肾病综合征的评估

常见于儿童（偶见于成人），可继发于霍奇金淋巴瘤

通常为非高血压，否则体格检查不特异

• 血清肌酐和 eGFR: 通常正常
• 肾脏活检: 光镜下正常，电镜下表现为足细胞消失 更多 肾脏活检

  提示成人微小病变。儿童微小病变，许多肾脏病学者先予以治疗，仅在对治疗无反应时进行肾活检

无症状、或水肿及其他肾功能不全症状、HIV 病史、反流性肾病、病态肥胖、单肾缺如导致的慢性肾小球高滤过或其他导致大量肾单位缺失的病因（如肾梗阻、原有肾小球肾炎病史）和用药史（如帕米磷酸二钠、海洛因）

可出现高血压，否则体格检查非特异

• 血清肌酐和 eGFR: 可能异常
• 肾脏活检: 肾小球局灶节段硬化 更多 肾脏活检

  根据病理分为 1-5 型：门周型、细胞型、塌陷型、顶端型和非特异型

• HIV 检测: 阳性 更多 HIV 检测

  FSGS 可继发于 HIV 感染。

可为原发性或继发性疾病（与恶性肿瘤、肝炎、狼疮、某些药物有关）

体格检查无特异

• 肾脏活检: 基底膜增厚，上皮下电子致密物沉积 更多 肾脏活检

  免疫荧光示典型的颗粒样 IgG 沉积

• 肺癌 CXR 或胸部 CT 检查: 与肺肿瘤相符的团块状阴影 更多 肺癌 CXR 或胸部 CT 检查

  膜性肾病可与隐性恶性肿瘤有关。

• 便潜血: 血红素阳性便 更多 便潜血

  膜性肾病可与隐性恶性肿瘤有关。

• 肝炎血清学检测: 阳性 更多 肝炎血清学检测

  膜性肾病可与肝炎有关。

• 梅毒快速血浆反应素 (RPR) 检测: 阳性 更多 梅毒快速血浆反应素 (RPR) 检测

  梅毒感染可导致膜性肾病。

肉眼血尿的发生常与咽炎相关；可伴有肝病、血清阴性关节病、乳糜泻、过敏性紫癜（尤其见于儿童）、皮肤紫癜、黑便或直肠排出的鲜红色便

水肿发生率低，此外体格检查非特异

• 肾脏活检: 肾活检标本免疫荧光检查示 IgA 沉积 更多 肾脏活检

  IgA 沉积于系膜区伴弥漫性系膜细胞增生。

血压升高、体液潴留、镜下血尿、少量蛋白尿偶见大量蛋白尿、程度不同的肾功能异常

肾活检病理诊断

• 尿常规检查: 血尿、蛋白尿、异形 RBC、白细胞及 RBC 管型 更多 尿常规检查

  肾小球肾炎的临床表现

• 肾活检: 病理改变 更多 肾活检

  该检查仅在肾脏病学者充分评估后进行。

皮疹、光过敏、关节痛

皮疹、瘀斑、关节炎

• 全血细胞计数: 贫血、血小板减少
• 肾脏活检: 诊断 更多 肾脏活检

  约 20% 的狼疮肾炎患者在病理上表现为膜性肾小球肾炎表现（典型病变：基底膜增厚和上皮下电子致密物沉积）。[25] Waldman M, Appel GB. Update on the treatment of lupus nephritis. Kidney Int. 2006;70:1403-1412.| Abstract 

• ANA: 阳性 更多 ANA

  大多数 SLE 患者结果阳性

长期糖尿病病史，常伴有提示糖尿病视网膜病变的症状（视力受损）或慢性肾功能不全（如乏力、肢体肿胀）

眼底镜检查所示的糖尿病视网膜病变（微血管瘤、硬性和软性渗出、微血管栓塞、黄斑水肿、静脉迂曲度增加和新生血管）[17]Pham TT, Sim JJ, Kujubu DA, et al. Prevalence of nondiabetic renal disease in diabetic patients. Am J Nephrol. 2007;27:322-328.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17495429?tool=bestpractice.com

• 糖化血红蛋白 (HbA1c): 常升高
• 肾脏活检: 诊断 更多 肾脏活检

  特征性改变：系膜溶解、肾小球硬化、Kimmelstiel-Wilson 结节。[23] Stout LC, Kumar S, Whorton EB. Focal mesangiolysis and the pathogenesis of the Kimmelstiel-Wilson nodule. Hum Pathol. 1993;24:77-89.| Abstract 

• 尿常规检查: 可表现为镜下血尿 更多 尿常规检查

  超过 1/3 的糖尿病患者出现镜下血尿。

体重下降、贫血症状（如乏力、体力下降）、骨痛、病理性骨折病史（如低应力骨折）

体重下降、贫血、骨 X 线检查异常（如骨质疏松、溶骨性病变）

• 全血细胞计数: 正细胞正色素性贫血
• 血清钙: 升高
• 血清及尿免疫蛋白电泳: 单克隆蛋白峰
• 血清游离轻链: 阳性 更多 血清游离轻链

  比常规蛋白电泳更敏感[26] Bradwell AR, Carr-Smith HD, Mead GP, et al. Serum test for assessment of patients with Bence Jones myeloma. Lancet. 2003;361:489-491.| Abstract 

• 肾脏活检: 诊断 更多 肾脏活检

  病理改变为淀粉样物质沉积，非晶体物质细胞外沉积，偏振光光镜检查示苹果绿双折射。电镜下见纤维样物质沉积。[24] Dember LM. Amyloidosis-associated kidney disease. J Am Soc Nephrol. 2006;17:3458-3471.Full text | Abstract 

神经病变（包括痛觉和温感丧失）、易发生瘀斑、家族史阳性（家族型）

远端对称性感觉神经病变、瘀斑

• 肾脏活检: 诊断 更多 肾脏活检

  病理改变为淀粉样物质沉积，非晶体物质细胞外沉积，偏振光光镜检查示苹果绿双折射。电镜下见纤维样物质沉积。[24] Dember LM. Amyloidosis-associated kidney disease. J Am Soc Nephrol. 2006;17:3458-3471.Full text | Abstract 

神经痛、皮疹、体力下降、热耐受不良、恶心、腹痛、常见于男性（X 连锁疾病）、家族史阳性

典型皮疹病变（血管角质瘤）、角膜混浊

• 基因检测: 基因突变 更多 基因检测

  诊断意义重大，酶替代治疗可延缓肾功能恶化并改善肾外疾病症状。

• 肾脏活检: 球形三脂酰基鞘鞍醇蓄积于多种类型肾脏细胞中，大块的叠层沉积（称之为斑马小体），或电镜下示髓鞘样小体 更多 肾脏活检

  诊断意义重大，酶替代治疗可延缓肾功能恶化并改善肾外疾病症状。

获得性听力下降、多见于男性（X 连锁疾病）、家族史阳性、听力丧失、眼部异常、通常伴有血尿、肾病综合征罕见

眼科检查示前锥形晶体和黄斑周围微粒

• 肾脏活检: 电镜示基底膜病变如增厚和致密层结构紊乱

家族史阳性（常染色体显性遗传病）

髌骨发育不全、甲营养不良

• 通常无需化验: 根据临床表现即可诊断

• 肾脏活检: 电镜下见由 III 型胶原组成的纤维样物质簇集

应用含汞违禁皮肤增白霜；常见于亚洲及非洲裔女性

体格检查无特异

• 血汞检测: 升高 更多 血汞检测

  应用含汞违禁皮肤增白霜短期内（48 h）即可导致血汞浓度升高，停止应用后 45 d 内血汞浓度仍保持较高水平。[22] Sin KW, Tsang HF. Large scale mercury exposure due to a cream cosmetic: community-wide case series. Hong Kong Med J. 2003;9:329-334.| Abstract 

高血压病史、视物模糊、眩晕、感觉及运动神经功能丧失、胸痛、呼吸困难、外周水肿、尿量减少

血压明显升高（常＞210/130mmHg）、眼底动脉痉挛、视网膜水肿、视网膜出血、视网膜渗出、视乳头水肿或视网膜静脉充血、心衰体征

• 血肌酐: 升高
• 尿液分析和显微镜检查: 蛋白尿
• 心电图: 心肌缺血
• 胸平片: 心衰表现