BMJ Best Practice

应急考虑

参见 鉴别诊断 以获取更多具体信息

单纯疱疹病毒

免疫功能低下者和新生儿可表现为播散性皮肤病变和全身系统受累(如呼吸道和消化道)。 新生儿单纯疱疹百度感染发病率和死亡率较高。 可能有局限性或播散性的皮肤受累,也可能累及眼睛、中枢神经系统和多个内脏器官。[21] 阿昔洛韦、泛昔洛韦和伐昔洛韦可有效缩短病程,降低疾病的严重程度。

带状疱疹

经常有剧烈疼痛的前驱症状,可有麻刺、瘙痒或感觉过敏。 治疗主要是应用止痛药缓解疼痛,以及抗病毒药物如阿昔洛韦抑制病毒复制。 早期诊断和开始抗病毒治疗对于发病率和死亡率都很高的免疫抑制人群来讲至关重要(例如,10%的病例可出现播散性皮损和内脏受累)。[6][22]播散性带状疱疹病毒(VZV)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 播散性带状疱疹病毒(VZV)由 Daniel Eisen,MD 提供 [Citation ends].

大疱性脓疱病

传染性很强,对于学校以及游乐场所是一个关键的考虑因素。 外用抗生素(如莫匹罗星或夫西地酸)是有效的,但在有些地方耐药性是个问题。 可能有必要全身性使用抗生素。

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征

大疱性脓疱疮患者在免疫抑制状态时体内的剥脱毒素可能会播散从而引起播散性金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(SSSS)。 水疱破裂会导致快速大量脱屑以及温度调节功能和水电解质平衡受损。 尽管采取水、电解质和抗生素治疗,儿童SSSS的死亡率仍可达到4%。[23] 肾功能不全的成人患者可能会被感染,因为毒素会通过肾脏清除。[23]

寻常型天疱疮

广泛的皮肤受累可能导致败血症或水电解质失衡引起死亡。[1] 及早诊断和大剂量激素治疗是必须的。

副肿瘤性天疱疮

对于难治性的口腔炎症患者需要考虑此诊断。 患者可能由于自身免疫受损而表现为闭塞性细支气管炎和肺部感染,进而发展为进行性呼吸衰竭。 病程常为进行性发展,当合并恶性肿瘤时生存期几乎在2年内。[17]

类天疱疮

特征表现为大的紧张性的表皮下大疱,常见于腹股沟、腋窝、躯干、大腿及前臂屈侧。 有些患者皮损局限,典型部位为小腿。[1]除了大疱表现,也常可见到红斑或荨麻疹样斑块。 儿童患者更常累及面部、手、足及生殖器。[24] 有几个药物与类BP疾病相关,包括呋塞米、卡托普利、NSAIDS、青霉胺和系统用抗生素。[13][18] 糖皮质激素是一线治疗。大疱性类天疱疮 (BP)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 大疱性类天疱疮 (BP)由 Daniel Eisen,MD 提供 [Citation ends].大疱性类天疱疮 (BP)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 大疱性类天疱疮 (BP)由 Daniel Eisen,MD 提供 [Citation ends].

妊娠类天疱疮

妊娠类天疱疮患者发生低出生体重儿风险较高,甚至可导致胎儿死亡。 妊娠类天疱疮在后来的妊娠过程中可能复发。[1] 局部或系统应用糖皮质激素治疗。

黏膜类天疱疮

可能累及口腔、眼部、鼻腔、咽部、喉部、食管和肛门生殖器黏膜。[20] 为了防止不可逆的后果如失明和咽喉黏膜狭窄,早期诊断和治疗是必需的。 外用和全身使用皮质类固醇以及其他免疫抑制剂和抗炎药物。

肥大细胞增多症

肥大细胞增生症患者发生过敏反应的风险较高,因为患者体内肥大细胞数量增多,导致炎症介质的释放显著升高。[25] 肥大细胞增生症患者的教育是非常必要的,应当教育患者避免物理刺激,如压力、摩擦、极端温度以及化学性肥大细胞脱颗粒。 治疗包括抗组胺药物以及控制原发的潜在疾病。

Stevens-Johnson 综合征

随着受累体表面积增加,患者死于败血症或水电解质紊乱的风险会提升。 如果出现眼部黏膜受累必须紧急(当天)眼科会诊以减少永久性损害,包括失明。 这种情况可能发生在接下来的几周甚至几个月内,需要规律复查。 治疗包括支持治疗、糖皮质激素和环磷酰胺;其他药物(如静脉用免疫球蛋白)也可能有效。 对于这些患者的检查和评估方面的解释应当由有经验的皮肤科专家来进行。

中毒性表皮坏死松解症

这种可威胁生命的皮肤黏膜反应可能由多种药物、感染或恶性肿瘤引起,也可能是特发性的。 临床表现为迅速发生的泛发性红斑和脱屑,累及全身大于30%的皮肤。[1][13]眼部黏膜受累需要紧急(当天)眼科会诊以最大程度地减小永久性损害,包括失明;这种情况可能发生在接下来的几周甚至几个月内,需要规律复查。治疗包括支持性治疗、皮质类固醇和环磷酰胺;也可试用其他药物(例如静脉用免疫球蛋白)。对于这些患者的检查和评估方面的解释应当由有经验的皮肤科医师来进行。中毒性表皮坏死松解症(TEN)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 中毒性表皮坏死松解症(TEN)由 Daniel Eisen,MD 提供 [Citation ends].中毒性表皮坏死松解症(TEN)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 中毒性表皮坏死松解症(TEN)由 Daniel Eisen,MD 提供 [Citation ends].

获得性大疱性表皮松解症

眼结膜、口腔黏膜、喉黏膜以及食管黏膜可能受累。 进行性和复发性病程可以导致永久性并发症类似于黏膜类天疱疮的并发症,如失明和食管狭窄。[18] 轻型可用秋水仙碱治疗;严重病例可能需要环孢素或免疫球蛋白。

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