原发性水疱大疱性皮疹包括水疱、大疱或脓疱。 其他需要鉴别的皮疹包括鳞屑、结痂、粟丘疹和瘢痕。 这些疾病是以皮肤受累的深度进行分类的。
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水疱
水疱是局限性的充满液体的直径<1cm的皮肤隆起:[1]Berger TG, James WD, Elston DM. Andrew's diseases of the skin, clinical dermatology, 10th edition. WB Saunders; 2008.
大疱
大疱是直径>1cm的包含浆液或脓性浆液的水疱。 当水疱位于表皮内,表现为薄的松弛性的疱壁,可发生破裂形成糜烂、鳞屑及结痂。 糜烂是由于表皮表面缺失所致,通常愈合后不留瘢痕(如无继发感染)。
水疱的易破性与身体部位有关(例如,口腔内的水疱常由于受创而表现为糜烂,与是否位于表皮内或表皮下无关)。[2]Harper J, Oranje A, Prose N. Textbook of pediatric dermatology, Volume 1. Blackwell Science; 2000. 擦伤水疱位于角质层下,但因为肢端皮肤角质层较厚,从而表现为紧张性水疱。
位于表皮内的大疱通常比较松弛且容易破裂。 它们可能表现为尼氏征阳性(按压大疱性皮疹无疱皮肤,可导致上皮剥离)或Asboe-Hansen征(按压水疱顶部可见水疱向周围皮肤扩展)。[1]Berger TG, James WD, Elston DM. Andrew's diseases of the skin, clinical dermatology, 10th edition. WB Saunders; 2008. 这些体征表现在一些疾病中(例如寻常型天疱疮和重症大疱型药疹)水疱的范围和程度要大于我们肉眼所见。
位于表皮下的大疱通常比较紧张。 表皮下水疱破裂后可能会形成溃疡以及瘢痕。 溃疡可能是由于表皮以及真皮浅层缺失所致,也可能是水疱发展过程中的改变(例如大疱性表皮松解症),或是由于继发感染。 疱顶的黑素细胞丢失可导致溃疡基底部位的色素脱失。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 寻常型天疱疮(PV)由April Armstrong,MD提供 [Citation ends].
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脓疱
脓疱,即内含脓性渗出物的水疱,可为原发皮损,也可作为水疱或大疱的继发损害。
区别
当我们评估一个有水疱的患者时需要注意鳞屑、结痂、粟丘疹及瘢痕等临床特征。
鳞屑是已脱落或即将脱落的角质层薄片。[1]Berger TG, James WD, Elston DM. Andrew's diseases of the skin, clinical dermatology, 10th edition. WB Saunders; 2008. 可能提示着浅表水疱的过程,如天疱疮,感染介导的脱屑以及药疹(例如中毒性表皮松解症)。
结痂是由浆液、细胞以及细菌组成的干燥渗出。 可能覆盖在某一型天疱疮的糜烂面上。
粟丘疹是直径1-4mm的白色角质性囊肿。 如出现于水疱过程中,可能提示大疱性表皮松解症或迟发性皮肤卟啉症。
瘢痕是由位于表真皮交界处或表皮下(如基底膜带)的水疱引起的。 出现荨麻疹斑块或者表皮剥脱(甚至未见水疱)可能提示自身免疫性疱病的早期(如大疱性类天疱疮和疱疹样皮炎)。
分类
水疱可以出现在表皮或真皮的不同位置,可根据皮肤受累的深度来进行分类。 可宽泛地将水疱分为表皮内水疱(位于表皮内,包括角质层下)和表皮下水疱(位于表皮下,包括基底膜带)。