BMJ Best Practice

病因学

良性的，有激素活性的

库欣综合征

  • 库欣综合征较为罕见（发病率为每年0.7 - 2.4/1,000,000），但如若不进行治疗，其可导致严重的代谢异常及较高的病死率。库欣综合征源于过度使用糖皮质激素，其特征为 ACTH 依赖（占 85%，其中 75% 为分泌 ACTH 的垂体腺瘤，10% 为异位促肾上腺皮质激素综合征）及非 ACTH 依赖（占 15%）。[5]

  • 肾上腺库欣综合征（ACTH依赖性库欣综合征）在大多数情况下为单个肿瘤：肾上腺皮质腺瘤（占大约三分之二）或肾上腺皮质癌（占大约三分之一）。罕见的肾上腺库欣综合征的病因包括肾上腺大结节性增生、作为孤立的疾病或 Carney 综合征一部分的原发性色素性结节性增生和 McCune-Albright 综合征。[6]

  • 亚临床库欣综合征影响8%的肾上腺意外瘤患者。在肾上腺偶发腺瘤患者中，葡萄糖耐量受损 (36%) 或既往未诊断糖尿病 (5%) 的患病率很高。[7]

嗜铬细胞瘤

  • 多达8%的肾上腺意外瘤患者患有嗜铬细胞瘤。虽然罕见，但这些肿瘤具有潜在的致命性，因此需要生化评估以排除嗜铬细胞瘤。[3]

原发性醛固酮增多症

  • 80%的原发性醛固酮增多症由分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤导致，而双侧肾上腺增生仅占20%。

  • 所有患有高血压的肾上腺偶发肿块患者均需进行原发性醛固酮增多症的评估。大约 1% 肾上腺偶发肿块患者为产醛固酮的腺瘤。[4]

良性的，无激素活性

非分泌性肾上腺腺瘤

  • 影像学诊断时偶然发现的无症状的肾上腺病变。

肾上腺囊肿

  • 通常为无症状的、孤立的肾上腺病变，在40-60岁的人群中较常见，且以女性为主，男女比例为1：3。

  • 这些病变分为内皮囊肿 (48%)（血管瘤或淋巴管瘤），假性囊肿 (42%)（来自正常肾上腺或肾上腺肿瘤内的肾上腺出血和随后的血凝块机化）和上皮囊肿 (10%)（包括囊腺瘤、腺性或潴留囊肿、胚胎残余的囊性变）。[8]

  • 肾上腺的大淋巴管瘤性内皮囊肿也被称为肾上腺淋巴管瘤。

肾上腺脂肪瘤

  • 通常为单侧的、无症状的肾上腺肿块，由成熟的脂肪和骨髓组成。

  • 当在肾上腺发现两个独立共存的肿瘤时，出现肾上腺碰撞瘤。大多数病例来源于一个坚实的肾上腺病变（通常为腺瘤）与一个骨髓脂肪瘤，且肉眼可见肾上腺肿块内含有脂肪内容物。关于骨髓脂肪瘤-腺瘤联合发生的报道频率的增加与偶然发现肾上腺肿瘤增加相关。

肾上腺血管瘤

  • 罕见的肾上腺良性肿瘤，在影像学检测中偶然发现。血管瘤通常累及肾上腺皮质，其大部分是海绵状的，很少含有毛细血管。

  • 通常无症状，若肿瘤很大，可存在与占位效应有关的症状（腹压）。

肾上腺星形胶质细胞瘤

  • 一种罕见的起源于交感神经节的良性肿瘤，属于神经源性肿瘤群，其包括神经母细胞瘤和节细胞性神经母细胞瘤，41%的腹神经节瘤起源于肾上腺。据报道，有激素活性的神经源性肿瘤非常罕见地分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽或雄激素。

  • 通常无症状，如果体积较大可能会出现腹痛。

肾上腺血肿

  • 可能是创伤性的（严重腹部创伤之后）、自发的（与抗凝治疗、术后严重应激、脓毒症或低血压）、术后（肾上腺静脉采血后）或特发性（通常与基础疾病有关，如囊肿、血管瘤、脂肪瘤或转移）。

肉芽肿性浸润性肾上腺病变

  • 包括肾上腺结核和播散性组织胞浆菌病，这通常发生在流行地区和/或宿主免疫力改变时（肿瘤、艾滋病）。

  • 肾上腺或许是播散性疾病唯一可见的位点。

  • 可能会出现无力、疲劳、厌食、恶心、呕吐、体重减轻和肾上腺功能不全的体征。

恶性

肾上腺癌

  • 虽然在一般人群中罕见（发生率 1-2/100 万），但在肾上腺偶发瘤患者中其发病率为 4.7%。[4]

  • 肾上腺皮质癌临床表现多样且预后不良：2年平均生存率为50%，5年生存率为20%。

  • 60%的患者具有类固醇激素水平过高的临床和生化证据。最常见的表现为快速进展的伴或不伴男性化的库欣综合征。[9]

  • 也可能出现占位效应相关的症状（如腹压或疼痛）。

肾上腺转移

  • 常见；8% 到 38% 的已知恶性肿瘤患者在尸检时存在肾上腺转移。[10]

  • 在具有恶性肿瘤史的患者中，75% 的临床上不明显的肾上腺肿块为转移病灶。[1] 最常见来源于乳腺癌、肺癌、肾癌、胃癌、胰腺癌、卵巢癌、结肠癌和食道癌。

  • 肾上腺转移瘤可能是单侧或双侧的。

  • 由转移而非原发性肿瘤导致的肾上腺肿块只占很少的比例（0.4%）。

  • 症状可能与占位效应（如腹部压力或疼痛）或原发性恶性肿瘤相关。

  • 双侧肾上腺转移的患者可能会出现临床症状和肾上腺功能不全的体征：如虚弱、疲劳、厌食、恶心、呕吐、体重减轻、低血压、低钠血症、低血糖或皮肤黏膜色素过度沉着。

肾上腺恶性黑色素瘤

  • 一种非常罕见的肿瘤，常常以较大的出血性和坏死性肾上腺肿块出现。主要诊断困难是区分原发性肾上腺黑色素瘤和皮肤、鳞状上皮、黏膜或眼黑色素瘤的肾上腺转移。原发性肾上腺黑色素瘤的存在可通过神经外胚层起源的髓质、嗜铬细胞、具有相同胚胎发育模式进行解释。

  • 其无激素活性。

  • 通常无症状，当其体积较大时，患者可能会抱怨肿块占位相关症状（如腹压和疼痛）。

  • 放射学表现为体积较大的单侧肾上腺肿块，可能伴有中央坏死和钙化。18-氟-2-脱氧葡萄糖 (FDG) PET/CT 扫描可能显示明显的代谢性病变，可能伴有中央信号强度降低。通过病理学显示肿瘤中的黑色素进行确诊。[11]

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