BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

罗托综合征

体征/症状

临床上难以鉴别。

检查

尿粪卟啉：比正常值高 2.5 至 5 倍，但异构体 I 占总体的 80% 以下。

肝脏活检：无色素沉着。

口服法胆囊造影显示正常的胆囊显影。

吉尔伯特综合征

体征/症状

出现黄疸。青春期前非常罕见。

检查

高非结合胆红素血症，但通常 ＜ 52 μmol/L (＜ 3 mg/dL)，并总是 ＜ 102 μmol/L (＜ 6 mg/dL)。

肝脏活检：通常正常，终末肝小静脉周围可能有脂褐素样色素蓄积。

克里格勒－纳贾尔综合征（I 型和 II 型）

体征/症状

通常在新生儿期诊断出 I 型克里格勒－纳贾尔综合征，并且黄疸更严重。婴儿期可出现 II 型克里格勒－纳贾尔综合征。

检查

高非结合胆红素血症

I 型克里格勒－纳贾尔综合征胆红素水平为 290 至 855 μmol/L（17 至 50 mg/dL），II 型克里格勒－纳贾尔综合征胆红素水平为 102 至 376 μmol/L（6 至 22 mg/dL）。

胆囊炎

体征/症状

右上腹 (RUQ) 触痛，墨菲征阳性，可能有 RUQ 肿块。常会注意到类似疼痛的既往发作。

检查

LFT：碱性磷酸酶、γ-谷氨酰胺转移酶和胆红素升高。

胆囊超声检查：胆囊周围积液、胆囊肿胀、胆囊壁增厚、胆结石。

肝外胆道梗阻

体征/症状

瘙痒和灰白便。

检查

碱性磷酸酶升高。

γ-谷氨酰胺转移酶升高。

胆管系统 CT 显示梗阻的程度和性质。

家族性肝内胆汁淤积

体征/症状

瘙痒、肝脾肿大、通常在 1 岁以内确诊、深色尿、灰白便。

检查

胆汁酸升高。

血清碱性磷酸酶升高。

粪便脂肪增多。

肝脏活检：肝细胞性胆汁淤积的特征性表现，可见巨细胞，伴或不伴纤维化。

良性复发性肝内胆汁淤积

体征/症状

胆汁淤积反复发作持续数天至数月。每次发作之前都会出现剧烈瘙痒、不适感，有时会出现腹泻。常可见灰白便。两次发作之间患者无症状。

检查

发作期间的 LFT 可反映胆汁淤积，伴血清胆汁酸和碱性磷酸酶升高。

发作期间的活检标本显示胆管内存在胆栓。

两次发作之间，除轻度肝门区纤维化之外，肝脏组织学检查显示正常。[32][33]

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