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病因学

平衡疾病可能是因前庭器官、小脑或脑干、锥体外系、脊髓或神经肌肉系统层面的各类疾病而引起。

前庭

单侧前庭病或双侧非症状性前庭病均与前庭张力失衡相关,而这个会导致患者罹患真性眩晕。可能伴有恶心和呕吐。前庭张力失衡系自限性且眩晕减弱,但如果未出现集中补偿,可能会持续感觉到平衡失调或困难。可出现跌倒发作,这会区别于晕厥发作,晕厥发作时会出现意识水平改变。

单侧外周前庭功能损失的原因:

  • 前庭神经炎:这是常见疾病。

  • 前庭脑震荡。

  • 前庭神经鞘瘤(听神经瘤):由小脑脑桥角中第八根颅神经前庭部的施旺氏细胞引起的良性肿瘤。这些肿瘤相对少见。

  • 美尼尔氏病:发作性眩晕,伴单侧波动性听力受损、耳鸣、耳闷胀感或耳痛,眩晕发作时可能伴有跌倒发作。[3]

  • 多发性硬化症偶尔有在第八根颅神经根入脑干处出现斑块,很像外周前庭表征。

不适当的外周前庭活化或兴奋也会导致头晕和平衡困难。不适当外周前庭活的原因包括:

  • 良性阵发性位置性眩晕(半规管耳石症):导致与头部位置有关的一过性眩晕短暂发作或持续感觉到不平衡和平衡存在问题。这是相当常见的情况,尤其在老年人中。

  • 上半规管裂 (SCD):因内耳上半规管骨裂导致膜性上半规管中的液体因声音和压力刺激而流动,这样可有效充当内耳第三窗,从而导致前庭兴奋。前庭和/或听觉体征和症状包括咳嗽、喷嚏、用力或意外巨响引起的眩晕短暂发作及自声过强和受感染耳朵被堵塞的感觉;可能还会引起跌倒发作。[4]

双侧对称性外周前庭功能损失导致失调,患者走动时最显著,因为此时最依赖前庭信号。平衡因前庭脊髓反射受累而减弱。头部移动时稳定视力所需的前庭眼反射 (VOR) 功能受累可能出现视物模糊或振动幻视。

双侧外周前庭功能损失的原因:

  • 医源性(例如:耳毒性药物)

  • 特发性或先天性

  • Wernicke 脑病(硫胺素缺乏病)

  • 感染性病因(例如:脑膜炎、梅毒)

  • 自身免疫性内耳疾病 [5]

  • 退行性(年龄相关性)内耳疾病。

Dandy 综合征:一种罕见的双侧外周功能减退症(共济失调和振动幻视),伴有双耳的内耳平衡功能完全丧失的临床症状。因感染或外伤而引起,最初表现为重度头晕,但是最后患者的双眼、肌肉及关节会帮助他们补偿;大部分患者代偿得很好,除了在黑暗之中(失去视觉提示)或在不平或柔性表面(本体感觉受累)上行走时。

小脑

小脑在协调眼球运动和肢体运动中非常重要。平衡障碍引起的疾病包括:

  • 脑血管病

  • 传染病(小脑炎)

  • 多发性硬化症等脱髓鞘类疾病,可能表现为急性小脑综合征

  • 慢性或进展性小脑功能障碍:可能因颅后窝肿瘤或 Chiari 畸形等其他结构性病变而引起

  • 进展性小脑功能障碍的非结构性原因:退行性疾病和全身性疾病,包括维生素 E 缺乏症、乳糜泻及副肿瘤综合征

  • 脊髓小脑性共济失调等遗传性疾病,这类疾病中的小脑疾病伴有眼球震颤、眼球运动异常、反射消失、上运动神经元体征、感觉神经病和/或视网膜变性

  • 退行性:小脑共济失调可能与双侧外周前庭性功能减退症有关。[6]

脑干

累及小脑投射的脑干病变也会导致小脑功能障碍。脑干中的中央前庭神经通路(包括脑桥延髓交叉部的前庭神经核)有助于平衡控制。脑干还包含控制眼球运动和延髓功能(讲话和吞咽)的结构。经脑干的运动和感觉长束可能也被感染。

当平衡障碍同时伴有以下症状时应怀疑脑干病变。

  • 复视

  • 构音障碍

  • 吞咽困难

  • 四肢虚弱或感觉症状。

脑干症状包括:

  • 脊髓小脑性共济失调。

  • 前庭性偏头痛:不明原因头晕或平衡困难,伴有头痛和其他偏头痛症状,例如恶心、畏光、声音恐惧症、气味恐惧症或视觉先兆等。但约一半眩晕的发生可能不伴头痛症状。[7]偏头痛患者也易患晕动病。

  • Mal de debarquement (MDD) 综合征:海上航行或长时间乘坐汽车或飞机旅行后登陆后出现的慢性平衡失调,及其他相关症状发作。可因运动环境变化引起的适应不良反应而引起,最常见于中年女性。[8]

脑干疾病也可能因以下原因而引起:

  • 栓塞或出血等脑血管疾病

  • 血管畸形

  • 肿瘤

  • 脱髓鞘病

  • 脑干脑炎

  • 代谢紊乱,伴有脑桥中央髓鞘溶解症或 Wernicke 脑病。

锥体外系

平衡障碍可能是锥体外系疾病之后发现的运动不能-强直综合征之早期表现。

  • 特发性帕金森病:姿势不稳是主要特征,但运动迟缓、强直及震颤可能在疾病早期较轻微,医生应仔细检查是否有这些体征。

  • 进行性核上麻痹:帕金森氏症,并伴有眼球运动(特别是垂直性眼球运动)异常、言语困难(延髓性麻痹)和上运动神经元体征时应考虑到此病;该疾病早期会出现跌倒。

  • 多系统萎缩(纹状体黑质变性):如果帕金森氏症对医学治疗不见效时则考虑这种疾病。

  • 多系统萎缩(Shy - Drager 综合征):与自主神经系统功能障碍有关的帕金森氏症增加了 Shy - Drager 综合征可能性。

  • 皮质基底节变性:特征可能为帕金森氏症,以及运动功能异常(肌张力障碍、肌阵挛、异己手综合症)及认知功能障碍。

  • 正常颅压脑积水:对于罹患进行性步履艰难(磁步态)、认知减退及尿失禁的患者则考虑这种疾病。

非典型病例中必须考虑帕金森症以下继发性原因:

  • 药物(例如:阻滞多巴胺的神经安定剂或止吐剂)

  • 可导致下半身帕金森氏症的血管疾病

  • 脑积水、硬膜下血肿或凸性脑膜瘤等结构性病变。

脊髓

除通过引发虚弱或痉挛状态影响运动功能之外,脊髓疾病可导致本体感觉中断引起的平衡障碍和前庭脊髓反射。

急性脊髓损伤可由以下原因引起:

  • 外伤

  • 椎间盘突出等肿块压迫

  • 多发性硬化症中的视神经脊髓炎等脱髓鞘性疾病

  • 系统性红斑狼疮等炎性疾病。

进行性脊髓疾病(脊髓病)可由以下原因引起:

  • 内源性或外源性肿瘤

  • 传染病(梅毒[脊髓痨]、结核、HIV、人 T 淋巴细胞病毒 [HTLV]-1)

  • 退行性脊椎病(椎关节强硬)

  • 脱髓鞘性疾病(慢性进行性多发性硬化症)。

神经肌肉

累及大感觉纤维的周围神经病导致下肢本体感觉丧失和感觉性共济失调。如果运动神经被累及,下肢无力则会导致步履艰难。

周围神经病的原因包括:

  • 维生素 B12 或维生素 E 缺乏症

  • 格林-巴利综合征或急性炎性脱髓鞘多神经根神经病

  • 米 - 费综合征(共济失调、反射消失及眼肌瘫痪三联征):被认为是格林-巴利综合征变异且与抗 GQ1b 抗体有关。

  • 脊髓小脑性共济失调等遗传性综合征的一个组成部分。

药物

药物和处方药(及毒品)通常导致头晕和平衡困难。包括:

  • 氨基糖苷类 - 耳毒性

  • 顺铂 - 耳毒性

  • 解痉药(卡马西平、苯妥英、扑米酮及部分二代抗癫痫药[9])- 中枢神经系统中毒

  • 镇静剂(巴比妥类、抗组胺)- 前庭/中枢神经系统抑制药

  • 抗高血压药物和利尿剂 - 低血压

  • 胺碘酮 - 中枢神经系统中毒、周围神经病

  • 乙醇 - 小脑和前庭功能障碍

  • 甲氨蝶呤 - 中枢神经系统中毒、贫血。

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