BMJ Best Practice

病因学

代谢性

糖尿病性肌萎缩

  • 糖尿病性肌萎缩相对常见。[1]虽然理论上说是一种神经根丛病变,临床上最常见的腰骶丛受累的病种。患者可能直接出现糖尿病或糖耐量异常状态(如糖尿病前期)。这种情况可能有免疫介导的微血管炎和继发性神经梗死的机制。[3]

压迫性

压迫性腰骶丛神经损伤

  • 累及腰骶丛的神经病少见,但可表现为单神经病。原因包括实体瘤、脓肿、血肿或浸润性恶性肿瘤的压迫。

压迫性腰骶神经根病

  • 虽然通常并不认为是单神经病,但根病变可表现为这种疾病,而且在诊断中需予鉴别。L4/5下的L5/S1神经根累及最常见。最常见的原因是椎间盘突出和慢性退行性变。转移性肿瘤也可能导致急性神经根压迫,在已知患有原发性恶性肿瘤的患者中应予以考虑。

腓神经病

  • 影响下肢的最常见单神经病,通常表现为足下垂。[4][5] 大多数情况下,神经在腓骨颈处因压迫而受损(如手术定位、交叉腿或外伤)。

  • 腓神经源自 L4-S1 神经根。这些纤维通过腰骶丛并在最后在坐骨神经背侧组织走行。坐骨神经内,腓总神经纤维独立于胫骨纤维走行。腓骨颈旁,腓总神经分为末梢分支、腓浅和腓深神经。[1]单独的腓深神经病不太常见。

感觉异常性股痛

  • 由股外侧皮神经压迫引起。该神经源于 L2/L3 根并在骨盆缘周围走行,离开髂前上棘后在腹股沟韧带下通过。股外侧皮神经支配大腿前外侧皮肤感觉。

  • 常见于超重人群,但穿紧身衣的患者和穿戴挂重型工具的腰带的工人也有风险。

足部神经瘤(跖痛)

  • 这是一种比较常见的足部疼痛来源,因跖骨间神经的神经周纤维化。疼痛通常位于第三根和第四根脚趾的底部。

闭孔神经病

  • 单发的闭孔神经病在接受产科/妇科手术的女性中最常见。

坐骨神经病

  • 坐骨神经源于 L4-S2 神经根和腰骶丛,在退出骨盆前穿过坐骨大孔。[1]

胫神经病

  • 胫神经源于坐骨神经腹支并向下延伸至内踝,在那里伴屈肌支持带走形。胫骨远端神经随后分成 3~4 个分支。内侧和外侧跟骨感觉神经是单纯感觉神经,支配足跟感觉。内侧和外侧足底神经含分别支配足底内外侧的运动和感觉纤维。胫神经很少被单独累及。累及时,常出现在远端脚踝水平。[1]

踝管综合征(胫骨远端神经病)

  • 胫神经压迫,在其通过跗管时(内侧脚踝处的屈肌支持带)。最常表现为踝周围疼痛。[6]

股单神经病

  • 股神经起自源于 L2、L3 和 L4 神经根后支的腰丛。[1]行走和由于膝关节屈曲摔倒时,可导致无力。

遗传性神经病变与压迫性麻痹易感性 (HNPP)

  • HNPP 是一种少见的继发于 17 号染色体 PMP 22基因 缺失引起的显性遗传性疾病。在卡陷好发部位产生无痛性压迫性神经病的复发-缓解式发作(如腓骨头腓神经病)。

周围神经损伤

  • 压迫性下肢单神经病的一大重要原因是周围神经损伤。损伤可能由外伤或手术引起。

感染性

带状疱疹病毒、HSV、EBV 和 CMV 等病毒感染可能累及神经根,导致疼痛性神经根炎。这些更常见于免疫功能异常的人群中:如老人或 HIV 携带者。患者也可能表现为多发性单神经炎模式。HIV 患者也可能表现为多发性单神经炎模式或长度-依赖性感觉运动神经病。

人类免疫缺陷病毒 (HIV)

  • HIV 感染由一种感染人类淋巴细胞和巨噬细胞并在其中复制的逆转录病毒引起。随着时间的推移其削弱人体免疫系统的完整性,最终导致免疫缺失,感染和恶性肿瘤易发性。

带状疱疹

  • 由于病毒特异性细胞免疫下降,原发性水痘带状疱疹病毒感染再次活化而引起。通常出现灼痛或刺痛,随后受累皮节出现水泡疹。皮节图[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 皮节图由 BMJ 改编自 Ralf Stephan 提供的图像 [Citation ends].

单纯疱疹

  • HSV-1 或 HSV-2 感染可引起口腔、生殖器和眼溃疡。大多数都有未确诊的疾病。高变异性的症状和体征,从小泡疹病变的刺痛和灼痛到疼痛性溃疡。

爱泼斯坦-巴尔病毒

  • 传染性单核细胞增多症是 EBV 引起的临床综合征:特征为发热、咽炎、淋巴结病和非典型性淋巴细胞增多,见于年龄较大的儿童和青年中;在幼儿中常为亚临床性。

  • EBV 可能引起具有或不具有传染性单核细胞增多症皮疹的大量神经性疾病。[7]

  • 疼痛和无力可能提示 EBV 神经根病的存在,尤其在免疫功能不全患者中。

巨细胞病毒

  • CMV 是感染大多数人的一种普遍存在的 β-疱疹病毒。在免疫系统正常的人群中,CMV 感染通常不出现症状或表现为传染性单核细胞增多症样综合征(发热、淋巴结病和非典型淋巴细胞增多)。在免疫受损患者中(AIDS 患者和移植受者),疾病表现为发热、骨髓抑制以及肺炎、肝炎、结肠炎、肾炎和视网膜炎等组织侵入性疾病。

  • 疼痛和无力可能提示 CMV 神经根病的存在,尤其在 AIDS 患者中。

莱姆病

  • 莱姆病由包柔氏螺旋体感染引起。类似于感染其他病原体的患者,患者可能出现多发性单神经炎或多神经根模式。

麻风病

  • 麻风病由麻风分枝杆菌引起。[8]在发达国家少见,但在疫区的患者需考虑。

炎症

结节病

  • 病因未知。但已提出一些病原学因素,包括遗传、免疫和传染性原因(如病毒、博氏疏螺旋体疮疱丙酸杆菌结核分支杆菌支原体)。[9]

干燥综合征

  • 慢性炎症和自身免疫性疾病的特征是泪腺和唾液腺分泌减少(干燥复征)。病因未知。[10]有关遗传性或相对遗传风险的数据很少。女性更高的发病率提示雌二醇和/或雄激素缺乏为这类及其他自身免疫性疾病病因的可能性。

类风湿性关节炎

  • 最常见的炎性关节炎,其特征在于手足小关节的对称性关节炎。病因不明,但有人提出遗传和感染性原因。

获得性脱髓鞘性感觉运动性神经病

  • 假定自身免疫性病因学。患者的神经活检支持细胞免疫作用。无明确定义的遗传或环境性危险因素。

肿瘤相关

恶性肿瘤能够以多种方式影响单个神经、神经丛和神经根。

肿瘤性压迫性腰骶神经根病

  • 因恶性肿瘤直接压迫的腰骶神经根病。通常为转移性且可能表现为急性的。对于已确诊的原发性恶性肿瘤患者需要考虑。

肿瘤压迫性腰骶神经丛病变

  • 因恶性肿瘤直接压迫的腰骶丛神经损伤。主要由于肿瘤腹腔内生长,但也可能由于转移瘤增大。

辐射诱发的神经丛损伤

  • 由于微血管功能不全,辐射可能会引起局部缺血和纤维化。

淋巴瘤

  • 淋巴系统的异质型恶性肿瘤。与细菌和病毒的感染性原因、自身免疫性疾病、免疫缺陷状态以及环境因素有关。

淀粉样变性

  • 淀粉样蛋白沉积病可能具有原发性原因或继发于其他疾病。可能为局部、全身性、遗传性、老年全身性或透析淀粉样变性病。

副肿瘤免疫介导攻击

  • 攻击神经系统的肿瘤诱发的自身免疫性可能引起腰骶丛神经损伤。

神经鞘瘤

  • 肿瘤范围:神经纤维肉瘤可能是 1 型多发性神经纤维瘤最重要的致死性并发症。

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