BMJ Best Practice

预后

年龄小于 60 岁患者的生存率优于老年患者的生存率。[2]国际预后评分系统（IPSS）工作组于1997年对816例接受初步支持疗法的原发 MDS 患者进行多因素分析后，定义出具体的预后标准。[42]IPSS 使用 3 个因素（血细胞减少细胞系数量 [1、2 或 3]、骨髓原始细胞百分比 [＜5、5-10%、11-20% 或 21-30%] 和细胞遗传学异常[良好、中度、或高风险核型]），将患者归类为 4 个 进展为 AML 或死亡的危险组：低风险、中等风险-1（INT-1）、INT-2 和高风险疾病。对于高龄患者，高风险人群的中位总生存期低于 6 个月；而低风险患者的中位总生存期长达 5.7 年。[42]继发性 MDS 的预后较差。[10]染色体 5q31 缺失 (del(5q))、7 号染色体单体、11q23 和 TP53 突变均预后不良。[43]

1997 年 IPSS 的主要缺点之一是：它包括骨髓中原始细胞为 21%-30% 的患者，WHO 分类将该组患者归类为患有急性髓系白血病 (AML) 。[1]另一个局限是，中危核型危险类别中的细胞遗传学亚群的数量大，并且这些亚群实际预后意义呈多样化。尽管如此，IPSS可作为和患者及家属讨论预后的有用指南。

制订了修订版 IPSS 系统，以帮助解决其中部分问题。[18]这一评分系统包括 5 个变量：

  • 骨髓原始细胞百分比：

    • ≤2（0 分）；

    • ＞2，＜5（1 分）；

    • 5 到 10（2 分）；和

    • ＞10（3 分）。

  • 染色体核型：

    • 极好（0 分）：Y 缺失或 del(11q)；

    • 好（1 分）：核型正常，del (5q)、del(12p)、del (20q)，包括 del(5q) 在内的双重异常；

    • 中（2 分）：缺失 7q、+8、+19、 i(17q)，和其他任何单一或双独立克隆；

    • 差（3 分）：缺失 7、inv(3)/t(3q)/del(3q)，包括 -3/del(7q) 的双重异常，或三重异常；和

    • 极差（4 分）：复杂核型（≥3 处异常）。

  • 血红蛋白水平：

    • ≥10 g/dL（0 分）；

    • 8 到＜10 g/dL（1 分）；和

    • ＜8 g/dL（1.5 分）。

  • 血小板计数：

    • ≥100,000/μL（0 分）；

    • 50,000 到 100,000/μL（0.5 分）；和

    • ＜50,000/μL（1 分）。

  • 中性粒细胞绝对计数；

    • ≥800/μL（0 分）；和

    • ＜800/μL（0.5 分）。

把这五个值相加得到 IPSS-R 评分，之后根据发生急性髓系白血病的风险和总生存期分为 5 个组。首先在一组 7012 例原发性 MDS 患者中验证了 IPSS-R。5 个风险分组包括：

  • 极低风险：≤1.5；

  • 低风险：＞1.5，＞3；

  • 中等风险：＞3 到＞4.5；

  • 高风险：＞4.5 到＞6；和

  • 极高风险：＞6。

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