BMJ Best Practice

儿童皮疹评估

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应急考虑

参见鉴别诊断以获取更多具体信息

过敏反应

全身性过敏反应是一种对食物，昆虫叮咬/蛰伤，药物，皮肤过敏，或吸入剂过敏的可危及生命的疾病。过敏的皮肤表现包括广泛的荨麻疹；肿胀的嘴唇，眼睑，和舌头；红斑或血管舒张引起的潮红也常见。[27]

该反应是一种过敏原导致的免疫球蛋白（IgE）介导的免疫介质释放。反应可以在接触过敏原后立即发生或延迟发生。一旦反应被触发，反应将迅速进行。

最常见的过敏原是：

食物：坚果和贝类
昆虫叮咬/蛰伤：蜜蜂，大黄蜂，黄蜂，和黄色胡蜂
药物治疗：抗生素（青霉素类最常见）。

患者可能出现气道阻塞，低血压，和/或心动过速。紧急干预可能包括皮下给予肾上腺素，氧疗和支持措施。[27]对于有严重过敏反应风险的儿童，应提供肾上腺素自动注射器以及个体化的书面急救计划。[28][29]American Academy of Pediatrics: allergy and anaphylaxis emergency plan

中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 和 Stevens-Johnson 综合征 (SJS)

TEN和SJS表现为一系列严重的全身剥脱性皮炎。[17] SJS 比 TEN 表现轻，这一点也可从各自相关的死亡率反映出来（SJS：1%-5%；TEN：25%-35%）。

常见的涉及药物包括：

抗惊厥药物
磺胺类药物
非甾体抗炎药 (NSAID)
别嘌呤醇。

患者可能有上呼吸道感染症状，或报告最近有上呼吸道感染，或支原体，疱疹，EB病毒，或巨细胞病毒感染的症状。

皮肤广泛受累且 ≥2 个黏膜表面（口腔、结膜、肛门生殖器）。皮肤病变可能是最初的靶点（没有中央起泡），但是经常融为一片。也可能出现大疱性皮损，受累区域可见尼氏征 (Nikolsky sign)（侧向压力引起的水疱）。[17] 这种病变会导致疼痛，患者呈重病表现。继发感染可能发生。 Stevens-Johnson 综合征：靶形皮损和表皮剥脱 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Stevens-Johnson 综合征：靶形皮损和表皮剥脱来自Dr A. Kowal-Vern个人收集 [Citation ends]. Stevens-Johnson 综合征：足跖部表皮剥脱 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Stevens-Johnson 综合征：足跖部表皮剥脱来自Dr A. Kowal-Vern个人收集 [Citation ends]. 中毒性表皮坏死松解症伴表皮剥脱、眼部受累、坏疽性臁疮 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 中毒性表皮坏死松解症伴表皮剥脱、眼部受累、坏疽性臁疮来自Dr A. Kowal-Vern个人收集 [Citation ends].

初始治疗包括：

维持水、电解质平衡
在感染情况下，静脉注射抗生素
镇痛
营养支持
伤口护理和坏死组织清创手术
静脉注射免疫球蛋白（IVIG），环孢素，血浆置换，或者可能还需要高压氧。

药物反应伴嗜酸粒细胞增多症和全身症状（DRESS）综合征/全身过敏综合征

DRESS综合征呈现类似麻疹样药疹的表现，但患者有更多的不适，常有发热，腹痛，和面部肿胀。药物摄入和出现症状之间的时间间隔也较长，通常2至6周。

有疼痛性皮肤病变，早期侵蚀性的黑色病变，黏膜受累可能是进展性重症多形红斑的信号。[18][19]

系统性超敏反应综合征的患者可能出现麻疹样药疹。这些患者可能出现急性不适症状，包括发热、腹痛、面部肿胀和明显的淋巴结肿大。检查可能显示转氨酶水平升高，以及全血细胞计数 (FBC) 可显示嗜酸性粒细胞显著增多。

常见的涉及药物包括：

磺胺类药物
抗惊厥药（称为抗惊厥药超敏反应综合征）
别嘌呤醇
米诺环素。

立即停止用药。可能需要口服糖皮质激素（例如，泼尼松龙）。严重过敏反应者若应用泼尼松龙（泼尼松）后无效，可尝试IVIG。 DRESS的死亡率可能是8%~10%。

脑膜炎球菌疾病

脑膜炎球菌病通常表现为突然发热及不适感，并快速（24 小时内）进展至出现败血症和/或脑膜炎的体征及症状。全身性紫癜性皮疹可能是首发表现，但它最初可能是斑点。[30] 通常存在颈项强直。

对疑似细菌性脑膜炎患者的诊断测试包括血培养和腰穿以进行脑脊液检查。[31] 对于有以下情况的患者应考虑进行头部 CT 检查：明显的意识状态改变、局灶性神经系统功能改变、既往局灶性中枢神经系统疾病或免疫功能低下。[31]

对于所有疑似脑膜炎球菌病的儿童，均应尽快给予广谱抗生素。即使诊断评估无法顺利的完成，也不应该延迟使用抗生素。[32] 经验性抗微生物治疗应包括广谱抗菌剂，覆盖肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌。 [ ]

脑膜炎球菌病可能快速进展，即使及时给予抗生素治疗，也可能继续出现临床恶化。初始评估应遵循儿童高级生命支持的原则，对患者气道、呼吸及循环状态进行评估，并建立稳妥的粗口径静脉导管，用于补液。[33] 侵袭性脑膜炎球菌病患者的瘀点性皮疹 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 侵袭性脑膜炎球菌病患者的瘀点性皮疹Thomas AE, et al. BMJ. 2016 Mar 22;352:i1285 [Citation ends].

急性淋巴细胞白血病

临床表现通常是血细胞减少相关的症状和体征。贫血通常表现为疲劳，呼吸困难，头晕；血小板减少表现为出血，瘀斑或瘀点，中性粒细胞减少，表现为反复感染，可能会导致发烧。腹痛和骨疼痛可能是由于原始细胞在脾（腹痛）和骨髓（骨疼痛）浸润。

诊断基于全血细胞计数和外周血涂片，并通过骨髓活检确诊。

起初，患者可能需要补液（以及利尿和尿碱化）并使用别嘌醇或拉布立酶以预防与高尿酸血症相关的肿瘤溶解综合征。根据症状和血细胞计数情况，可能需要输注血液制品，包括血小板输注。

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（SSSS）和中毒性休克综合征（TSS）

细菌毒素介导的红斑，包括SSSS和TSS。 SSSS更容易发生在儿童。

SSSS 表现为中度发热、全身红斑、水疱和间擦部位糜烂加重。主要根据临床表现进行诊断，因为血培养和液体培养一般呈阴性。SSSS 患儿极少出现死亡。治疗主要是支持治疗（补液和局部伤口护理）以及胃肠外应用覆盖金黄色葡萄球菌的抗生素。

TSS 是一种由细菌感染引起的外毒素介导性疾病：最常见的致病菌是金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌或其他 A 族 β 溶血性链球菌。TSS 更常见于存在脓肿和封闭空间的感染时以及手术后的患者；它也可能与月经（尤其是使用吸收力超强的卫生棉条）有关系。TSS 的特点是高热、低血压和脱屑性皮疹。右手出现由中毒性休克综合征引起的皮疹和皮下水肿 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 右手出现由中毒性休克综合征引起的皮疹和皮下水肿源自美国疾病预防控制中心 (CDC) 和公共卫生的图像库 (Public Health Image Library) [Citation ends]. 中毒性休克综合征导致的左手掌显著脱屑，发生于疾病晚期。 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 中毒性休克综合征导致的左手掌显著脱屑，发生于疾病晚期。源自美国疾病预防控制中心 (CDC) 和公共卫生的图像库 (Public Health Image Library) [Citation ends].

TSS 的病死率是 5%，最佳治疗手段是针对病原微生物（例如，甲氧西林敏感或耐甲氧西林的金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌）经胃肠外应用抗生素以及进行强化支持治疗。

重症药疹

对于仅服用一种药物的患者，若出现症状时立即停药，症状可能在几天内出现临床改善。然而，更常见的是，患者同时服用多种药物，或者在现有治疗方案的基础上新加入几种治疗药物。有时候，某种药物可能在开始服用后数年才引起出疹，此时最近添加的药物就可能被误认为罪魁祸首并被错误停用。理想的情况是，停用所有非必需的药物。

经常需要与开处方的医师和药师合作，以决定是否可以停用可疑的药物，并启用一种作用类似的恰当替代药物。对于某些患者，中断关键药物的风险超过出疹的风险，因而决定继续应用诱发药物。无论如何，许多出疹将改善，但是有些可能会进展为红皮病。[34]

皮肤斑贴试验对于预测和诊断某些类型的超敏反应有帮助（例如，某些迟发型药疹）。[35]治疗前筛查人白细胞抗原可能对某些人群有益。[36]

体外药物诱导淋巴细胞刺激试验和白细胞游走试验阳性可能确诊。药物激发试验也可以确认或排除致病药物，但应在监测条件下进行，以避免严重过敏反应。一般不推荐重症药疹患者口服可疑致病药物进行再刺激试验。[37]

细菌性心内膜炎

表现症状可能包括发热、不适、乏力、盗汗或心悸。特征性皮肤特征包括 Janeway 病变（手掌和脚掌的无痛性斑丘疹）和 Osler 结节（指尖的痛性结节）。这些和 Roth 斑（出血性视网膜病变）更常见于亚急性心内膜炎。[20] Janeway 损害 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Janeway 损害由英国伦敦大学圣乔治医学院 Sanjay Sharma 提供资料；经许可后使用 [Citation ends]. Osler 结节 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Osler 结节由英国伦敦大学圣乔治医学院 Sanjay Sharma 提供资料；经许可后使用 [Citation ends]. Roth 斑 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Roth 斑由英国伦敦大学圣乔治医学院 Sanjay Sharma 提供资料；经许可后使用 [Citation ends].

如果孩子有更显著的症状（例如，头痛，脑膜刺激征，活动时气促，或卒中症状），应疑诊急性感染性心内膜炎，并且应进行紧急评估。

最初的实验室检查应包括全血细胞计数，电解质，血培养和尿常规。应进行 ECG 检查。[38]

在开始经验性抗生素治疗之前，推荐进行血液培养。可以依据患者的危险因素和最可能的致病病原体开始广谱抗生素经验性治疗（万古霉素、庆大霉素，并覆盖革兰阴性菌），直至确定致病微生物。真菌性心内膜炎在儿童中不常见，但可见于中央导管留置的情况。[20]

风湿热

大多数患者有发烧和最近A群链球菌感染史。[39][40]多关节炎、心脏炎、舞蹈病、边缘性红斑（通常累及躯干和四肢近端的短暂性粉红色皮疹）和皮下结节为主要表现。

对于关节炎患者，卧床休息、应用水杨酸或 NSAID 治疗均有支持作用。如果存在心衰，可能需要利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂进行治疗。[40] 急性风湿热患儿背部出现的典型环形红斑 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 急性风湿热患儿背部出现的典型环形红斑墨尔本皇家儿童医院 Mike South 教授友情提供；获准使用 [Citation ends].

免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症是在排除其他低血小板计数原因之后才能作出的诊断。[24] 儿童通常出现紫癜性皮疹，无全身不适或脏器肿大。然而，有时可能出现显著的凝血障碍。

对于仅有轻微紫癜且血小板计数＞20 x 10⁹/L (>20,000/μL) 的儿童，可以进行观察，但是对于这些患儿，降低任何创伤风险以及避免抗血小板药物（例如阿司匹林、非甾体抗炎药）很重要。

有更严重的或危及生命的出血的儿童，无论血小板计数是多少，需要联合治疗的方法，包括血小板输注，糖皮质激素和IVIG。[24]

过敏性紫癜

典型表现是四联征，包括：瘀点或紫癜性皮损（通常见于下肢）、腹痛、关节炎/关节痛和 IgA 肾病。[41][42]

大多数病例可以自发好转，关节痛应对症治疗（例如，NSAIDs）。然而，在部分患者中，可能发生急进性肾炎肾损害。这通常需要联合糖皮质激素，免疫抑制剂和血浆置换。[41] 过敏性紫癜患儿的双下肢可见高于皮肤表面的紫癜 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 过敏性紫癜患儿的双下肢可见高于皮肤表面的紫癜承蒙佛罗里达州Paul F.Roberts,Mayo Clinic,Jacksonville帮助 [Citation ends]. 过敏性紫癜：紫癜主要累及腿部，向上可达臀肌部位，导致踝关节和膝关节红肿，但也可累及手臂和肘部 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 过敏性紫癜：紫癜主要累及腿部，向上可达臀肌部位，导致踝关节和膝关节红肿，但也可累及手臂和肘部来自 Wikimedia Commons [Citation ends].

虐待儿童

不正常的皮肤痕迹，处于不同期的多处青肿，复发性不明原因性损伤，延迟就诊，和某些类型的伤害（干骺端“斗柄”骨折，长骨骨折，后肋骨骨折）应提高怀疑儿童虐待。[43] 如果怀疑儿童虐待，应遵循儿童保护管理程序。

川崎病

川崎病是一种急性发热性疾病，累及多系统，主要影响年龄<5岁的儿童。其病因不明，虽然推测存在传染性疾病的病因。发病高峰在冬季至春季后期。诊断标准包括发烧5天，再加上至少有以下5个迹象中的4个：[44]

结膜充血
颈部淋巴结肿大
口咽变化（包括充血、口裂、草莓舌）
肢体外周变化（包括手脚脱屑、红斑、水肿）
多形皮疹。

皮疹类似病毒疹，通常是全身斑丘疹，无瘀点；会阴红斑和脱屑特别明显。意识到川崎病非常关键，因为未经处理的川崎病可能出现危及生命的并发症（例如，心肌炎，冠状动脉扩张）。须进行临床诊断，没有特异性检查方法。然而，所有患者均应完善心电图，以得到心脏状况评估和评估冠状动脉异常是否存在。[44] 治疗通常包括IVIG和阿司匹林。[44]

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