BMJ Best Practice

鉴别诊断

常见

病史
查体
首要检查
其他检查

感染

感染部位特定症状,如艰难梭菌结肠炎的腹痛和恶臭腹泻症状;尿路感染 (Urinary Tract Infection, UTI) 的尿频、尿急和尿痛症状;肺炎的咳嗽、咳痰、气短和胸痛症状

发热、低血压、心动过速、淋巴结肿大、感染部位特定体征(例如急腹症的腹部压痛和腹膜炎体征;肺炎的叩诊浊音、粗湿啰音、支气管呼吸音和听诊语音共振增强)

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: DIC 时中性粒细胞计数增多、白细胞增多、血小板减少,血涂片可见核左移粒细胞、中毒颗粒、Dohle 小体、细胞质空泡 更多
  • 血培养: 细菌生长
  • 尿培养: UTI 时细菌生长
  • CXR: 肺实变
  • CRP: 升高 更多
  • ESR: 升高 更多
  • 痰培养: 细菌生长 更多
  • 伤口培养: 细菌生长 更多

炎症

可能存在近期免疫接种、川崎病、青少年或成人类风湿性关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、慢性肉芽肿性感染或支气管扩张病史

炎症基础病因的特征性表象

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 中性粒细胞计数增多、白细胞增多、血涂片可见核左移粒细胞、中毒颗粒、Dohle 小体、细胞质空泡 更多
  • CRP: 升高 更多
  • ESR: 升高 更多

出血、感染;可能有血栓性事件病史,如深静脉血栓形成 (Deep Vein Thrombosis, DVT)、肺栓塞、心肌梗死、短暂性脑缺血发作 (Transient Ischemic Attack, TIA) 或脑血管意外 (Cerebral Vascular Accident, CVA)、皮肤瘙痒病史;消化性溃疡、痛风或肾结石病史;头痛(眼型偏头痛)

高血压、脾大、红斑和皮疹

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 中性粒细胞计数增加,白细胞增多达 12-1000×10^9/L,伴嗜碱性粒细胞增多、嗜酸粒细胞增多和血小板增多,核左移粒细胞和全髓细胞成熟
  • 骨髓穿刺和活检: 相对于年龄,细胞增多,伴骨髓增生 更多
  • 易位 9;22 (BCR-ABL1,费城染色体)突变检测: 阳性

出血;可能有血栓性事件病史(如 DVT、肺栓塞、心肌梗死、TIA 或 CVA);头痛(眼型偏头痛)

高血压、脾大、红斑和皮疹

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 中性粒细胞计数增加,血小板计数>450×10^9/L
  • 骨髓穿刺和活检: 巨核细胞增生 更多
  • 血清促红细胞生成素: 真性红细胞增多症时下降
  • 红细胞量: 真性红细胞增多症时升高
  • JAK2V617F 突变检测: 一部分原发性血小板增多症患者为阳性 更多

头痛(眼型偏头痛)、皮肤瘙痒;消化性溃疡病史;可能有血栓形成事件病史(如 DVT、肺栓塞、心肌梗死、TIA 或 CVA)

红斑、皮疹

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 男性血红蛋白>185 g/L (18.5 g/dL),女性血红蛋白>165 g/L (16.5 g/dL)
  • 骨髓穿刺和活检: 相对于年龄,细胞增多,三系增生 更多
  • 血清促红细胞生成素: 下降
  • 红细胞量: 升高
  • JAK2V617F 突变检测: 阳性 更多

出血、感染;可能有血栓性事件病史,如 DVT、肺栓塞、心肌梗死、TIA 或 CVA、皮肤瘙痒病史;消化性溃疡、痛风或肾结石病史;头痛(眼型偏头痛)

高血压、脾大、红斑和皮疹

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 血涂片可见成白红细胞变化
  • 骨髓穿刺和活检: 原发性骨髓纤维化细胞期有巨核细胞增生和异型;原发性骨髓纤维化的纤维化阶段存在网硬蛋白和胶原纤维化 更多
  • JAK2V617F 突变检测: 一部分患者可为阳性 更多
  • 乳酸脱氢酶 (Lactate Dehydrogenase, LDH): 升高

罕见

病史
查体
首要检查
其他检查

血小板聚集

无有意义的结果

未发现异常

  • 重复 FBC 和分类计数以及外周血涂片: 正常中性粒细胞计数 更多
  • 非 EDTA 溶液 FBC 和分类计数: 正常中性粒细胞计数 更多

无有意义的结果

未发现异常

  • 重复 FBC 和分类计数以及外周血涂片: 正常中性粒细胞计数,红细胞平均血红蛋白含量升高或正常 更多

由于贫血病因不同,病史各异,疲乏常见

皮肤黏膜苍白,结膜苍白,心动过速

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 白细胞总数>20×10^9/L,血红蛋白降低,网织红细胞计数增加或减少 更多

恶性实体瘤

由于恶性类型不同,病史各异,可能包括体重减轻和贫血

由于恶性类型不同,检查结果各异,可能包括恶病质和淋巴结肿大

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 轻度白细胞增多 更多

骨髓浸润

疲乏和反复感染;可能有血液系统恶性肿瘤或实体瘤、结核或原发性骨髓纤维化病史

浸润基础病因的特异性征象

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 中性粒细胞计数增加,血红蛋白下降,血小板减少,血涂片可见核左移粒细胞、有核红细胞和泪滴状红细胞
  • 骨髓穿刺和活检: 感染、恶性肿瘤或浸润性纤维化过程的证据 更多

暴露于高温下伴液体摄入减少、疲乏和头痛

脱水症状(心动过速、低血压、皮肤弹性降低、精神状态改变)

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 轻度白细胞增多,血涂片可见小分叶核中性粒细胞,核呈葡萄状

慢性骨髓刺激

由于骨髓刺激原因不同,病史各异;可能有溶血性贫血(如镰状细胞贫血)、恶性肿瘤和化疗病史

由于骨髓刺激原因不同,检查结果各异,可能存在镰状细胞贫血(黄疸、手足肿胀和发育迟缓)、化疗(脱发)体征

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 轻度白细胞增多

无脾症

荚膜病原体反复感染;有脾切除病史或无脾状态相关病史(如镰状细胞病)

无脾基础病因的特异性征象(如镰状细胞病的黄疸、手足肿胀和发育迟缓)

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 无脾症中性粒细胞计数增加,镰状细胞病血红蛋白下降,无脾症血涂片可见红细胞内 Howell-Jolly 小体,镰状细胞病血涂片可见镰状细胞 更多

Sweet 综合征

不同慢性程度的发热和皮肤损伤;25% 的患者有恶性肿瘤病史

红色斑块,通常分布于四肢

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 中性粒细胞计数增多
  • 皮肤活检: 中性粒细胞浸润

药源性造血

与造血增加相关的新的或现有行为或药物包括吸烟、粒细胞集落刺激因子和粒细胞巨噬细胞集落刺激因子、锂、全反式维甲酸或三氧化二砷

继发于全反式维甲酸和三氧化二砷的着边作用综合征表现为发热、低血压、体重增加、外周水肿和肺水肿、胸腔和心包积液

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 轻度白细胞增多

慢性中性粒细胞白血病

出血、感染

高血压、脾大和皮疹

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 中性粒细胞计数>25×10^9/L;成熟粒细胞>80%
  • 骨髓穿刺和活检: 粒细胞系增生 更多
  • CSF3R 活化突变: 阳性 更多

由于未成熟髓系细胞占优势,反复感染;由于血小板功能障碍,可能有出血倾向;贫血导致疲乏;可能有化疗病史

贫血体征(面色苍白、心动过速),瘀斑

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 血红蛋白约为 95 g/L(9.5 g/dL),血小板计数<100×10^9/L,中性粒细胞绝对计数<1×10^9/L,单个或多个血细胞谱系发育不良 更多
  • 骨髓穿刺和活检: 细胞过多伴无效造血、巨幼红细胞前体细胞、异步成熟、环状铁粒幼红细胞、未成熟髓系前体细胞、颗粒减少的成熟粒细胞 更多
  • 维生素 B12: 正常 更多
  • 叶酸: 正常 更多

由于未成熟髓系细胞占优势,反复感染;由于血小板功能障碍,可能有出血素质;贫血导致疲乏。可能有血液系统疾病(骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤)病史或化学物暴露史(如苯、化疗)

贫血体征(面色苍白、心动过速),瘀斑

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 血红蛋白<111g/L (11 g/dL),血小板计数<100×10^9/L,白细胞总数减少或增加,髓系前体细胞单克隆群 更多
  • 骨髓穿刺和活检: 细胞过多伴无效造血,存在髓系细胞单克隆群伴红细胞和巨核前体细胞比例下降 更多

遗传性中性粒细胞增多

可能存在因血小板功能障碍导致的出血倾向;中性粒细胞增多家族史

脾大,颅骨板障增宽

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 白细胞总数>20×10^9/L
  • 白细胞碱性磷酸酶: 升高
  • CD18 和 CD11b 中性粒细胞表面标志物: 表达 CD18 和 CD11b

Pelger-Huet 畸形

无有意义的结果

未发现异常

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 中性粒细胞计数增加,血涂片可见异常中性粒细胞形态 更多
  • 核纤层蛋白 B 受体基因突变筛查: 核纤层蛋白 B 受体基因突变

无巨核细胞性血小板减少

遗传性血小板计数减少导致黏膜出血,一些患者进展为急性髓系白血病伴疲乏症状、瘀伤增多和反复感染

瘀斑、紫癜

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 中性粒细胞计数增加,血小板计数减少
  • 骨髓活检: 巨核原始细胞

唐氏综合征病史

符合唐氏综合征的临床发现,包括特征性面容(睑裂斜向上向外,面部和枕部扁平,有内眦赘皮,虹膜 Brushfield 斑,舌大,低位耳),第一和第二脚趾间距宽,通贯掌纹和指侧弯(小指短、弯曲)

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 中性粒细胞计数增多 更多

I 型白细胞粘附缺陷

反复感染;脐带脱落延迟病史

未发现异常

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 中性粒细胞计数增多
  • CD18 中性粒细胞表面标志物: 不表达 CD18 更多
  • 中性粒细胞功能测定: 中性粒细胞趋化、粘附和吞噬功能缺陷

家族性寒冷自身炎症综合征

暴露于寒冷后 12 小时内出现发热和皮疹

暴露于寒冷后 12 小时内出现发热、荨麻疹、结膜炎、肌肉和皮肤触痛

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 白细胞总数>25×10^9/L

慢性特发性中性粒细胞增多

反复感染

未发现异常

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 中性粒细胞计数增多
  • 骨髓穿刺和活检: 三系造血正常
  • 腹部超声: 无脾 更多

应激诱发着边作用

近期剧烈运动、强直 - 阵挛性发作、呕吐、心肌梗死症状、一氧化碳中毒、排卵或创伤病史(如热烧伤、电击、手术和蛇咬伤);可能有精神疾病或产科情况(如先兆子痫、自然分娩或剖宫产)病史

非特异性结果

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 轻度白细胞增多 更多

药物诱发着边作用

与着边作用增加相关的新的或现有药物包括肾上腺素、皮质类固醇和抗抑郁药

非特异性结果

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 轻度白细胞增多

药物诱发迁出减少

与迁出减少相关的新的或现有药物如皮质类固醇

非特异性结果

  • FBC 和分类计数以及外周血涂片: 轻度白细胞增多

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