BMJ Best Practice

诊断步骤

头痛可能是原发的（由于潜在的头痛疾病）或继发的（是某一潜在系统性或神经系统疾病的症状）。[9] 最初的诊断步骤需考虑继发性头痛。[10] 对于头痛起病突然、有其他神经系统或疾病问题或有局灶症状体征的儿童，继发性头痛风险高。 详细的病史、体格检查和神经系统查体对每个患者都是必须的。 检查包括影像（CT/MRI）、血液检测和腰穿，采用哪些检查取决于临床评估状况。

如果患者能够详细记录头痛时间或日记，将有助于医生评估头痛发作的真实频率和发作形式。 这对头痛的管理也是有利的，能够帮助医生了解治疗是否改善了头痛发生率[11] 治疗通常关注于抑制头痛发作的药物（头痛发作开始时应用，用于罕见的头痛）或预防性用药（每日服用即使头痛不发作，用来治疗发作频繁的头痛或对抑制头痛发作药物效果不良的患者）。 心理疾病可能并存，也是很重要的需要考虑的问题。 很少有关于急诊室儿童偏头痛处理方式的研究[12]

病史

时间过程

  • 最近新发的头痛或头痛进行性加重与头痛的急性症状性病因更具有相关性

  • 突然性的头痛，与急性症状性头痛更相关，专有术语称霹雳样头痛。

背景

  • 活动后出现与颅内出血更相关

  • 如果存在头部或颈部的外伤，需考虑颅内出血或动脉夹层。

  • 如果有近期背部外伤的病史，必须考虑是否存在颅内低压

  • 确定发病是否由特定刺激诱发产生或与特定刺激有关是非常重要的

定位

  • 疼痛的部位（如紧张性头痛通常引起轻微的、后头部的或弥漫性的疼痛）

既往头痛史

  • 之前类似头痛的病史提示原发性头痛，除非有证据表明存在进展性或间歇性升高的颅内压，如患者保持某个体位时头痛会加剧。

  • 频繁的头痛可能与加重的颅内疾病有关。

  • 头痛逐渐频繁可能与加重的颅内疾病有关。

  • 原发性头痛的患者也可以发生其他头痛的急性症状性病因，如果这次头痛和之前典型的反复发作的头痛形式不同，那么就必须考虑此因素。

诱因

  • 头痛随体位变化而变化提示颅内高压或颅内低压。

  • 躺下时头痛加重提示颅内高压

  • 站立时头痛加重提示颅内低压

  • 排便后头痛加重提示颅内高压因Valsalva动作加剧

相关的情况或药物使用史

  • 其他的神经系统的症状或体征可能提示继发性头痛的病因。

  • 视力的改变提示颅内高压相关的视神经水肿、由局部病变或升高的颅内压引起的复视，或视觉性卒中 (visual stroke)/短暂性脑缺血发作。

初步检查

生命体征

  • 不正常的血压（高血压提示可能有颅内压的升高或高血压脑病）

  • 体温（发热提示可能有感染，可能是颅内或颅外的）

  • 库欣三联征：高血压、心动过缓和不规则呼吸（提示升高的颅内压）

精神状态

  • 异常提示脑病状态

皮肤

  • 神经皮肤病损（色素沉着或色素脱失皮肤病变、口腔-颊部毛细血管扩张、腋窝或腹股沟雀斑）可能提示颅内病变

头颈部检查

头颈部听诊

  • 杂音提示血管畸形或夹层

鼻窦

  • 触诊压痛，黏膜发炎、脓涕可能提示鼻窦炎

颞下颌关节

  • 颞下颌关节或太阳穴压痛

  • 当张口和/或闭口时颞下颌关节有响声

口腔/牙齿检查

  • 可能会发现龋齿、牙龈疾病或口腔脓肿。 这些都有可能引起头痛。

脑膜刺激征

  • 脑膜刺激征，畏光

  • 提示由于炎症，感染或肿瘤性疾病引起的脑膜炎

头围（所有儿童）

  • 不正常的头围增长速度提示颅内疾病

神经系统检查

所有的患者都是必须接受全面的神经系统查体。 识别异常的体征往往能帮助发现潜在的颅脑损伤或继发性头痛的病因。 局灶体征往往提示特异的局灶病变位置。 非局灶性的体征，例如视神经水肿或双侧外展神经麻痹（第 6 对颅神经），是颅内压升高的非特异征象。 神经系统查体异常提示急需进一步的评估，通常从头颅CT平扫开始。

第2对颅神经：视神经

  • 视神经水肿提示颅内压升高。

  • 随着颅内压的升高视野可能会变小。

瞳孔功能或对称性

  • 在光亮的房间里异常散大的瞳孔往往提示脑疝综合征

  • 在黑暗的房间里异常缩小的瞳孔提示Horner's综合征伴随颈动脉夹层

  • 散大的瞳孔和动眼神经的麻痹（眼睛凝视外下方）提示第3对颅神经麻痹和压迫性损伤（包括急性脑疝）。

额外的眼球运动

  • 包括侧向性眼球震颤、非共轭凝视或水平或垂直凝视受限等这些额外的眼球运动提示脑干损伤。

  • 眼睛凝视下外方伴有瞳孔的扩大提示第3对颅神经麻痹，和可能的压迫性损伤包括急性脑疝。

第4对颅神经，滑车神经麻痹

  • 表现为头颈部倾斜和收下巴

  • 可能发生在头部外伤或脑干损伤后

第6对颅神经外展神经麻痹

  • 表现为异常的头位和水平复视

  • 提示升高的颅内压或者脑干损伤

力量、语调、反射和感觉的不对称和异常。

  • 提示局灶病变

Babinski征

  • 大拇脚趾上翘（提示脊髓或大脑的上运动神经元病变）

小脑体征

  • 提示后颅窝病变（例如肿瘤、小脑炎）

步态评估

  • 在任何儿童中步态较基线时变差，在年龄较大的儿童中（超过学步期）的宽步态、或者由于单侧功能障碍导致的异常步态都应引起重视

紧急的神经影像学

大多数头痛的患者不需要紧急的神经影像学检查

紧急神经影像学学检查的指征包括：

  • 急性发作的严重头痛（一生中最严重的头痛，例如：霹雳样头痛、原发性咳嗽头痛）[13]

  • 新发的局灶的神经系统体征

  • 假性脑膜炎

  • 视神经水肿

  • 病史提示颅内压升高（快速加重的头痛，呕吐，复视，视神经水肿，如果不存在急性颅内压升高）

  • 可能存在脑室腹腔分流术后感染或功能障碍

  • 头痛伴已知的或可能的转移性肿瘤

  • 免疫力低下的患者发生头痛

一项综述发现，显著的颅内异常与几个独立的临床特征具有相关性。有这些特征的患者建议行影像学检查。[14] 这些特征包括丛集样头痛，神经系统查体异常，不能被定义的头痛（例如非丛集性、非偏头痛性、非紧张性），头痛伴先兆或呕吐，或头痛因用力或Valsalva类似动作而加重。 没有临床特点有助于排除明显的病理性头痛。 一项综述发现，在存在霹雳性头痛的患者中，头痛 6 小时内神经学检查正常和脑部 CT 正常，对于排除动脉瘤性 SAH 特别敏感。[8]

头部CT平扫通常被作为初始检查，因为它快速，可行，对出血疾病敏感。 MRI（有时需要动静脉血管成像）可作为后续检查，尤其适合用于发现小的肿瘤，血管畸形，炎症性改变，或位于后颅凹和颈髓的异常。

非紧急的神经影像学

其他神经影像学学检查的指征

  • 新发的头痛

  • 慢性进展的病程

  • 固定的头痛位置

  • 患儿因头痛醒来或睡醒时出现头痛

  • 不能提供清晰病史的儿童。

如果没有这些指征，CT可以暂缓以避免辐射，等待门诊MRI检查。 美国神经学会的医学参考基准儿童和青少年复发性头痛的实践指南[15]

腰椎穿刺术

如果怀疑感染或颅内压升高，不要为等待获得进行腰穿而耽误治疗。

下列情况应该行腰穿：

  • 急性起病的严重的头痛

  • 与发热和/或脑膜刺激征相关的头痛，或改变的意识状态，或抽搐

  • 免疫功能低下的患者

  • 病史提示假性脑瘤（特发性颅高压）

相关的检查

  • 如果怀疑颅内压升高，腰穿前需行头颅影像以避免少见但存在脑疝的真实可能性。

  • 如果怀疑高或低颅压，腰穿测压需要在患者侧卧放松时测量。

  • 如果怀疑蛛网膜下腔出血，检查脑脊液离心上清液黄染是最敏感的方法，黄染可以在实验室被很好地定性和定量检测，而不是依靠视觉。 黄染可以在蛛网膜下腔出血后持续数周。 如果这个方法不能实施，送检第1管至第4管脑脊液细胞计数可以区别是真正的蛛网膜下腔出血还是穿刺损伤。

辅助检查

其他有助于排除和明确诊断的检查包括：

静脉窦血栓形成

  • FBC、PT、APTT来排除凝血功能障碍

脑室腹腔分流障碍

  • 分流系统X光检查（颈部、胸部、腹部分流管的影像学检查可能发现分流管不连续，是导致其功能障碍的病因）

  • 所有怀疑有脑室腹腔分流障碍的患者应该到神经外科评估和可能的分流液汲取。

脑肿瘤

  • 活检获取病理

吲哚美辛反应性头痛

  • 这些包括三叉自主神经性头痛，Valsalva动作诱发的头痛，或原发性刺痛样头痛（冰锥头痛或摇动综合征）

  • 阵发性头痛和持续性偏头痛对吲哚美辛有绝对反应。Valsalva诱发的头痛和冰锥样头痛可能对吲哚美辛有同样显著的反应，但方式不一致。 睡眠头痛也可能对吲哚美辛有反应[16]

丛集性头痛

  • 可采用补充氧气作为试验性治疗，如果头痛缓解，则可作为诊断依据。 丛集性头痛在儿童是罕见的，并且可能是颅脑损伤的症状，所以建议行MRI检查。

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