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小庖-大疱性皮疹评估

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病因学

水疱-大疱性皮肤病可以分为感染性、机械性、代谢性、遗传性、炎症性、外源性以及自身免疫性等病因。[3][4]

传染性

细菌感染

脓疱疮是一种常见的有高度传染性的浅表皮肤感染，主要感染儿童。可表现为非水疱或水疱性皮损。
金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征（SSSS）也被称为Ritter综合征或新生儿天疱疮。 SSSS综合征是金黄色葡萄球菌感染的一种少见表现。
梅毒也可能是一种考虑，尤其是发生在新生儿期的水疱。[5] 梅毒是一种由梅毒螺旋体引起的传染病。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 表现为糜烂的手臂脓疱病来自Michael Freeman的收集 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Florid大疱性脓疱病来自Michael Freeman的收集 [Citation ends].

病毒感染

单纯疱疹病毒可以引起原发性、潜伏性以及复发性感染。 HSV-1更常见于口唇疱疹感染。尽管HSV-1的发生率在逐渐升高（从10%到30%），但HSV-2是大多数生殖器疱疹感染的病原体（70%-90%）。[6] HSV是引起复发性多形红斑的常见病因。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 单纯疱疹病毒 1 型 (HSV-1) 引起的皮损CDC/Robert E. Sumpter [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: HSV{0}阴茎水疱皮损由 Christine Johnston, MD 和 Anna Wald, MD 提供 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: HSV{0}唇部溃疡由 Christine Johnston, MD 和 Anna Wald, MD 提供 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 由复发性HSV-1感染引起的面部和黏膜糜烂部位的靶形损害伴有结痂患者由Nanette Silverberg，MD提供 [Citation ends].
带状疱疹病毒感染是由于潜伏的水痘感染重新活化所致，发生于约20%的健康成人和50%的免疫抑制人群。[6] 带状疱疹病毒（HZV）可以发生于原发水痘感染后任何时间。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 带状疱疹病毒 (VZV)由 Daniel Eisen,MD 提供 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 带状疱疹病毒 (VZV)由 Daniel Eisen,MD 提供 [Citation ends].
水痘带状疱疹，通常被称作水痘，主要感染儿童。超过90%的病例都发生于10岁以下的儿童。[1] 主要是通过呼吸道或直接接触传染。潜伏期10-21天。一个典型的水痘感染期大约为皮疹发作的4天前到5天后。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 年轻患者硬腭上的水痘皮损CDC 公共卫生的图像库 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 原发性水痘的典型水疱疹；注意：皮损处于不同阶段CDC 公共卫生的图像库 [Citation ends].
手足口病多由于柯萨奇病毒感染。柯萨奇病毒A16是最常见的病原体，但A4、A5、A6、A7、A9和A10等感染也可见到。[7]

真菌感染

皮肤癣菌是依赖皮肤角质生长的真菌病原体。这些真菌可以引起头发、皮肤和指甲的浅表感染。皮肤癣菌可通过与他人、动物、土壤以及污染物的直接接触而传播。

寄生虫感染

疥疮是由体表寄生虫引起的传染性疾病。疥螨一直寄生于皮肤表皮内。[8]最初是通过与感染的患者直接接触传染。显微镜或皮肤镜可有助于识别体内的虫体或虫卵。[9][Figure caption and citation for the preceding image starts]: 10 倍镜下的疥螨虫Laura Ferris MD PhD提供 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 皮肤上特征性线性隧道Laura Ferris MD PhD提供 [Citation ends].

机械因素

大疱性表皮松解症（EB）是一种罕见的遗传性皮肤病，以皮肤和口腔黏膜脆性增加为特点，皮肤受到轻微物理损伤即可形成水疱。[10] 该病可为常染色体显性或隐性遗传。有三种亚型：[10][11]

单纯型EB（EBS：表皮内皮肤分离）
交界型EB（JEB：皮肤分离发生在透明板或基底膜带中心）
营养不良型EB（DEB：基底膜带致密板下带的皮肤分离）。 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 隐性营养不良型大疱性表皮松解症（DEB）由 Daniel Eisen,MD 提供 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 隐性营养不良型大疱性表皮松解症（DEB）由 Daniel Eisen,MD 提供 [Citation ends].

感染、败血症和死亡可能会使各种亚型的疱病复杂化，尤其是在儿童早期。严重EB的死亡风险更高，尤其是婴儿期死亡率最高的JEB患者。对于那些从儿童期存活下来的隐性DEB患者，最常见的死因是恶性鳞状细胞癌。这些患者需要密切随访，因为患鳞状细胞癌的风险会因长期伤口愈合不佳而升高。相比之下，显性遗传的EBS、DEB以及轻型JEB可能不会对患者寿命有负面影响。

其他机械性过程：

擦伤水疱发生于皮肤受压和摩擦部位，可造成局部不适。高热和潮湿环境可能增加水疱的形成，水疱的大小取决于受伤的部位。[1]
昏迷大疱伴汗腺坏死发生于昏迷状态的患者，是由意外、生病或者过度服用催眠镇静药物造成的。[12]
痱是由于外分泌汗腺导管闭塞引起的汗液滞留。常见于高热潮湿气候，患者常穿着阻止汗液散发的衣物。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 住院发烧患者的晶状粟疹由 Brian L. Swick 提供 [Citation ends].

代谢原因

疱病可能由代谢紊乱所致（如营养和酶缺乏，新陈代谢受损以及内分泌紊乱）。

缺乏锌（肠病性肢端皮炎）、维生素H和必需脂肪酸等营养物质可能表现为水疱-大疱性皮炎。这些缺乏可能为遗传性或获得性的。
烟酸（维生素B3）缺乏症，或称培拉格，是一种影响消化道、神经系统和皮肤的慢性疾病。[1] 培拉格可以是遗传性或获得性的。
迟发性皮肤卟啉症是一种罕见的代谢性疱病，与体内血红素合成酶尿卟啉原脱羧酶缺陷有关。
假卟啉症见于慢性肾脏衰竭接受透析的患者或者服用NSAIDS、速尿、萘啶酸和四环素等药物的患者。[13]
糖尿病大疱（糖尿病性大疱病）是非炎症性、自发性的无痛性水疱，通常见于有长期糖尿病病史患者的肢端部位。
大疱性皮损见于大约40%的淀粉样变患者。[1] 原发性系统性淀粉样变是一种浆细胞病，可引起间叶组织、心脏、舌头、消化道以及皮肤等部位的不溶性单克隆免疫球蛋白轻链的过量产生和沉积。

遗传学病因

色素失禁症是一种X染色体连锁显性遗传疾病，是由于核因子NF-kB基因调节体（NEMO）基因突变造成的，特征性表现为位于躯干部位的色素沉着，继而发生水疱及疣状损害。[1]

大疱性鱼鳞病样红皮病，也称为表皮松解性角化过度症，是一种罕见的常染色体显性遗传先天性鱼鳞病，由于缺少角蛋白1和10，表现为泛发性红斑和表皮大疱。[14]

炎症原因

湿疹性皮炎（如过敏性接触皮炎、钱币状湿疹及汗疱疹）是由于外用不良物质或接触过敏原如毒葛引起的在疾病的急性期表现为水疱和大疱。

肥大细胞增生症是一组异质性疾病，特点是克隆性的肥大细胞增生以及在不同器官中聚集，可能出现水肿、荨麻疹、水疱或大疱等皮损。[15] 肥大细胞增生症（色素性荨麻疹） [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肥大细胞增生症（色素性荨麻疹）由Fu-Tong Liu,MD提供 [Citation ends].

外源性因素

多形性红斑、Stevens-Johnson综合征以及中毒性表皮松解症在20%的病例中是由于药物引起的。可表现为全身多系统和黏膜部位的表皮坏死。具体名称是根据受累的体表面积决定的。[13]

热灼伤可能引起水疱和大疱，取决于烫伤的严重程度。

冻疮是由于软组织遇冷，局部血供不足引起的。表现为不同程度的水疱和大疱，伴组织损伤。

节肢动物叮咬反应性大疱可发生于敏感人群，是一种迟发性超敏反应。[16] 掌部靶形损害 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 掌部靶形损害由 Nanette Silverberg, MD 提供 [Citation ends]. 靶形损害和靶形损害 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 靶形损害和靶形损害患者由Nanette Silverberg，MD提供 [Citation ends]. 大疱性多形性红斑（EM） [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 大疱性多形性红斑（EM）由 Daniel Eisen,MD 提供 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 大疱性多形性红斑（EM）由 Daniel Eisen,MD 提供 [Citation ends].

自身免疫因素

自身免疫性大疱病（是一组与可以对抗皮肤结构成分的自身抗体相关的获得性慢性皮肤病，这些结构成分可以维持皮肤以及黏膜中细胞和细胞间以及细胞和基质间的正常黏附）根据水疱位于表皮内（如天疱疮）或表皮下（类天疱疮）可被分为2种主要类型。[17]

天疱疮（表皮内水疱）是一组罕见的自身免疫性疾病，有3种主要亚型：

寻常型天疱疮（PV），与分子量130kD的蛋白即桥粒核心糖蛋白3跨膜黏附分子有关。[17][18] 这是最常见的类型，多见于50-60岁的患者，犹太人和地中海地区高发。[19]
落叶型天疱疮（PF），与分子量165kD的蛋白即桥粒核心糖蛋白1有关。与葡萄球菌烫伤样皮肤的抗原相同。[6][18] 落叶型天疱疮有2种变异型：巴西天疱疮和红斑型天疱疮。
副肿瘤性天疱疮的发生常伴发已知的或隐匿性的肿瘤（例如，非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨淋巴结增生症、胸腺瘤、巨球蛋白血症和梭形细胞肉瘤）。[17][Figure caption and citation for the preceding image starts]: 寻常型天疱疮（PV）由April Armstrong,MD提供 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 寻常型天疱疮（PV）由April Armstrong,MD提供 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 寻常型天疱疮（PV）由April Armstrong,MD提供 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 寻常型天疱疮（PV）由April Armstrong,MD提供 [Citation ends].

药物诱发的天疱疮不会随着相关药物撤退而自行缓解。一旦诱发，它的表现就类似于特发性天疱疮（PV、PF、PNP）。[17] 与药物诱发天疱疮相关的常见药物包括青霉胺、卡托普利、青霉素、头孢他啶、β受体阻滞剂、吡唑化合物、黄体酮、利福平以及吗啡。[13][18]

类天疱疮（表皮下水疱）特征为表真皮分离，与抗半桥粒锚丝原纤维复合物结构成分的自身抗体有关。[20] 大疱性类天疱疮（BP）最为常见。妊娠类天疱疮发生于中期或晚期妊娠阶段，分娩后常可缓解。免疫学方面与BP无法区分。[17] 黏膜类天疱疮（以前称为瘢痕性类天疱疮）可能导致不可逆性改变如失明和咽喉黏膜腔狭窄。

获得性大疱性表皮松解症特点为少细胞浸润的表皮下疱、组织局限性以及抗表真皮交界处的循环自身抗体。[20] VII型胶原，位于致密版下带锚原纤维的主要成分，是目标自身抗原。

大疱性红斑狼疮（BLE）和EBA拥有共同的临床和组织病理学特点，也具有共同的针对VII型胶原的抗基底膜带抗体。区别EBA和BLE的主要特点包括：1）BLE发生在以美国风湿病学会标准诊断为系统性红斑狼疮的患者身上；2）阳光暴露的皮肤优先累及。[1]

疱疹样皮炎是一种剧烈瘙痒的慢性自身免疫性疱病，特点为表皮下大疱，伴有真皮乳头处的中性粒细胞微脓肿，直接免疫荧光可见真皮乳头处颗粒状IgA沉积，与乳糜泻有关。[1][18][20]

线状IgA大疱性皮病是一种表皮下疱病，特点为表皮下大疱，伴真皮乳头处的中性粒细胞微脓肿，直接免疫荧光可见循环IgA基底膜带抗体在基底膜带处的线状沉积。[1]

儿童线状IgA疱病（慢性儿童大疱病）是一种获得性自限性疾病，与LAD的免疫学表现类似。

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