺胺甲基异恶唑 : 160/800 mg，口服，隔日一次
氨苯砜 : 100 mg，口服，每日一次
或
喷他脒 : 300 mg，吸入，每月一次
或
阿托伐醌 : 1500 mg，口服，每日一次
对于所有接受免疫抑制治疗的患者，都必须进行耶氏肺孢子菌的预防。
出于此目的使用甲氧苄啶/磺胺甲噁唑对大多数患者而言是合适的。
在发生甲氧苄啶/磺胺甲噁唑不良反应或存在该药物的使用禁忌证时，可以考虑给予阿托伐醌、氨苯砜或每月使用一次吸入用喷他脒。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
鼻用盐水 : 冲洗鼻孔，每日一次或两次
和
外用莫匹罗星 : 盐水冲洗后，(2%) 敷于鼻孔，每日两次
盐水喷雾±抗生素软膏可以用于所有有鼻窦-鼻腔表现的患者。
建议有治疗此疾病经验的耳鼻喉科医生参与治疗。
对于复发患者，根据诱导缓解疗法的原则进行治疗。但是，治疗的选择会受到之前所用药物的疗效和耐受性的影响。
具体推荐为，为了限制长期毒性，终生环磷酰胺累积暴露量不应超过 25 g。[26] 对于已经达到或接近该暴露水平的重度复发患者，应使用利妥昔单抗等替代诱导缓解疗法进行治疗。
为了降低治疗相关的毒性，谨慎使用免疫抑制治疗是十分重要的。仔细评估疾病活动性非常重要。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
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