BMJ Best Practice

颅神经单神经病评估

菜单  关闭

最后审核时间：十月 2018

最近更新时间：九月 2018

小结

共有 12 对颅神经，根据其核团在脑干中的上下顺序命名与编号。它们服务于多种功能，并主要提供头部的运动及感觉神经支配。单神经病的累及情况取决于受累的神经通路位置及其病因学。颅神经单神经病的体征及症状因受累神经的不同而存在差异。

嗅神经 (I)

嗅觉开始于空气中有气味的物质传导至鼻黏膜。这些有气味的物质扩散或被输送到位于鼻腔顶部嗅觉神经上皮的双极受体细胞。动作电位在这些细胞中被诱导出，其与嗅球小球形成突触连接。[1]这些受体细胞的轴索通过筛骨的筛板发出投射，与嗅球的嗅小球层形成突触连接。成对的嗅球位于筛板上方的额叶底部。[2]二级神经元离开嗅球到达初级嗅皮质的突触。这些区域编码气味性质、特性、熟悉程度和情感的特征。[3]

嗅觉功能的变化经常被忽视，并且常常不会因此而就诊。[2]但是，嗅觉对于安全、营养状况及生活质量而言非常重要。嗅觉障碍可表现为嗅觉完全丧失（嗅觉缺失症）、嗅觉部分丧失（嗅觉减退）、扭曲（嗅觉障碍）或自发性嗅幻觉（嗅觉异常）。[2]在某些罕见情况下，嗅觉障碍可能是神经退行性疾病或颅内占位性病变的体征/症状。

通常可以做出临床诊断。可采用气味鉴别试验，令患者识别几种事先定义过的气味。[4]这些试验可能在确定嗅觉功能障碍方面有用。心理学测验在嗅觉障碍的验证及分类方面有用，但是确定嗅觉丧失的原因在很大程度上取决于既往史。一些专科中心可进行嗅觉诱发电位检测。

视神经 (II)

组成视神经的轴索产生于视网膜神经节细胞。这些轴索朝着筛板的方向走行，并在视神经乳头内合并，形成视神经。在眶尖，这些神经穿过肌肉汇入视神经管，并持续向内上行直至鞍区与垂体之上，与对侧神经交汇为视交叉。[5]动作电位随后被发送至外侧膝状体。眼窝内部分由蛛网膜下腔和从颅内腔延伸出的硬脑膜包绕。视网膜中央动脉和静脉通过神经中部。

人类具备一个高度发达的视觉系统，它传输来自环境的信息。视神经携带来自视网膜的数百万纤维进入中枢神经系统 (CNS)。[6]视力对人类功能而言至关重要，因此视神经病变会严重影响（人们的）生活质量。[5]视神经病变通常导致突发性或逐渐发展的单眼视力丧失，并且与疼痛有关或无关。视神经病变的潜在原因多种多样，包括：血管性、中毒性、代谢性、创伤性、压迫性、感染性、炎症性及特发性病因。

视神经损伤的症状可以呈现为视敏度、对比度、亮度或颜色改变。[5]对视觉功能障碍进行详细描述十分重要，有助于鉴别诊断。为了确定视神经功能障碍的严重程度，经常进行下述检测。
- 视敏度：可使用 Snellen 视力表进行测试。视神经损害可能会导致中心视力丧失。
- 颜色视觉：可使用一系列彩色板进行评估。存在单侧视神经损伤的患者很难识别两眼间的颜色（色觉障碍），该因素受累程度强于视敏度。
- 瞳孔测试：相对性瞳孔传入障碍 (relative afferent pupillary defect, RAPD) 是唯一一种视神经功能障碍的客观测试。[5]
- 视野检测：通过将患者周边视觉与医师的周边视觉进行对比，可在床旁进行基本的视野检查。如果确定存在缺陷，则要求使用 Goldmann 视野测量（工具）进行正式测试。
- 直接眼底镜检查：通过观察进入眼底之后的视神经，可以显示苍白（视神经萎缩）或视盘肿胀（视神经乳头炎或视神经乳头水肿）。

动眼神经 (III)、滑车神经 (IV) 与外展神经 (VI)

动眼神经从中脑核团发出，沿腹侧延伸至中脑导水管。可分为1个单独的和4个成对的亚核团。最背侧的亚核包括内脏埃-魏核（Edinger-Westphal）及提上睑肌核。埃-魏核（Edinger-Westphal）介导瞳孔收缩。背侧、中间及腹侧亚核分别支配身体同侧下直肌、下斜肌和内直肌。动眼神经束从核团发出后，从腹侧穿过红核，然后自脚间窝出脑。在蛛网膜下腔，动眼神经从小脑上动脉与大脑后动脉之间穿过，然后进入海绵窦侧壁，在通过眶上裂进入眼眶时分为上、下两支。[7]
滑车神经核位于下丘水平的中脑被盖。该神经束向后下发出，在离开中脑背侧之前交叉于前髓帆部位。滑车神经是唯一从脑干背侧发出的神经。滑车神经在靠近小脑幕边缘下表面处横向越过脑干池，然后穿过硬脑膜进入海绵窦外侧，再穿过眶上裂进入眼眶以支配上斜肌。[7]
外展神经核包含外直肌运动神经元及通过内侧纵束至对侧第三神经核（以允许对侧内直肌可同时运动）的中间神经元。该神经束离开核团后在脑桥被盖内穿行，在脑桥和延髓之间的水平沟离开脑干，然后进入蛛网膜下腔，并沿着颞骨岩尖的斜坡垂直走行，进入 Dorello 管区。神经束随后进入颈内动脉侧边的海绵窦，并最终通过眶上裂进入眼眶。[7]

动眼神经、滑车神经和外展神经负责眼球运动。
动眼神经控制着大多数眼外肌，包括上、下、中直肌及下斜肌。此外，它还支配具有提升眼睑功能的提上睑肌，并包含支配瞳孔的副交感神经纤维。患者通常表现为向内、向上和向下运动障碍；当瞳孔受累时，还可发现瞳孔放大，对光反射消失。该症状可能表明存在严重的神经系统障碍，即蛛网膜下腔出血、脑动脉瘤、钩回疝或脑膜炎，因此需要进行及时识别和评估。
滑车神经支配上斜肌，控制眼球的下转、内旋及内收。它是垂直复视的最常见原因。第四颅神经麻痹的发生率很难准确报告，但在一项大型系列研究中，它比动眼神经和外展神经麻痹更为常见。[8][9]外展神经支配外直肌并控制眼球外展。外展神经麻痹患者常表现为水平复视。这可能为孤立的发现，或全身性疾病的一部分表现。[7]

简单的眼球运动床旁测试可用以检测出动眼、滑车或外展神经麻痹。要求患者保持其头部静止，眼球追随检查者的食指移动。检查者慢慢移动手指，在眼球同一水平向上、向下并从一侧向另一侧移动，观察患者眼球运动。患者应报告是否存在复视。在麻痹肌肉的动作方向复视程度最大。外侧形象为假象，在盖住患侧眼球后消失。

三叉神经 (V)

三叉神经有 3 个主要分支：眼支 (V1)、上颌支 (V2) 和下颌支 (V3)。[10]它们分别通过眶上裂 (V1)、圆孔 (V2) 与卵圆孔 (V3) 入颅。V1 和 V2 横穿海绵窦。所有三个分支中携带痛觉、温觉、压力和浅触觉神经纤维的一级神经元胞体都位于 Meckel 腔隙（靠近颞骨岩尖）的三叉（半月）神经节。本体感受纤维的一级神经元胞体位于脑干的中脑核。神经纤维从三叉神经节发出后进入脑桥，在多个三叉神经核内形成突触。从这一部位，二级神经元携带传入信息至丘脑腹后内侧核。最后，三级神经元传送至初级感觉皮质。传出神经运动纤维起源于脑桥中部的三叉神经运动核，与 V3 一起行经卵圆孔以支配咀嚼肌（咬肌、颞肌、下颌舌骨肌、内、外侧翼与二腹肌的前腹）以及鼓膜张肌和腭帆张肌。三叉神经及其分支还调节包含角膜眨眼及泪腺反射的传入神经以及颌反射的传入与传出神经。

三叉神经是最大的颅神经。它负责来自面部及黏膜表面、角膜及幕上硬脑膜的感觉（功能），并为咀嚼肌提供运动支配。三叉神经病变的鉴别诊断非常广泛。上单位（尤其是脑桥）可导致三叉功能障碍，但只有极少数情况会导致单神经病。下单位累及三叉神经或其单独分支的可能性更高。三叉神经病的症状取决于病变的位置和病因，并且累及单支或多分支中的感觉缺失、神经性疼痛或咀嚼肌无力。

面部感觉可以通过要求患者闭眼并报告感觉到的刺激部位来进行检测。在面部双侧用棉签轻轻触碰、用无菌针头末进行针刺及暖冷刺激进行测试。咬肌和颞肌的收缩可通过目测检查，并且当患者咀嚼时，可对咬肌进行触诊检查。颌反射测试程序如下：在患者嘴巴微张的情况下，以向下方向于唇部下方轻拍下颌骨。咬肌会使下颌骨向上移动。通常这种反射较弱，但若存在上运动神经元病变则可能明显。可要求患者最大程度张开颌骨，测试翼状肌的肌力。角膜反射可用细棉签毛（传入神经-三叉神经、传出神经-面神经）进行测试，在正常患者中可引出同侧及对侧眨眼反应。

面神经 (VII)

面神经由运动和感觉神经根（中间神经）组成，该神经颅内段长，伴有三处弯曲和多个分支。运动神经根的神经元胞体位于脑桥后外侧的面神经核内。来自面神经核的纤维向后走行并环绕外展神经，形成面神经丘。之后，面神经在脑桥延髓交界处离开脑干，横穿小脑脑桥脑池，并通过内耳道导管进入面神经管。中间神经携带一般躯体传入神经及特殊内脏传出神经纤维，并且在脑干与面神经管之间与运动神经根分离。膝状神经节包括一般躯体传入及特殊内脏传出神经元的胞体，位于面神经管的颞骨内。
面神经的第一分支是较大的浅岩大神经，它行进至蝶腭和翼腭神经节，并且携带副交感神经纤维以支配泪腺。第二个分支支配镫骨肌。鼓索（第三分支）携带舌前三分之二的味觉神经纤维，以及副交感神经以支配舌下和颌下腺的副交感神经纤维（通过下颌下神经节）。面神经通过茎乳孔出颅并进入腮腺，在此发出 5 个末端分支（颞支、颧支、颊支、下颌支和颈支），支配面部表情肌及二腹肌和茎突舌骨肌。

面神经麻痹是最常见的颅神经单神经病。它会影响所有年龄群体。其病因多种多样，而最重要的初始步骤是排除中枢性病因，包括缺血性卒中和脑桥肿瘤。周围性面瘫的最常见原因是 Bell 面瘫。

可对面部表情肌进行检查，以确定面部神经功能。要求患者紧闭眼睛并避免睁开、抬额、示齿、撅嘴。存在上运动神经元病变的情况下，仅对侧面部下半部分受累，因为面部上半部肌肉受双侧支配。存在下运动神经元病变的情况下，有同侧上下肌肉无力的情况。

前庭蜗神经 (VIII)

前庭支的胞体位于内耳道的前庭 (Scarpa) 神经节中。其树突投射至前庭感觉器官的毛细胞（3 个半规管壶腹中的毛细胞，及椭圆囊及球囊斑中的毛细胞），轴索投射至脑桥尾部的外侧、内侧、上和下前庭核。听神经耳蜗支的神经元胞体位于螺旋（听觉）神经节内，其树突投射至听觉感觉器官（耳蜗内的 Corti 器）的毛细胞。耳蜗支的轴索离开内耳道，与前庭支汇合后在脑桥与延髓交界处（小脑桥脑角）进入脑干，在延髓头端的腹侧和背侧耳蜗核内形成突触。

前庭神经是由前庭支及耳蜗支组成的特殊纯感觉传入神经。它们的轴索一起穿过内耳道（也传输面神经）和脑干。功能障碍的症状包括听力下降、耳鸣及眩晕。

简单的床旁听力测试可被用于评估听力损伤的严重程度，例如在一侧耳边低语某个单词或数字，并遮住另一侧耳朵，要求患者复述听到的词。
Rinne 测试：将震动的音叉放置在乳突骨（骨传导）直到测试者无法再听到声音。音叉随后被放置在临近外耳处（空气传导）。通常空气传导优于骨传导，因此声音仍可被听到；Rinne 测试阳性。若骨传导优于空气传导，则 Rinne 测试呈阴性，表明该耳存在传导性听力丧失。
Weber 试验：音叉置于前额。问患者哪侧耳声音更大，若患者两侧耳朵听到的声音相同或不能定位，则为正常，其被称为中线 Weber。Weber 偏向传导性听力丧失方向，并偏离感觉神经听力丧失方向。例如，若患者右侧耳朵听到的响度更大，则表明右侧存在传导性听力丧失或左侧存在感觉性听力丧失。

舌咽神经 (IX)

舌咽神经在脑桥延髓接合处离开延髓头侧，穿过小脑脑桥池，并通过颈静脉孔出颅。它包含一般躯体传入神经、一般内脏传出神经、特殊内脏传入神经及交感神经纤维，支配舌部及咽部。神经内的内脏及味觉纤维终于延髓孤束核，该部位还接受来自颈动脉体及颈动脉窦的传入纤维。神经节前副交感神经纤维通过鼓室神经走行至岩小神经，于支配腮腺前在耳神经节内形成突触。

该神经主要为感觉神经，但同样包含一些运动及副交感神经纤维。孤立性舌咽神经病变极为罕见，[11]因为病变通常累及临近的其他颅神经（VIII、X、XI 和 XII）。此外，孤立性舌咽神经麻痹通常无临床症状，因为其他颅神经对目标结构具有冗余支配功能。该神经支配舌部及咽部，包括舌部后 1/3、扁桃体、内侧鼓膜及咽鼓管的痛觉、温觉和触觉。它还支配涉及吞咽的茎突咽肌、介导舌部后 1/3 的味觉，并发送副交感神经支配至腮腺。[12][13]

若存在神经麻痹则不存在咽反射，因为传入冲动由舌咽神经控制。

迷走神经 (X)

迷走神经于脑桥延髓接合处在舌咽神经下方离开脑干，横穿小脑桥脑角，并经过颈静脉孔出颅。迷走神经的第 1 个主要分支为咽支，它进入颈内动脉与颈外动脉之间的颈动脉鞘中，支配腭帆提肌、咽鼓管咽肌、腭咽肌及悬雍垂。[14]喉上神经在外侧下降至咽部，其外部分支控制环甲肌。喉返神经是迷走神经的第三运动分支，支配除环甲软骨肌之外所有喉部内附肌。右侧喉返神经环绕右侧锁骨下动脉，而左侧在环绕主动脉弓之后沿气管-食管沟向上返回喉部。[15]

迷走神经包含内脏传入及传出神经纤维，并拥有三条主要运动分支。[12]它支配喉部和咽部的所有横纹肌，除了茎突肌（由 IX 颅神经所支配）和腭帆张肌（由三叉神经的下颌支支配）。来自喉、咽、外耳道、鼓膜外侧和后颅窝脑膜层感觉的传入由迷走神经介导。[16]内脏传入神经信息也由来胸腹内脏的迷走神经传递，它还向舌咽之外的这些区域传递副交感神经纤维。[14]

迷走神经麻痹可导致声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难以及腭下垂和悬雍垂偏向对侧。咽支远端病变或喉返神经本身病变表现为孤立性声音嘶哑。咽反射消失，因为传出神经由迷走神经形成。

副神经 (XI)

副神经的颅根来源于延髓的疑核，从延髓的外侧面形成。在到达颈静脉孔时，这些纤维汇入迷走神经，并支配软腭、喉及咽的肌肉。副神经的脊髓根通过一系列出现在脊神经前后根之间的神经小根、起源于 C1 至 C5 水平的延髓脊髓。它通过枕骨大孔上升，在副神经（伴迷走神经）通过颈静脉孔出颅之前与颅根暂时汇合。脊髓副神经纤维通过胸锁乳突肌 (sternocleidomastoid, SCM) 后缘，并支配 SCM 和斜方肌。由于它穿过颈部的颈后三角区域，因此与颈浅淋巴结密切相关。[17]

副神经是单纯的运动神经，它支配 SCM 和斜方肌。它包括颅内和脊椎部分。该神经损伤并不常见，但因其较长的浅颅外部分，使其容易受到医源性损伤。

副神经可以通过测试斜方肌和 SCM 的肌力进行评估。斜方肌无力导致放松时肩下垂，试图抬高肩膀和手臂外展＞90°时有轻度的肩胛侧移。当患者尽最大程度耸肩时，可检测到一侧无力。SCM 无力导致患者难以将头转至损伤的相反方向。测试时，患者被要求尽可能转头。神经近端病变可同时造成 SCM 与斜方肌的无力。

舌下神经 (XII)

舌下神经核位于延髓尾端背侧，第四脑室底下方。来自该核团的一般躯体传出纤维沿脑干腹侧走行，并作为两束小根在内侧延髓的腹外侧沟退出脑干。这些小根通过枕骨大孔头侧的舌下神经管出颅，然后在颅外侧汇合。舌下神经于颈内动脉和迷走神经外侧下降，并且随后向前走行以供应同侧舌内肌与舌外肌（颏舌肌、茎突舌肌和舌骨舌肌）。此外，来自 C1 的传出运动纤维沿着舌下神经行进一段较短的距离，之后离开以支配颏舌骨肌及甲状舌骨肌，并形成颈襻的上根。来自 C1 及 C2 并支配后颅窝硬脑膜的脑膜支同样由舌下神经携带。[18]最后，舌下神经接收来自颈上神经节的交感神经纤维，并与下颌神经的舌支相互连接，调节舌前三分之二部分的触觉。[19]

舌下神经是纯粹的运动神经。它通过提供对舌内肌与舌外肌的同侧性运动支配来移动并改变舌头的形状。延髓病变（核团病变）会引起舌下神经功能异常，但其通常与其他神经系统症状及颅神经功能缺损有关。

舌下神经单神经病可因核性（延髓）或核下病变而产生。仔细检查放松与运动状态下的舌头，有助于诊断的确定。第 12 颅神经麻痹的症状通常包括：单侧或双侧舌无力伴有伸舌偏向患侧、舌肌萎缩（中线凹槽呈扇形或加重）、放松状态下舌肌束颤、伸舌无力或无法平行或垂直快速移动舌部。

鉴别诊断

常见

缺血性视神经病 (II)
多发性硬化 (II)
病毒性感染 (II)
蛛网膜下腔出血 (III、IV、VI)

全部具体信息

罕见

创伤 (I)
神经退行性疾病 (I)
先天性 (I)
中枢神经系统 (CNS) 肿瘤 (I)

全部具体信息

贡献者

作者查看所有 

Ann Johnston MB BS, MRCP

Consultant Neurologist

Department of Neurology

University Hospital of Wales

Cardiff

利益冲突披露

AJ declares that she has no conflicting interests.

Emma Tallantyre BMBS, PhD

Neurology Specialist Registrar

University Hospital of Wales

Cardiff

利益冲突披露

ET declares that she has no conflicting interests.

Dr Johnston and Dr Tallantyre would like to gratefully acknowledge Dr Zachary L. Hickman, Dr Brad E. Zacharia, Dr Christopher J. Winfree, and Dr Adrian J. Wills, the previous contributors to this monograph. ZLH, BEZ, CJW, and AJW declare that they have no competing interests.

同行评议专家查看所有 

Robert L. Ruff MD, PhD

Professor of Neurology

Department of Neurology

Cleveland VA Medical Center

Cleveland

利益冲突披露

RLR declares that he has no competing interests.

Sabrina Ravaglia MD, PhD

Staff Physician

Department of Neurological Sciences

Institute of Neurology C. Mondino

Pavia

Italy

利益冲突披露

SR declares that she has no competing interests.

指南

英国风湿病学会 (BSR) 与英国风湿病学理事 (BHPR) 巨细胞动脉炎管理指南

三叉神经痛诊断性评估与治疗
全部具体信息

使用此内容应接受我们的免责声明。

颅神经单神经病评估

小结

嗅神经 (I)

视神经 (II)

动眼神经 (III)、滑车神经 (IV) 与外展神经 (VI)

三叉神经 (V)

面神经 (VII)

前庭蜗神经 (VIII)

舌咽神经 (IX)

迷走神经 (X)

副神经 (XI)

舌下神经 (XII)

鉴别诊断

贡献者

作者 查看所有 

利益冲突披露

利益冲突披露

同行评议专家 查看所有 

利益冲突披露

利益冲突披露

帮助我们改进BMJ临床实践

作者查看所有 

同行评议专家查看所有 