BMJ Best Practice

病因学

肾病综合征是可由多种病因导致的多种症状的症候群。

儿童患者

儿童肾病综合征的最常见病因为微小病变肾病，可为原发性疾病，也可继发于其他疾病。[15]虽然绝对数量极其稀少，霍奇金淋巴瘤为微小病变最常见的继发性病因。[16]在成人中导致肾病综合征的某些病因，虽不常见，但也可发生于儿童中。呼吸系统感染可诱发异质性疾病。膜增殖性肾小球肾炎是相对罕见的肾病综合征病因，可原发于儿童及年轻成人中。

成人

成人肾病综合征最常见的病因是局灶节段性肾小球肾炎，可为原发性疾病，或者继发于其他疾病，例如 HIV 感染、反流性肾病、病态肥胖症、单侧肾缺如所致的慢性肾小球高滤过、导致大量肾单位缺失的其他病因（例如，肾梗阻、原先存在的肾小球肾炎）或某些药物的应用（例如氨羟二磷酸二钠及海洛因）。[2]

老年人肾病综合征最常见的病因为膜性肾病，同样可为原发性疾病或继发于其他疾病。[3]膜性肾病最常见的继发性病因为恶性肿瘤。如果患者年龄大于 60 岁应怀疑恶性肿瘤，但恶性肿瘤的确诊仍有赖于后续具体情况具体分析的结果。大多数肾脏病学者同意此类患者进行胸部 X 射线检查 (CXR) 和乳腺检查是合理的，并根据症状进行其他检查（例如，胸部 CT、结肠镜及乳腺 X 线摄影）。继发性膜性肾病的其他病因包括狼疮肾炎、慢性感染性疾病（例如，乙型肝炎、丙型肝炎、疟疾或结核）或某些药物因素（例如，金制剂、青霉胺、非类固醇类抗炎药[NSAIDs]）。[3]

在成人长期糖尿病患者中，肾病综合征的最常见原因是糖尿病肾病。然而，由于糖尿病的发病率较高，糖尿病患者也经常发生非糖尿病性肾病。[17]糖尿病患者突发大量蛋白尿的情况并不典型，可能预示着另外一种潜在诊断。

潜在疾病的鉴别诊断范围较广。一项对病因不明的肾病综合征患者进行肾活检的研究发现，不同病因所占比例为：FSGS 35%、膜性肾病 33%、微小病变 15%、IgA 肾病 9%、淀粉样变 4%、其他病因 4%。[18]

肾病综合征的其他少见病因有：纤维样肾小球病（如，淀粉样变、纤维样肾小球病和免疫触发性肾小球肾病）、多发性骨髓瘤（轻链沉积病）、Fabry 病、指甲髌骨综合征、Alport 综合征、汞中毒性肾病和膜增生性肾小球肾炎。已报道，原因不明的肾病综合征与应用违禁美白面霜和血液中汞浓度升高有关。[19][20][21][22]长期应用这些产品可导致汞中毒性肾病。下列疾病可导致膜增生性肾小球肾炎的发生：系统性免疫复合物病（例如，感染性心内膜炎、系统性红斑狼疮、乙肝、丙肝）、补体失调性疾病、慢性血栓性微血管病及单克隆免疫球蛋白沉积病。恶性高血压是肾病综合征的罕见病因，根据血压和通常情况下根据恶性高血压的特征性眼底改变即可诊断。但是，蛋白尿及血压升高也是肾炎综合征的临床表现，为急性肾小球肾炎的典型临床表现，对这些患者进行尿液检查，可发现镜下血尿及红细胞管型。

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