BMJ Best Practice

监测

肉芽肿性多血管炎 (GPA)（以前称为韦格纳肉芽肿）的长期管理涉及仔细监测疾病活动性，以尽早识别复发，并优化治疗方案。这一策略使得我们能够采用毒性较低的治疗进行诱导缓解，而较早期干预有助于将活动性 GPA 相关的组织损害降到最低。为了降低治疗相关的毒性，谨慎使用免疫抑制治疗是十分重要的。

对疾病活动性的适当评估不依赖于单一因素，需要结合全面病史和体格检查以及实验室和放射影像学检查结果。例如，在没有关于活动性疾病更有力证据的情况下，对于由之前疾病活动引起的慢性损伤的证据（例如，听力受损或长期肺结节）或持续的实验室结果异常（例如 ANCA 阳性或 ESR 增快），并不一定解读为活动性 GPA。的确，虽然 ANCA 检测有助于诊断 GPA，但没有证据支持将 ANCA 用于监测疾病活动性。[14] 对于所有疑似 GPA 复发的患者，应总是考虑到感染、恶性肿瘤或者疾病或治疗相关并发症的可能性。

建议每月（甚至在持续的疾病缓解期间）至少进行一次实验室评估，其中包括全血细胞计数、代谢功能检查、红细胞沉降率、尿液分析。如果患者正在使用环磷酰胺，每 1-2 周检查一次血细胞计数是适当的。除了提供关于当前疾病状态和当前治疗毒性的信息之外，这些检查还有助于确定由环磷酰胺暴露导致的骨髓增生异常综合征、白血病或膀胱毒性的患者。

非肾小球血尿（发红或粉色尿液、血块、正常大小的双凹红细胞、无细胞管型）的鉴别应借助膀胱镜检查，因为尿液细胞学检查没有足够的阴性预测值来排除膀胱恶性肿瘤的存在。

为了降低皮肤癌的风险，对于曾经接受过或正在接受环磷酰胺治疗的患者，应采取措施减少紫外线暴露。每年进行一次皮肤科评估是明智的。对 GPA 患者应进行与年龄和性别相适应的恶性肿瘤筛查。

经验证的疾病活动性评分（例如改良的 GPA 伯明翰血管炎活动评分 [Birmingham Vasculitis Activity Score modified for GPA, BVAS/GPA]）和损伤评分（例如血管炎损伤指数 [Vasculitis Damage Index, VDI]）有助于评估 GPA 疾病活动性，并常规用于临床研究中。[46][47]

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