请注意,同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同: 参见免责声明
应尽早确认少数造血干细胞移植候选者,并转诊进行移植评估。在移植评估阶段,应该根据需要进行支持治疗。
同种异体造血干细胞移植 (HSCT) 是唯一可能治愈的疗法,但只有少数体力状态足够好、有合适的供者和为高风险的患者能成为这种疗法的候选者。[25]只有约30%的患者具备合适的同胞供者。国际骨髓移植登记库审查经验提示:国际预后评分系统 (IPSS) 中危-2 (INT-2) 或高风险疾病的患者能受益于及时移植转诊,而那些低危或 INT-1 病变者最好等到病情进展。[24]
非清髓免疫抑制预处理方案的造血干细胞移植更适合老年患者,但成功率还不一致。一些人倡导自体移植,但大多数患者并不能靠此得以治愈,故没有在临床试验以外广泛进行。
应定期进行全血细胞计数检查,以监测红细胞、白细胞和血小板水平,了解有无发生血细胞减少。监测的间隔根据患者的病症情况而调整。
目前的指南不推荐对无症状患者常规输血或使用促红细胞生成药物维持特定的血红蛋白水平。
阿法依伯汀 : 剂量指南参见本地的专科医生协议
或
达依泊汀α : 剂量指南参见本地的专科医生协议
或
非格司亭 : 剂量指南参见本地的专科医生协议
或
阿法依伯汀 : 剂量指南参见本地的专科医生协议
或
达依泊汀α : 剂量指南参见本地的专科医生协议
-- 和 --
非格司亭 : 剂量指南参见本地的专科医生协议
适用于有症状的贫血或复发中性粒细胞减少性感染。[26][27] 如果在开始治疗前血清促红细胞生成素 >500 IU/L,促红细胞生成素不大可能见到疗效。
如果出现血红蛋白迅速上升,考虑到这可能导致血栓形成,故可能需要减少剂量。
如果造血生长因子无效,应考虑是否存在铁缺乏。
粒细胞集落刺激因子 (G-CSF) 可改善中性粒细胞绝对计数,并用于反复性或耐药性中性粒细胞减少性感染,但不能改变整体存活率。
G-CSF 也可与促红细胞生成剂联合使用,以优化对贫血的疗效。单独使用阿法依伯汀的总体血红蛋白反应率是 20-25%,但在联合使用 G-CSF 后提高到 35-40%。
适用于有症状的贫血或血小板减少患者。
输血的主要急性副作用包括发热反应、输血后紫癜、输血相关的急性肺损伤、细菌或病毒感染、荨麻疹和过敏性反应、大量或少量的溶血反应。
重复红细胞输注的主要长期并发症是铁超负荷。
血小板输注无效的患者可以考虑交叉匹配或 HLA 匹配的血小板。
适用于有症状的贫血或血小板减少患者。
输血的主要急性副作用包括发热反应、输血后紫癜、输血相关的急性肺损伤、细菌或病毒感染、荨麻疹和过敏性反应、大量或少量的溶血反应。
重复红细胞输注的主要长期并发症是铁超负荷。
血小板输注无效的患者可以考虑交叉匹配或 HLA 匹配的血小板。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
淋巴细胞免疫球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白(马) : 剂量指南参见本地的专科医生协议
和
泼尼松龙 : 剂量指南参见本地的专科医生协议
如果施用生长因子或 DNA 甲基转移酶抑制剂无效,可考虑采用抗胸腺细胞球蛋白加皮质类固醇的免疫抑制疗法。
在存在自身免疫症状或低增生骨髓而无原始细胞增多时,最有可能起效。小于 60 岁中危-1 患者或 HLA-DR15 阳性患者,亦可考虑。[21]
患者可能出现血细胞减少加重和过敏反应。对于某些病例,起始治疗有效但后来疗效消失,再次治疗仍可能起效。
适用于有症状的贫血或血小板减少患者。
输血的主要急性副作用包括发热反应、输血后紫癜、输血相关的急性肺损伤、细菌或病毒感染、荨麻疹和过敏性反应、大量或少量的溶血反应。
重复红细胞输注的主要长期并发症是铁超负荷。
血小板输注无效的患者可以考虑交叉匹配或 HLA 匹配的血小板。
适用于有症状的贫血或血小板减少患者。
输血的主要急性副作用包括发热反应、输血后紫癜、输血相关的急性肺损伤、细菌或病毒感染、荨麻疹和过敏性反应、大量或少量的溶血反应。
重复红细胞输注的主要长期并发症是铁超负荷。
血小板输注无效的患者可以考虑交叉匹配或 HLA 匹配的血小板。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿法依伯汀 : 剂量指南参见本地的专科医生协议
或
达依泊汀α : 剂量指南参见本地的专科医生协议
或
非格司亭 : 剂量指南参见本地的专科医生协议
或
阿法依伯汀 : 剂量指南参见本地的专科医生协议
或
达依泊汀α : 剂量指南参见本地的专科医生协议
-- 和 --
非格司亭 : 剂量指南参见本地的专科医生协议
适用于有症状的贫血或复发中性粒细胞减少性感染。[26][27] 如果在开始治疗前血清促红细胞生成素 >500 IU/L,促红细胞生成素不大可能见到疗效。
如果出现血红蛋白迅速上升,考虑到这可能导致血栓形成,故可能需要减少剂量。
如果造血生长因子无效,应考虑是否存在铁缺乏。
粒细胞集落刺激因子 (G-CSF) 可改善中性粒细胞绝对计数,并用于反复性或耐药性中性粒细胞减少性感染,但不能改变整体存活率。
G-CSF 也可与促红细胞生成剂联合使用,以优化对贫血的疗效。单独使用阿法依伯汀的总体血红蛋白反应率是 20-25%,但在联合使用 G-CSF 后提高到 35-40%。
适用于有症状的贫血或血小板减少患者。
输血的主要急性副作用包括发热反应、输血后紫癜、输血相关的急性肺损伤、细菌或病毒感染、荨麻疹和过敏性反应、大量或少量的溶血反应。
重复红细胞输注的主要长期并发症是铁超负荷。
血小板输注无效的患者可以考虑交叉匹配或 HLA 匹配的血小板。
适用于有症状的贫血或血小板减少患者。
输血的主要急性副作用包括发热反应、输血后紫癜、输血相关的急性肺损伤、细菌或病毒感染、荨麻疹和过敏性反应、大量或少量的溶血反应。
重复红细胞输注的主要长期并发症是铁超负荷。
血小板输注无效的患者可以考虑交叉匹配或 HLA 匹配的血小板。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
淋巴细胞免疫球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白(马) : 剂量指南参见本地的专科医生协议
和
泼尼松龙 : 剂量指南参见本地的专科医生协议
如果施用生长因子或 DNA 甲基转移酶抑制剂无效,可考虑采用抗胸腺细胞球蛋白加皮质类固醇的免疫抑制疗法。在存在自身免疫症状或低增生骨髓而无原始细胞增多时,最有可能起效。小于 60 岁中危-1 患者或 HLA-DR15 阳性患者,亦可考虑。[21]
患者可能出现血细胞减少加重和过敏反应。对于某些病例,起始治疗有效但后来疗效消失,再次治疗仍可能起效。
适用于有症状的贫血或血小板减少患者。
输血的主要急性副作用包括发热反应、输血后紫癜、输血相关的急性肺损伤、细菌或病毒感染、荨麻疹和过敏性反应、大量或少量的溶血反应。
重复红细胞输注的主要长期并发症是铁超负荷。
血小板输注无效的患者可以考虑交叉匹配或 HLA 匹配的血小板。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误,或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议,请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳,您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助,请您联系我们。
邮箱:bmjchina.support@bmj.com
电话:+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台