BMJ Best Practice

应急考虑

参见 鉴别诊断 以获取更多具体信息

评估中性粒细胞增多的病因时必须考虑到一些严重情况。

白细胞瘀滞

应立即评估白细胞增多的程度，白细胞总数＞250×10^9/L 可能需要立即去除白细胞以预防终末器官并发症，包括肺栓塞、颅内血管闭塞或冠状动脉闭塞导致的呼吸衰竭、卒中或心肌梗死。

发生白细胞瘀滞并需要立即干预的白细胞总数取决于导致计数增加的细胞类型。例如，50-75×10^9/L 髓系原始细胞即可导致白细胞瘀滞；而对于慢性淋巴细胞白血病，白细胞总数可能超过 300×10^9/L 也不会引起白细胞瘀滞症状。

由于进展非常迅速，必须及时评估患者（包括终末器官功能障碍评估），在最早出现呼吸系统、肾脏和心脏损害的迹象时，紧急启动白细胞去除和细胞毒性药物治疗，如羟基脲。

血液系统恶性肿瘤

骨髓增殖性肿瘤 (Myeloproliferative Neoplasm, MPN)

  • 这是一种血液疾病，包括慢性髓系白血病 (Chronic Myeloid Leukaemia, CML)、慢性中性粒细胞白血病、原发性骨髓纤维化（增殖期）、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症和可以进展为急性白血病的不可分类 MPN。包括原发性血小板增多症的 MPN 患者人群中，白细胞总数升高的程度可以预测疾病风险。外周循环中的未成熟细胞证据支持 MPN 的诊断。

  • 慢性中性粒细胞白血病 (CNL) 与持续存在的成熟中性粒细胞增多症相关，外周血中只有罕见的中性粒细胞前体。CNL 与 CSF3R 基因的活化突变有关，最常见的是 T618I。如果考虑诊断为 CNL，应排除浆细胞骨髓瘤（多发性骨髓瘤）。

  • 费城染色体易位 t(9;22)(q34.1;q11.2) 导致 BCR-ABL1 融合基因的证据支持 CML 诊断。由于中性粒细胞增多并出现核左移的粒细胞（外周循环中未成熟粒细胞增多），患者表现出白细胞增多 (12-1000×10^9/L)，一般伴分叶核中性粒细胞和中幼粒细胞（源自早幼粒细胞的未成熟髓系细胞，将生成正常情况下循环中见不到的晚幼粒细胞）比例增高、嗜碱性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症，经常存在血小板增多症。白细胞碱性磷酸酶评分降低也支持骨髓增殖性肿瘤诊断。白细胞碱性磷酸酶评分降低也支持骨髓增殖性肿瘤诊断。

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤

  • 这是一系列同时存在生成障碍和细胞过度增殖的重叠症状的疾病，包括慢性粒单核细胞白血病、非典型 CML 和不可分类骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤。外周循环中的未成熟细胞伴有发育不良证据可能支持骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤的诊断。

急性髓系白细胞 (AML) 或急性淋巴细胞白血病 (ALL)

  • 尽管 AML 和 ALL 经常出现白细胞总数增加，优势细胞并非成熟中性粒细胞；因此，罕见绝对中性粒细胞增多。白细胞总数增加时应立即考虑 AML 和 ALL。

  • 特定类型的 AML 可出现中性粒细胞增多。如果外周血存在原始细胞，应启动排除急性白血病的检查流程。血液或骨髓中原始细胞超过 20％ 则诊断为 AML。白细胞总数增多伴循环中未成熟髓系细胞以及相关贫血和血小板减少证据提示 AML。

  • 全反式维甲酸或三氧化二砷治疗时，50% 的急性早幼粒细胞白血病（法美英分类 AML-M3）发生一过性白细胞增多。这两种治疗可能导致 25％ 的患者发生分化综合征。分化综合征表现为发热、体重增加、外周水肿和肺水肿、胸腔和心包积液、低血压和肾功能不全。

  • 如果考虑 AML 或 ALL 的诊断，应立即将患者转诊至血液 - 肿瘤科医师。

严重非恶性疾病

微血管病性溶血性贫血

  • 包括 DIC、TTP 和溶血尿毒综合征 (HUS)。诊断依据为红细胞微血管病变（破碎红细胞、网织红细胞增多）和血小板增大。半数 TTP 或 HUS 患者存在中性粒细胞增多或白细胞增多证据，白细胞总数＞20×10^9/L。一些报告提示中性粒细胞增多与 TTP 和 HUS 预后较差相关。[9]

  • 脓毒症时发生的 DIC，需要输注血液制品（如血小板、新鲜冰冻血浆或冷沉淀）纠正同时存在的凝血功能障碍。识别 DIC 的诱因（如脓毒症时的细菌病原体）对于根本病因治疗纠正 DIC 至关重要。发生 TTP 时，需要进行紧急评估并考虑血浆置换治疗。

心肌梗死

  • 白细胞总数＞9×10^9/L 的疑似心肌梗死患者发生心肌梗死的几率是白细胞总数＜6×10^9/L 的疑似心肌梗死患者的 4.5 倍。心肌梗死后的白细胞总数与死亡呈逆相关。[15][17]

热射病

  • 热射病时迅速出现循环中性粒细胞形态改变和中性粒细胞总数升高。中性粒细胞分叶核似乎较一般情况小，呈葡萄状（有许多圆形突起，形似一串葡萄）。

感染、全身炎症反应综合征 (Systemic Inflammatory Response Syndrome, SIRS) 或脓毒症

  • 所有年龄段（包括早产儿）患者的活动性感染（不限于细菌来源）通常导致白细胞总数增加伴核左移（外周循环中的未成熟粒细胞增多）。[6]

  • SIRS 定义为至少满足以下 2 条标准：1) 发热＞38°C，2) 心率＞90 次/分钟，3) 呼吸频率＞20 次/分钟或 PaCO2＜32 mmHg，4) WBC 总数＞12×10^9/L 或＜4×10^9/L，或杆状核中性粒细胞比例＞10％（杆状核未成熟中性粒细胞）。重症脓毒症时，白细胞总数和中性粒细胞计数可能减少而非增加（最常见于老年人和新生儿）。

  • 白细胞总数＞25×10^9/L 诊断潜在感染过程的敏感性为 74％。特定感染性疾病与更高的白细胞总数相关，如艰难梭菌感染，其特征为严重结肠炎症状。其他梭菌，如索氏梭菌，由于细菌释放神经氨酸酶以及刺激早幼粒细胞增殖，通常出现类白血病反应。神经氨酸酶还增加成熟和未成熟粒细胞从骨髓内基质细胞的释放。[7]

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