BMJ Best Practice

失语评估

病因学

疾病是突发（如卒中或疱疹性脑炎）还是进展性的（如原发性进行性失语或某些肿瘤）通常可以提示病因。

所有的卒中血管病因都具有突然发作的特点。这是由于血栓或栓子，或血管破裂导致的大脑或蛛网膜下腔出血造成血流量减少（缺血）。

发生缺血性卒中时，大脑局部缺少充足的氧和葡萄糖以致功能受损，最终难以存活。如果在卒中 4 个半小时内，或对于特定的既往有过卒中的糖尿病患者在 3 小时内，给予紧急溶栓治疗，可以恢复语言并防止脑损伤。[19][20] 在特定患者中，若能在症状发作 6 小时内进行，机械性血栓切除术可能是有益处的。[19][20]
颅内出血引起的症状与缺血性卒中引起的类似。
硬膜下血肿是不常见但可能的失语症病因。

以上三种病因需要快速鉴别，因为他们需要进行不同的评估和治疗脑部影像学检查应在就诊 1 小时内完成，且如果可能的话，越快越好。[21]

当感染发生在语言皮质（左额后，顶叶腹侧，或颞叶皮质）可导致失语。

疱疹性脑炎多累及颞中回和颞下回皮质，并经常导致典型的词义严重障碍型失语。[22] 虽然与Wernicke失语的语言症状相似，但疱疹性脑炎伴有发热，全身乏力，和其他系统性症状。
西尼罗河病毒可以引起脑炎，其累及左半球的主要位点可引起失语。
细菌感染或脓肿如果发生在语言皮质（左额后，顶叶腹侧，或颞叶皮质）可导致失语。
真菌性脓肿导致失语的机制与细菌感染类似。
朊病毒病（例如，克雅病）经常以失语或其他局灶性症状起病，但可以快速进展出更多的弥漫性认知功能障碍。
弓形体病如果发生在大脑左半球语言区可能导致失语。
莱姆病可能引起脑炎和失语，但它通常导致更为弥漫性的认知功能障碍。[23]

原发性进行性失语 (Primary progressive aphasia, PPA) 有 3 种变型：非流利型/语义型 PPA、语义型 PPA（以前被称为语义型痴呆）和少言型 PPA。这几种均被认为是原发性进行性失语症，因为在其他认知或行为障碍发生前至少2年已出现语言功能损害。[24][25]

阿尔茨海默病导致的罕见形式的病理学的影响主要是左颞上和顶叶下皮层孤立性失语。通常的形式是少言型进行性失语。
非流利型 PPA 的特点是非流利、语法错乱的口语和发音障碍。[26] Broca失语症病人虽然能理解单词和简单的句子，但通常难以理解语法较复杂的句子。 Broca失语症受影响最严重的脑区域是额下回和脑岛，最常见的病理变化是Tau蛋白病变（tau蛋白的神经纤维聚集在神经胶质细胞以及神经元导致神经退行性疾病），如额颞叶变性，皮质基底节变性，进行性核上性麻痹。
语义型PPA与Wernicke失语类似，具有流利的，毫无意义的语句和明显理解障碍的特点，但也有物体识别障碍（联想失认）。[27][28] 它通常会影响颞上回和颞下回，病理最常见的是泛素病变（一类细胞内调节蛋白质包涵体或积聚物）如反式激活反应DNA结合蛋白（TDP-43）。
少言型PPA的特征是语音的音韵错误和重复性差，类似于传导性失语，通常由阿尔茨海默病引起。[26]
失语症构音障碍运动神经元疾病，也被称为肌萎缩侧索硬化额颞叶变性，可引起任何与额颞叶变性相关的失语症。然而，最常见的形式是进行性非流利性失语症。这种情况也是一种泛素病变。

当病变选择性地削弱语言皮质时，几个原因可导致失语。但由于病变通常广泛分布，孤立的失语综合征非常罕见。病因包括：

很多进展性和非进展性神经病变可以导致失语。

某些进展性癫痫综合征的癫痫发作可伴有暂时性失语，但是这不是失语的常见病因。失语可在发作后期逐渐缓解。在左侧颞叶发病（例如，由于卒中或肿瘤）的癫痫复杂部分性发作可引起发作性失语。
当个体在遇到精神或环境刺激（例如，最近的重大生活事件）时突然出现怪异语音或缄默症，可能会发生转换障碍。
从病史或损伤的外部体征，如擦伤、流血、或颅骨骨折很容易区分颅脑损伤和血管性病因。创伤病例通常，但不总是，伴随着其他的认知障碍，包括注意力、记忆、推理、判断障碍。
韦尼克脑病（硫胺素缺乏）导致的虚构的相对急性发作，听起来就像Wernicke失语症。

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