Dubin-Johnson 综合征

对有黄疸病史且一般状态良好的患者，应考虑诊断该病。总胆红素值通常在 1.5 至 6 mg/dL，且超过一半的总胆红素为结合胆红素。尿粪卟啉 I 和粪卟啉 III 比率增高提示应考虑该诊断。在 DJS 中，粪卟啉 I 占排出粪卟啉的 80% 以上。[5]Rastogi A, Krishnani N, Pandey R. Dubin-Johnson syndrome: a clinicopathologic study of twenty cases. Indian J Pathol Microbiol. 2006;49:500-504.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17183837?tool=bestpractice.com[28]The familial conjugated hyperbilirubinemias. Semin Liver Dis. 1994;14:386-394.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7855632?tool=bestpractice.com[29]Frank M, Doss M, de Carvalho DG. Diagnostic and pathogenetic implications of urinary coproporphyrin excretion in Dubin-Johnson syndrome. Hepatogastroenterology. 1990;37:147-151.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2312040?tool=bestpractice.com经皮肝脏活检可确诊，并排除更严重的肝脏病变。

当确诊为该病时，可以消除患者疑虑，因为该病无需特殊治疗，而且尽管有持续性的黄疸，但已知并没有发病率或死亡率增加的风险。应避免不必要的创伤性诊断检查。建议避免口服避孕药，因为这些药物可导致黄疸。[35]Lindberg MC. Hepatobiliary complications of oral contraceptives. J Gen Intern Med. 1992;7:199-209.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1336797?tool=bestpractice.com