BMJ Best Practice

病因学

存在以下五条机制中的任何一条均可引起动脉血氧饱和度的下降：

  • 肺通气不足

  • 明显的心内右向左分流或肺内分流

  • 通气与血流灌注比值失调

  • 弥散障碍

  • 运输氧气的血红蛋白不足

评估中，将病因分至不同系统是有帮助的。 紫绀可能由以下原因引起：

心脏的原因（以5个T为记忆点）：

  • 大动脉转位：大动脉（主动脉和肺动脉）起源移位，导致主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室。因此，主动脉中的血液出现缺氧，导致严重发绀。通常，这些婴儿存在心内分流，例如室间隔缺损 (ventricular septal defect, VSD) 或房间隔缺损 (atrial septal defect, ASD)。如果没有心内分流，大动脉转位则将是致命性急症。

  • 法洛四联症：常见的 4 种组成病症为右心室肥大、肺动脉漏斗部狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损。大多数婴儿出生时即有发绀，但是一小部分患儿由于肺血流及分流而有足够的氧饱和度。

  • 完全性肺静脉异位回流：肺静脉回流入右心房（而不是左心房），导致严重发绀和肺淤血。肺静脉也可能回流至上腔静脉、下腔静脉或肝静脉。这种情况通常伴有房间隔缺损作为心内分流途径。这种情况可以是部分性或者完全性，取决于全部 4 条肺静脉是否均回流至右心房。

  • 动脉干：一条起源于双侧心室的大血管，而不是两条血管（主动脉和肺动脉）。伴随室间隔缺损。导致发绀和肺血流增加。

  • 三尖瓣闭锁（Tricuspid atresia）：右心房血流通过卵圆孔或房间隔缺损分流至左心房；大多数患者同时有室间隔缺损。 这种情况多伴随右心室发育不良。

其他较少见的心脏原因：

  • 肺动脉闭锁：通常合并室间隔缺损，但也可能有完整的室间隔，这种情况肺血流依赖于动脉导管未闭。

  • Ebstein 畸形：三尖瓣异常，其中两个瓣叶向右心室移位导致随后出现右心室心房化。右心房显著增大，三尖瓣返流；通过卵圆孔实现由右心房向左心房分流。

  • 左向右分流伴肺水肿：室间隔缺损或动脉导管未闭时，常会发生该情况。在右向左分流的疾病中发绀症状较轻，但是呼吸窘迫更严重。

  • 单心室状态（左/右心发育不良）。

  • 低心输出量状态。

肺部原因：[4]

  • 实质

    • 由早产儿的肺表面活性物质缺乏及足月儿的肺表面活性蛋白质 B 缺乏或 ABCA3（ATP-结合盒、亚族 A）突变所致的呼吸窘迫综合征肺透明膜病（呼吸窘迫综合征Ⅰ型）：支气管充气征和网状颗粒影[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肺透明膜病（呼吸窘迫综合征Ⅰ型）：支气管充气征和网状颗粒影由 Ponthenkandath Sasidharan, MD 提供；经许可使用 [Citation ends].

    • 由于胎儿肺液清除延迟导致的新生儿暂时性呼吸急促新生儿一过性呼吸急促（呼吸窘迫综合征Ⅱ型）：肺门增粗、右侧水平裂积液[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 新生儿一过性呼吸急促（呼吸窘迫综合征Ⅱ型）：肺门增粗、右侧水平裂积液由 Ponthenkandath Sasidharan, MD 提供；经许可使用 [Citation ends].

    • 误吸（胎粪、血液或乳汁）可导致肺不张或化学性肺炎胎粪吸入综合征[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 胎粪吸入综合征由 Ponthenkandath Sasidharan, MD 提供；经许可使用 [Citation ends].

    • 肺炎

    • 肺出血（见于凝血功能障碍、窒息或左向右分流伴肺水肿）

    • 肺水肿

    • 肺发育不良（羊水过少、胎膜早破延迟或先天性膈疝病史）先天性膈疝[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 先天性膈疝由 Ponthenkandath Sasidharan, MD 提供；经许可使用 [Citation ends].

    • 先天性肺叶气肿

    • 先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation, CPAM；以前被称为先天性肺囊腺瘤样畸形 [congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM]）先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation, CPAM；以前被称为先天性肺囊腺瘤样畸形 [congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM]）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation, CPAM；以前被称为先天性肺囊腺瘤样畸形 [congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM]）由 Ponthenkandath Sasidharan, MD 提供；经许可使用 [Citation ends].

    • 肺淋巴管扩张症：一种罕见的先天性疾病，伴有肺胸膜下、肺叶间、血管周围、支气管周围淋巴管扩张，导致出生时出现严重的呼吸窘迫。

  • 非实质的

    • 气管食管瘘/食管闭锁气管食管瘘：胃管与食管内反折[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 气管食管瘘：胃管与食管内反折由 Ponthenkandath Sasidharan, MD 提供；经许可使用 [Citation ends].

    • 气胸气胸（右侧）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 气胸（右侧）由 Ponthenkandath Sasidharan, MD 提供；经许可使用 [Citation ends].

    • 胸膜腔积液胸腔积液（右侧）伴纵隔左移[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 胸腔积液（右侧）伴纵隔左移由 Ponthenkandath Sasidharan, MD 提供；经许可使用 [Citation ends].

    • 上气道梗阻（后鼻孔闭锁、喉蹼、喉软骨软化、声门下狭窄、声带麻痹）

    • 新生儿持续性肺动脉高压

其他需要考虑的重要情况包括：

  • 高铁血红蛋白血症。

  • 脓毒症可引起呼吸暂停。在出现弥散性血管内凝血的严重病例中可见到肺出血。

  • 低血糖可导致呼吸暂停或癫痫发作。

  • 真性红细胞增多症通常不导致中枢性发绀，但可能导致肺血管阻力增加及胎儿肺液清除延迟；常见肢端发绀。

  • 窒息可导致脑水肿和颅内出血。随后出现的通气不足导致发绀。

  • 动静脉畸形导致（高输出）充血性心力衰竭。

其他血红蛋白病（血红蛋白M、硫红血红蛋白血症），极少见。 紫绀也可由于其他严重疾病的伴随症状（如代谢性酸中毒，惊厥）而导致。

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