BMJ Best Practice

应急考虑

参见 鉴别诊断 以获取更多具体信息

诊断的重要问题是确定脾为什么肿大。 最紧急的情况是与脾肿大相关的突发疼痛、镰状细胞贫血的脾隔断危象和脾静脉或门静脉血栓形成。

可能出现与脾肿大相关的左上象限疼痛，由任何潜在病因的脾脏逐渐增大或在肿大脾基础上的脾梗塞造成。 疼痛可能在骨髓增生病或白血病中出现。 栓塞性梗塞（可见于胆固醇栓塞或心内膜炎）可导致疼痛性脾肿大。 缓解疼痛通常需使用阿片类镇痛剂。 疑似心内膜炎的影像（CT 扫描）和血培养等试验对确定疼痛病因至关重要。

肝脏

出现急性酒精中毒或慢性酒精滥用及肝硬化的患者可能有脾肿大。 这些患者最重要的特征是肝病伴随黄疸、转氨酶升高、脑病和昏迷。 由于肝功能紊乱造成凝血因子生成减少，患者可能出现严重出血，伴脾功能亢进引起的血小板减少。

肝病和伴有脾肿大患者的最紧迫考虑是解决食管血管曲张造成的出血和凝血病，尤其是肝凝血因子的生成减少和持续的弥散性血管内凝血。 凝血因子输液（新鲜冰冻血浆和冷沉淀物作为纤维蛋白原来源）是必须的。

肿瘤或骨髓增生病

有潜在血液肿瘤的患者出现脾肿大这一情况并非罕见。 大多数情况下，尤其是在急性和慢性白血病中，可根据 FBC 检查、外周血涂片以及骨髓评估（在特定情况下）作出诊断。 然而，有一些患者的 FBC 和骨髓评估正常，但仍出现脾肿大。 其在 CT 扫描中可能有均质或非均质表现。 PET 扫描可能显示仅在肿大脾出现的摄取异常，导致医生怀疑患者可能出现仅表现为脾脏疾病的血液肿瘤。 这可能是霍奇金病的一种罕见表现，但在非霍奇金淋巴瘤中更常见，尤其是在一些亚型中，如伴绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤或脾边缘带淋巴瘤。 对于部分患者，确诊的唯一方法是进行脾活检（有破裂风险）或脾切除术。

有骨髓增生病的患者，尤其是真性红细胞增多症或原发性血小板增多症的患者，可能出现伴或不伴疼痛的脾肿大。 JAK2 阳性真性红细胞增多症的年轻女性可能出现门静脉血栓形成，以及由于骨髓增生和门静脉血栓形成，甚至是 Budd-Chiari 综合征导致的脾肿大。 这一表现在骨髓纤维化中较少见。 外周血涂片检查通常显示泪滴红细胞、核左移粒细胞生成和有核红细胞。

初始治疗将取决于特定诊断。

血管闭塞

脾静脉血栓形成可导致流出脾的血流突然淤积。 如果不形成侧支循环，脾可能会肿胀和快速出现疼痛。 有急性胰腺炎病史同时伴突发脾肿大以及触痛的患者应高度怀疑该诊断。 肝素和华法林序贯抗凝治疗可有助于预防进一步血栓形成并重建更多正常的脾静脉回流。 通过腹部 MRI 确定脾静脉闭塞后应开始抗凝治疗。 门静脉血栓形成可能会更加隐匿，不会出现紧急病情。 如果继发于红细胞增多症或血小板增多，进行脾切除术或化疗（降血小板药物如羟基脲）以使血细胞容积降低至45%以下，血小板降低至 400×10^9/L (＜400,000/μL)以下 可有助于重建更多正常的门静脉血流。

免疫/炎性疾病

虽然脾肿大这一表现不大可能成为最重要问题，但这些疾病可能确实会出现威胁生命的紧急症状。

有自身免疫性溶血的患者将出现贫血、网织红细胞过多症、Coombs（抗人球蛋白）阳性、黄疸、间接高胆红素血症和无力。 但是，脾肿大通常大小适度，且由于网状内皮系统活动过度造成。 皮质类固醇治疗通常可缓解溶血，脾可能继而缩小。

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 (HLH) 被认为是一种威胁生命的疾病。 患者常有原因不明的发热、血细胞减少和铁蛋白水平增高。 患者还可能发生多器官衰竭。 也可出现脾肿大和肝肿大。 根据 HLH-2004 方案，应使用含依托泊甙的方案治疗原发性 HLH 患者。[15] 继发性 HLH 的治疗通常包括使用皮质类固醇，且从潜在病因入手，循因施治。

虽然脾肿大通常不是最重要的问题（有 Felty 综合征的一些患者除外），但类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Felty 综合征和结节病的诊断对快速开始治疗很重要。 极少数情况下，这些患者出现继发于潜在疾病的相当程度的中性粒细胞减少，这些潜在疾病因脾肿大而恶化。 进行脾切除术有时可帮助改善这些患者的中性粒细胞减少。

溶酶体贮积

有戈谢氏病或尼曼匹克病的患者可能出现肝脾肿大，以及全血细胞减少和骨痛。 经验丰富的医生可能想到该诊断，进行针对葡糖脑苷脂酶的酶分析并找到低表达水平点，在无需任何介入干扰的情况下（如骨髓试验）作出诊断。 治疗通常为支持性治疗，并取决于疾病类型，涉及酶替代疗法和/或底物减少疗法。

感染性

快速作出诊断并尽快开始治疗很重要。 疟疾通常可见于生活在疫区或到疫区旅行的人群中，检查外周血涂片通常足以作出诊断。 脾肿大通常不是主要问题或问诊的重点。 同样地，EB病毒感染时发热、转氨酶升高、淋巴结肿大和血清学检测阳性与脾肿大同时出现、。 感染性心内膜炎通常根据发热、寒颤、甲床线状出血、Janeway 病变、Roth 斑、血培养阳性或超声心动图发现疣状赘生物而得出诊断。 脾肿大通常不是重要的临床表现。 初始治疗将取决于特定诊断。

自身红细胞异常

纯合镰状细胞病的患者可能在儿童期有脾隔断危象，血液突然大量淤积在脾内，导致低血压甚至心脏停搏。 这是威胁生命的紧急症状，需要迅速扩容和输血。 患者成年时，脾内经常出现反复梗死，脾逐渐缩小成一个小的纤维组织瘤。 C型镰状细胞病等镰状细胞变异型可在患者成人时出现脾肿大。 应立即进行支持疗法。

有红细胞细胞骨架遗传疾病的患者（如遗传性球形细胞增多症），可能出现相当麻烦的脾肿大。 诊断通常通过检查外周血涂片，观察形状变化，而这通常提示网织红细胞过多症和渗透脆性增加。 治疗包括支持疗法、输血和脾切除术。

脾异常肿大的地中海贫血患者会出现 FBC 典型变化以及重度异形红细胞病、小红细胞症和有核红细胞的病理性外周血涂片变化。 初始治疗取决于地中海贫血类型，包括支持疗法、输血和脾切除术。

创伤

如果脾肿大由包膜下出血引起，则有脾破裂风险。 频繁监测、定期进行放射性影像学检查对评估病情稳定性而言非常重要。 在脾破裂时，应进行紧急脾切除术或修复脾包膜。

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