肉芽肿性多血管炎

哮喘、显著的胃肠道和心脏受累。

外周嗜酸性粒细胞或组织嗜酸性粒细胞显著增多（大于外周血白细胞计数的 10%）。

通常无上呼吸道特征。

活检未显示肉芽肿性炎症。请注意，单是阳性核周型抗中性粒细胞胞质抗体 (pANCA) 与胞质型抗中性粒细胞胞质抗体 (cANCA) 无法用于区分肉芽肿性多血管炎 (GPA)（以前称为韦格纳肉芽肿）与显微镜下多血管炎。

无上或下呼吸道受累。

肾脏活检无肾小球肾炎。

ANCA 检测阴性。

90% 以上的病例与丙肝感染相关。

无上呼吸道特征。肺部受累少见。

血清冷球蛋白呈阳性。

类风湿因子阳性。

血清 C4 补体降低，C3 正常。

ANCA 检测阴性。

可能显示丙型肝炎（很少为其他病毒）血清学检测阳性。

肾脏活检显示系膜增生性肾小球肾炎。

无上呼吸道特征（但在 HSP 患者中上呼吸道感染既往史常见）。肺部受累不常见。

ANCA 检测阴性。

HSP 患者的皮肤或肾脏活检的免疫荧光检测见 IgA 沉积。

光敏性皮疹。

脱发。

胸膜浆膜炎、心包炎或腹膜炎的特征。

与眼泪和唾液分泌减少相关的眼部和口部干燥症状的发生率高。

雷诺现象。

全血细胞计数一般显示白细胞减少和血小板减少。

抗核抗体 (ANA) 和抗双链 DNA 抗体或抗可提取性核抗原抗体呈阳性，倾向于支持结缔组织病诊断。然而，它们可能显示 ANCA 的假阳性结果（通过免疫荧光检测）。

结节性红斑。

葡萄膜炎。

淋巴结肿大。

脾肿大。

胸部影像显示肺门淋巴结大。

组织活检显示结构良好的非干酪性肉芽肿，无血管炎表现。

ANCA 检测阴性。

如果出现心脏杂音，则需要排除心内膜炎。

心内膜炎/脓毒症时血培养阳性。

超声心动图显示感染性心内膜炎的心脏瓣膜赘生物特征。

心内膜炎时可出现自身抗体呈阳性、血清补体降低、组织活检显示免疫复合物沉积。

结核病患者中可见结核菌素皮肤试验呈阳性。

生物标本（例如痰、支气管肺泡灌洗液）或组织活检标本（例如肺活检）的染色和培养显示微生物呈阳性。

全身性感染个体可出现 ANCA 假阳性结果。

肺出血和肾小球肾炎的表现与 GPA 无法从临床上区分。

其他部位（例如上呼吸道）受累的存在不支持抗肾小球基底膜抗体病的诊断。

抗肾小球基底膜抗体呈阳性。请注意，一小部分抗肾小球基底膜抗体病患者的抗中性粒细胞胞质抗体可呈阳性。

抗肾小球基底膜抗体病患者中，肺活检不显示肉芽肿性炎症。

在抗肾小球基底膜抗体病时，肺部或肾脏活检显示（线性）免疫沉积物的证据。

非法药物使用史。

可卡因的使用与口腔-鼻腔结构（包括硬腭）穿孔相关。

骨结构（而不是鼻中隔和筛骨纸样板）穿孔在 GPA 中极为少见。

尿液可卡因筛查。

可卡因使用者的 cANCA 和蛋白酶 3 抗体（抗-PR3）可呈阳性，但通过人中性粒细胞弹性蛋白酶抗体检测阳性可与 GPA 进行区分。

相关药物使用史（例如丙硫氧嘧啶、米诺环素）。

通常 pANCA 阳性；也可有抗髓过氧物酶 (myeloperoxidase, MPO) 抗体。

肺部恶性肿瘤患者往往没有与肺外血管炎相关的症状或体征，例如眼部、肌肉骨骼或耳鼻喉的表现。

胸部影像学检查结果可能无法将其与 GPA 区分开来。

活检可明确诊断。如果经支气管活检无法诊断，则需要进行开胸肺活检。

通常特征为可触及的淋巴结肿大和/或肝脾肿大（GPA 患者中不常见）。

也可能与皮肤白细胞破碎性血管炎或（较少情况下）其他形式的血管炎相关。

自然杀伤细胞淋巴瘤可导致中线破坏性病变，与 GPA 患者的上气道受累类似。

淋巴瘤极少与 ANCA 检测呈阳性相关。

为明确诊断，需要进行组织活检（例如淋巴结）。