BMJ Best Practice

诊断步骤

病史的时间过程可以帮助鉴别诊断失语。突然发作或快速进展意味着卒中或其他血管疾病。缓慢进展的过程则要考虑神经变性、肿瘤或神经免疫性疾病。

病史

一个健康的成年人突然发生失语，最有可能是血管原因造成的（缺血性脑卒中或颅内出血），但肿瘤、感染，或其他仅限于一个单一血管的病变往往会与脑卒中综合征相似。

考虑发病的快慢和共病可能会扩展对病因的鉴别诊断。[29]

  • 发病迅速伴随营养不良应怀疑韦尼克脑病，它与失语症很像。

  • 在确诊前，发病迅速的流畅性失语伴严重的语义理解障碍应被视为疱疹性脑炎进行治疗。[22]

  • 患者有癫痫或偏头痛史时，癫痫和偏头痛可能诱发失语。

  • 延续数周的失语症要怀疑是克雅病。

  • 体重减轻可能是癌症或营养不良的体征，应怀疑肿瘤或 Wernicke 脑病。

  • 语言障碍至少 2 年后出现其他认知或行为障碍提示神经退行性病变，如阿尔茨海默病或原发性进行性失语症。[24][25]

全身检查

非特异性表现可指向失语症的病因。

  • 发烧或心动过速可能是感染的信号，如疱疹性脑炎或脑脓肿。

  • 脑膜炎或蛛网膜下腔出血时可能出现颈强直。

  • 脑卒中或痴呆后可能会出现抑郁、冷漠、或躁狂。

  • 心律失常、颈动脉杂音和外周动脉搏动消失提示缺血性脑卒中，中枢神经系统莱姆病，或颈动脉狭窄。

  • 外伤性失语可伴有颅脑损伤的典型体征如挫伤、骨折、出血、或水性鼻分泌物（脑脊液鼻漏）。

眼科体征包括眼睑下垂，瞳孔缩小，视野缺损，也可能发生眼肌麻痹。

  • 单侧上睑下垂、瞳孔缩小是颈动脉夹层所引起脑卒中的体征。

  • 眼肌麻痹与 Wernicke 脑病和 tau 蛋白病（tau 蛋白神经原纤维缠结导致的神经退行性变）相关，可引起进行性非流利性失语。

  • 核间性眼肌麻痹提示多发性硬化症。

  • 视野缺损常在脑卒中和偏头痛中出现。

神经系统检查

神经功能缺损可能表明大脑损伤的相对程度。姿势和步态可能受躯干僵硬或腿部轻偏瘫的影响。右侧感觉障碍伴失语常归因于任意原因引起的左顶叶和丘脑病变。

各方面的语言检测用来区分不同的失语综合征，这些综合征与特定的血管分布区相关。记住，在特定血管分布区的任何病变（不只是脑卒中）都可以引起相关的失语综合征症状。下列语言域的障碍为确定病变位置提供了线索：

  • 自发语音的质量（例如，Broca 失语的口语表达语法混乱）

  • 命名（所有类型失语症的典型障碍，但也是痴呆的典型症状）

  • 复述（传导性失语不对称受损和经皮质失语不对称保留）

  • 语义可逆与不可逆句子的理解（Wernicke 失语两种均受损；Broca 失语只有前者受损）

  • 阅读与写作（这两种障碍与所有失语症均相关，但也可能孤立存在）。

认知的评估将有助于区分失语与更多的弥漫性疾病如痴呆，在其中有以下方面会紊乱：

  • 注意广度

  • 视觉空间技能

  • 近期和远期记忆

  • 执行功能

  • 社会行为或举止。

上运动神经元和颅神经的检查发现可能证明血管和非血管性失语的病因。

  • 上运动神经元损害导致的面神经无力往往伴随着脑卒中。

  • 多发性硬化症和导致进行性非流利性失语症的 tau 蛋白病能引起中枢（上运动神经元）颅神经功能障碍。

  • 其他颅神经功能障碍应增加对失语症系统性病因的怀疑（例如，感染或肿瘤）。

下运动神经元功能障碍一般是非血管性病因性失语的特点：

  • 莱姆病

  • 癌或淋巴瘤脑膜炎

  • 结节病

  • 失语构音障碍运动神经元疾病（肌萎缩侧索硬化症/额颞叶痴呆）。

共济失调在以下情况与真性失语相关：

  • 多发性硬化中的多处卒中或多个病灶

  • 结节病

  • 肿瘤疾病

  • 外伤

  • Wernicke 脑病

  • 一些罕见的退行性疾病。

影像学检查

颅脑 CT

  • 是疑似卒中的初始检查，并且广泛应用。

  • 颅脑影像学检查应在就诊 1 小时内完成，且越早越好，以区分缺血性卒中、脑出血和硬膜下血肿。[21]

磁共振弥散加权成像和梯度回波

  • 如果可以快速获得，可以取代CT 。

当不怀疑血管性病因或颅内出血6~8周后随访时使用加或不加对比剂的MRI

  • 一个更广泛的鉴别诊断至关重要，包括脱髓鞘疾病、癌症和感染。

CT和MRI可用于评价左半球的不对称萎缩，可以帮助区分原发性进行性失语与其他退行性疾病的类型。

正电子发射计算机断层显像 (PET) 或单光子发射计算机断层显像 (SPECT)

  • 局灶性低灌注或低代谢也有助于鉴别原发性进行性失语不同亚型以及其他退行性疾病。

  • 匹兹堡化合物 B-PET 使用一种特异性结合纤维状淀粉样斑块的示踪剂，有助于阿尔茨海默病的诊断。

心脏和血管的专科检查有助于评估失语症

  • 超声心动图可以揭示心源性脑栓塞的赘生物或其他根源，并可以直接治疗（例如，抗凝）。

  • 发泡试验（生理盐水对比可增强心脏室间隔缺损显影）可能有助于检测成年人卵圆孔未闭。

  • 颈动脉多普勒可显示常见的或颈内动脉狭窄导致的血管功能不全和脑卒中。

  • 颈部/大脑动脉环磁共振血管造影可以识别闭塞导致血管功能不全，并且可以直接对关注区域进行特定的治疗。

胸部 X 线检查和胸部 CT 可能诊断出肺门淋巴结病，进一步增加了对结节病是失语症病因的怀疑。

辅助检查

腰椎穿刺术

  • 在因发热、心动过速、恶心或白细胞增多而怀疑有传染病因时很重要。

  • 脑脊液检查也可用于诊断肿瘤病因，多发性硬化和其他神经免疫病的病因。

  • 淀粉样变的脑脊液证据可能提供额外的证据来支持阿尔茨海默病的诊断。

脑电图

  • 在癫痫为可疑原因时很关键。

  • 也可以帮助诊断疱疹脑病和克雅病。

神经心理学测试

  • 通常对区分失语症和痴呆很有必要。

肌电图

  • 可以揭示与肌萎缩侧索硬化症相关的下运动神经元病。

实验室检查

  • 如果怀疑韦尼克脑病（例如，酗酒）和存在下列临床症状，如虚构、复视、眼球震颤、共济失调时，要检测血清维生素B1。在实验室检查结果获取之前，不应推迟使用静脉注射维生素B1进行假定治疗。

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