BMJ Best Practice

鉴别诊断

常见

病史
查体
首要检查
其他检查

突发的说话困难或词句理解困难,经常伴发阅读和写作障碍或用右手使用困难;极少与疼痛或系统性症状相关;患者可能忽视这些症状。

Broca 失语:非流利性口语和复述伴相对保留理解能力,往往与右侧中枢性面部无力(面部下部下垂和完整的反射性微笑)和右臂无力有关;Wernicke 失语:流利而杂乱性的口语和复述,伴随同向性右上象限盲或者偏盲;完全性失语症:语言表达缺失,伴随词语理解能力差和累及面部、上肢、通常还有下肢的右侧偏瘫;命名性失语:只有词语检索困难

  • 脑部 CT: 最初是正常的 更多
  • 颅脑磁共振弥散加权成像: 亮区对应梗死;表观弥散系数图在同一部位显示为暗区 更多
  • Willis环的CT血管造影: 可能显示血管阻塞,这是卒中的病因 更多
  • Willis 环的磁共振血管造影(MRA): 可能显示血管阻塞,这是卒中的病因
  • 超声心动图: 可以揭示心源性卒中(例如,血栓、心脏瓣膜赘生物,心肌壁失活力;大的卵圆孔未闭伴室壁瘤和右向左分流) 更多
  • 泡沫研究: 生理盐水对比剂有助于诊断卵圆孔未闭
  • 颈动脉的多普勒超声: 可能揭示优势半球侧(通常是左侧)的颈总动脉或颈内动脉狭窄 更多
  • 颈部MRA: 可显示颈动脉狭窄

突发的说话困难或词句理解困难,经常伴发阅读和写作障碍或用右手使用困难,或右视野缺损;表现类似于缺血性卒中,除了发病时常伴随头痛、恶心,或意识水平下降

Broca 失语:非流利性口语和复述,相对保留理解能力,往往与右侧中枢性面部无力(面部下部下垂和完整的反射性微笑)和右臂无力有关;Wernicke 失语:流利而杂乱性的口语和复述,伴随同向性右上象限盲或者偏盲;完全性失语症:语言表达,伴随词语理解能力和累及面部、上肢、通常还有下肢的右侧偏瘫

  • 脑部 CT: 出血(亮区),通常在左侧皮质、丘脑,或基底节
  • 头颅梯度回波MRI: 出血(黑色梯度回波),通常在左侧皮质、丘脑、基底节 更多
  • 6~8周随访头颅MRI或增强MRI: 可排除潜在的肿瘤或动静脉畸形 更多

是进行性命名性失语的病因;伴近期记忆、学习能力,词语检索障碍的老年患者的进展性损伤,通常伴有洞察力减弱

学习和记忆受损,命名障碍,执行功能障碍

  • 无: 为临床诊断 更多
  • 神经心理测验: 回忆最近发生的事件和出现的人的能力受损 更多
  • 头部 MRI: 双侧颞叶和顶叶萎缩 更多
  • 颅脑单光子发射计算机断层显像: 双侧颞顶叶低灌注
  • 颅脑 PET: 双侧颞顶叶低代谢 更多
  • 腰椎穿刺术:: tau/A-beta42率:升高 更多

外伤史,常伴有头痛、头晕或意识水平的变化

创伤的外部证据:瘀伤、出血、浣熊眼、骨折、水样鼻分泌物(脑脊液鼻漏)

  • 脑部 CT: 颅内出血(硬膜外、硬膜下和/或脑实质内)、颅骨骨折和/或挫伤

罕见

病史
查体
首要检查
其他检查

典型的头部外伤或跌倒史;在老年人没有已知外伤和/或正在抗凝治疗时也可能发生

正常或局灶性神经系统体征;罕见失语症

  • 脑部 CT: 硬膜下腔出血(新和/或旧)

严重的头痛(“一生中最严重的头痛”);伴有恶心、呕吐、颈强直,有或无局部性神经功能障碍

可能存在颈强直或局灶性神经系统体征

  • 脑部 CT: 蛛网膜下腔出血 更多
  • 腰椎穿刺术:: 红细胞增多或脑脊液黄变

疾病很常见,但是很少导致失语;严重头痛,通常是单侧的;相关的恶心,呕吐,畏光,畏声,头皮敏感,视觉障碍,和/或局灶性神经功能缺损

正常;局灶性神经系统体征如失语,偏瘫,视野缺损,或发作时瞳孔不等大

  • 脑部 CT: 正常 更多
  • 脑部 MRI 扫描: 正常或一个或多个点状白质变化 更多

最近发生的发热,恶心,呕吐,头痛;伴随相关的混乱语音和理解力差

心动过速,语音和理解障碍;记忆和行为的改变

  • 脑部 CT: 对比增强病变,有时伴随占位效应,或正常
  • 腰椎穿刺术:: 单核细胞增多;单纯疱疹病毒聚合酶链反应阳性(急性可能为阴性) 更多
  • 头颅MRI或增强MRI: 对比增强后明确的异常信号,周围常伴血管源性水肿
  • 脑电图检查: 周期性一侧癫痫样放电或局灶性短暂减慢

最近发生的发热,恶心,呕吐,头痛;可能与局灶性神经功能缺损如语音受损和理解力差有关

心动过速,语音和理解障碍;记忆和行为的改变

  • 脑部 CT: 对比增强病变,有时伴占位效应或正常
  • 腰椎穿刺术:: 单核细胞增多;西尼罗河病毒聚合酶链反应阳性(急性可能为阴性) 更多
  • 头颅MRI或增强MRI: 对比增强后明确的异常信号,周围常伴血管源性水肿
  • 脑电图检查: 周期性一侧癫痫样放电或局灶性短暂减慢

最近发生的发热,恶心,呕吐,头痛

心动过速,局灶性神经系统体征,肌僵硬

  • 全血细胞计数 (FBC): 白细胞增多
  • 脑部 CT: 对比增强病变,有时伴占位效应或正常
  • 腰椎穿刺术:: 多核白细胞增多症(早期);革兰染色阳性或微生物培养阳性 更多
  • 头颅MRI或增强MRI: 对比增强后明确的异常信号,周围常伴血管源性水肿
  • 脑电图检查: 局部减缓或癫痫样放电

最近发生的发热,恶心,呕吐,头痛

心动过速,局灶性神经系统体征和肌僵硬

  • 全血细胞计数 (FBC): 白细胞增多
  • 脑部 CT: 对比增强病变,有时伴占位效应
  • 腰椎穿刺术:: 高蛋白,低葡萄糖,白细胞计数增加;革兰染色阳性或微生物培养阳性 更多
  • 头颅MRI或增强MRI: 对比增强后明确的异常信号,周围常伴血管源性水肿
  • 脑电图检查: 局部减缓或癫痫样放电

语言,注意力,近期记忆,视觉空间技能,或其他认知领域的快速进展性损伤;常伴有动作或步态异常

受损的语言,注意力,回忆,视觉空间技能,计算,和/或执行功能;惊吓性肌阵挛;痉挛或僵硬;反射亢进;Babinski和Hoffman征(单侧或双侧)

  • 头颅弥散加权成像(DWI): 双侧或单侧皮质弱信号条带和/或DWI上基底神经节的信号变化 更多
  • 腰椎穿刺术:: 正常细胞和蛋白;14-3-3蛋白阳性 更多
  • 脑电图检查: 每秒1周期的棘波 更多
  • 脑活组织检查: 海绵状脑炎,突变的朊病毒蛋白

最近发生的发热,恶心,呕吐,头痛

心动过速,局灶性神经系统体征,肌僵硬

  • 全血细胞计数 (FBC): 白细胞增多
  • 脑部 CT: 对比增强病变,有时伴占位效应
  • 腰椎穿刺术:: 高蛋白,低葡萄糖,白细胞计数增加;革兰染色阳性或微生物培养阳性 更多
  • 头颅MRI或增强MRI: 对比增强后明确的异常信号,周围常伴血管源性水肿
  • 脑电图检查: 局部减缓或癫痫样放电

疾病很常见,但是很少导致失语;可能是先前的皮疹或靶病变(游走性红斑)或已知的鹿蜱叮咬;流感样疾病伴交替的发热和发寒;之后可能会经历关节痛,疼痛性质的神经病变,和/或意识错乱和认知功能障碍(偶尔失语)

脑病,偶尔有局灶性神经功能缺损;可能有心律失常和面部神经麻痹

  • 全血细胞计数 (FBC): 白细胞增多
  • 血清莱姆病抗体滴度: 首先使用酶联免疫吸附测定 (ELISA) 检测 IgG 和 IgM 抗体;若 ELISA 试验阳性或不确定,则加行免疫印迹试验;诊断莱姆病需要患者有该病的临床表现以及免疫印迹试验阳性。[23]
  • 腰椎穿刺术:: 莱姆病抗体滴度阳性,可能脑脊液细胞增多或高蛋白
  • 核磁共振成像 (MRI): 局灶性,通常颜色深,增强的病变

非流利型/语法错乱型原发性进行性失语症 (PPA)

渐进性说话困难,不伴有理解困难;能够回想最近发生的事件和人,在日常活动中能够自理;

非流利性口语和复述,相对保留理解能力;往往与右侧中枢性面部无力(面部下部下垂和完整的反射性微笑)和右臂失用症有关

  • 头部 MRI: 左后额和岛叶局部萎缩灶 更多
  • 颅脑单光子发射计算机断层显像: 左后额叶低灌注灶
  • 颅脑 PET: 左后额和岛叶低代谢灶

语义型PPA

渐进性说话困难和理解困难;能够回想最近发生的事件和人,在日常活动中能够自理

流利的莫名其妙的语音和重复,单词理解力差,往往物体识别力差但语音清晰度保留正常

  • 头部 MRI: 左前和颞下局部萎缩灶 更多
  • 颅脑单光子发射计算机断层显像: 左前及颞下局部低灌注灶
  • 颅脑 PET: 前和颞下回局部低代谢灶

少言型PPA

渐进性说话困难,伴或不伴理解困难;回想最近发生的事件和人的能力,在日常活动中的独立性

单词检索以及复述能力差,伴正常的单词理解力和言语清晰度

  • 头部 MRI: 左上颞叶和/或顶叶局部萎缩灶 更多
  • 颅脑单光子发射计算机断层显像: 左上颞叶和/或顶叶局部低灌注灶
  • 颅脑 PET: 左上颞叶和/或顶叶局部低代谢灶

2个或多个肢体渐进性肌肉无力和肌肉颤动,口齿不清,语言障碍;可能伴或不伴性格和行为(去抑制、强迫症、情感淡漠、冲动)或情绪(焦虑、抑郁,和/或躁狂)改变

上运动神经元体征(Babinski或Hoffman征,反射亢进)和下运动神经元体征(局部肌肉无力,肌束震颤),除此之外还有语言和认知功能障碍,构音障碍

  • 肌电图(EMG): 运动单位电位上升;复合肌肉动作电位可能正常(最初)或上升(疾病后期);感觉神经动作电位应为正常 更多
  • 神经传导速度测试: 经常联合肌电图一起排除肌肉无力的其他病因,如吉兰-巴雷综合征
  • 脑部 MRI 扫描: 不对称额叶或颞叶萎缩,主要是在左边
  • 颅脑单光子发射计算机断层显像: 左额叶或颞叶局部低灌注灶
  • 颅脑 PET: 左额叶或颞叶局部低灌注灶

最近早晨头痛史,伴或不伴恶心,呕吐,和/或体重减轻;言语和语言理解的相关问题

papilledoema,视乳头水肿,受损的语音和/或理解障碍,经常伴有癫痫发作视乳头水肿,

  • 头颅MRI或增强MRI: 对比增强后明确的异常信号,周围常伴血管源性水肿
  • 脑活组织检查: 病理检查为原发性中枢神经系统肿瘤

最近早晨头痛史,伴或不伴恶心,呕吐,和/或体重减轻;言语和语言理解的相关问题;过去可能有乳腺癌或肺癌、黑色素瘤史

视乳头水肿、口语能力受损和/或理解障碍、常伴有癫痫发作

  • 头颅MRI或增强MRI: 对比增强后明确的异常信号,周围常伴血管源性水肿
  • 脑活组织检查: 原发性肿瘤病理学

一种常见病症,但是很少导致失语;多神经功能障碍(例如,视神经、脊髓、脑干、幕上脑的不同侧、小脑)通常在不同的时间发生;单眼视力丧失;麻木、无力、协调性差、疲乏或步态障碍;认知或语言障碍;症状通常持续数天到数周或更久并且发热后恶化

词语检索、阅读、拼写、记忆或其他高级认知技能困难;单侧视神经盘水肿;内眼肌麻痹;1 个或多个肢体无力或痉挛;共济失调,反射亢进,或 1 个或多个肢体感觉阈值受损;这些症状通常只存在 1 或 2 种

  • 大脑和脊柱MRI和增强MRI: 弥漫性白质变化,其中一些显示对比度增强,常与胼胝体相邻 更多
  • 腰椎穿刺术:: 一个或多个寡克隆带 更多
  • 视觉诱发电位和听觉诱发反应: 在视觉或听觉通路延迟,这是白质纤维束脱髓鞘引起的 更多

亚急性发病的双侧面部神经麻痹,葡萄膜炎,和腮腺炎是神经类肉瘤病常见的症状;以后可能会发展为局灶性神经功能缺损如由于脑损伤导致的失语

双侧颅神经VII(CN VII)的无力,葡萄膜炎,腮腺炎,和/或局灶性神经系统体征(认知或语言障碍,反射亢进,轻偏瘫)

  • 胸部 X 线检查: 肺门淋巴结肿大或正常
  • 胸部 CT: 肺门淋巴结病
  • 淋巴结或其他病变活检: 非干酪样肉芽肿
  • 脑和脊柱MRI和增强MRI: 弥漫性白质变化,其中一些显示对比度增强 更多
  • 腰椎穿刺术:: 可能有1个或多个寡克隆带;ACE水平可能升高; 更多

急性播散性脑脊髓炎

语言,注意力,近期记忆,视觉空间技能或其他认知领域的快速进展性损伤;常伴有动作或步态异常

语言,注意力,回忆,视觉空间技能,计算,和/或执行功能受损;痉挛;反射亢进;Babinski和Hoffman征(单侧或双侧)

  • 脑部 MRI 扫描: 局灶性或弥漫性白质变化,其中某些领域信号增强

疾病很常见,但是很少导致失语;突发神经症状反复发作(例如,失语),通常伴有局灶性、节律性痉挛,这可能进展为双侧

正常的或剩余的神经功能障碍(例如,失语和右侧偏瘫)

  • 脑电图 (EEG): 局灶性癫痫放电,尖波 更多
  • 长时间脑电图和视频监控: 在发作间期有局灶性癫痫发作
  • 头部 MRI: 可能显示导致癫痫发作(伴失语)的肿块或其他病变

突然出现怪异语音或缄默症,精神或环境刺激(例如,最近的重大生活事件)

除语言问题外,其他体格检查正常

  • 无: 为临床诊断
  • 观察: 在支持性的环境下观察,患者通常有正常的言语表现
  • 头部 MRI: 正常 更多
  • 脑电图检查: 正常
  • 腰椎穿刺术:: 正常

在营养缺乏者(包括酗酒者)或神经性厌食症,或不能超重的职业(例如,骑师,芭蕾舞演员,模特)中最常见;意识错乱,虚构,协调障碍,复视

行话演讲、理解力和注意力差、眼球震颤、眼肌麻痹、共济失调

  • 血清维生素B1水平: 更多

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