骨髓增生异常综合征

一组异质性克隆性造血干细胞疾病，其特征为无效造血。

主要是一种老年人的疾病。其症状包括贫血、白细胞减少和血小板减少，但也常常在常规实验室检查中发现无症状患者。

当骨髓显示显著增生异常、克隆性细胞遗传学异常、至少一个血细胞系细胞数量改变，且原始细胞＜20% 即予以确诊。

治疗往往采用支持性措施，包括红细胞和血小板输注。某些患者会用到化疗剂，如阿扎胞苷、来那度胺和地西他滨。干细胞移植是唯一可能治愈的疗法。

可能出现伴有贫血和中性粒细胞减少性感染的较长病程，或者可能迅速进展为急性髓系白血病 (acute myelogenous leukaemia, AML)。然而，大多数患者在骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome, MDS) 阶段死于感染。

骨髓增生异常综合征 (MDS) 是一组克隆性干细胞疾病，其特征为无效的、病态造血，导致1系或多系血细胞减少，并且有不同程度进展为急性髓系白血病 (AML) 的倾向。[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127:2391-2405.http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.long?sso-checked=truehttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com当骨髓显示显著增生异常、克隆性细胞遗传学异常、至少一个血细胞系细胞数量改变，且原始细胞＜20% 即予以确诊 MDS。原始细胞≥20% 的患者被认为患有急性髓系白血病 (AML)。MDS 可以是原发性的，通常在没有激发事件下出现，或可能与既往接受的化疗或受到的辐射有关。