BMJ Best Practice

诊断步骤

对嗅觉减退患者进行评估的第一步是对他们的痛苦表示同情。一般来说,没有进行过正规的化学感应测试,他们失嗅的真实性常遭到亲人朋友的质疑,从而导致挫败感和孤单。内科医生必须意识到嗅觉减退对患者整体生活质量的影响。病史对于患者失嗅的病因至关重要。尽管一些化学感觉测试可以判断是否有失嗅甚至严重程度,但是对失嗅病因不能提供任何线索。只有确定了失嗅病因才可以谈预后。

病史

失嗅的分型及其临床表现

  • 患者化学感觉主诉应该明确以下几点:嗅觉减退是部分性的(嗅觉减退)还是完全丧失(失嗅),是伴随味觉丧失或味觉异常改变。

  • 当患者主诉是嗅觉障碍时需要确定是嗅觉倒错(嗅气味刺激错位反应)还是幻嗅(凭空出现嗅到气味)。幻嗅提示可能有潜在的鼻窦炎症。

  • 在嗅觉减退是由于病毒感染引起时嗅觉倒错(嗅刺激的错位反应)更常见。[8]

  • 需要注意的是嗅觉减退起病的急(发生于病毒感染、外伤、毒物接触、手术后)缓(伴随于鼻及鼻窦疾病、神经退行性变、自身免疫性疾病及老化)很重要。缓慢嗅觉减退病程常提示是系统性或肿瘤性质病变。病毒感染后嗅觉减退常出现在感染后数月至数年。依据外伤的严重程度,头部外伤后嗅觉减退常常不能被立即发现,尽管这种丧失在外伤时即已产生。伴有遗传综合征的患者常不能回忆起是否嗅觉正常。

  • 嗅觉减退程度波动(如随运动或环境改变而波动)可能提示有继发于鼻腔炎症所致的阻塞性或传导性嗅觉减退。但是,传导性嗅觉减退患者中有嗅觉波动病史的患者不到50%。[10]

  • 过敏、复发性鼻窦炎、哮喘、鼻腔鼻窦手术史及鼻腔具体症状像鼻充血及鼻出血都很重要。

味觉丧失

  • 一般来讲,嗅觉减退的患者常主诉同时有味觉丧失,但没意识到气味刺激有助于味觉感受。真实量化的味觉丧失相对很少。[7][16]

  • 因此,特意询问患者是否可以分辨咸、酸、甜、苦来确定味觉是否完整。患者的回答通常都是肯定的(即使这些味觉强度减弱)。

诱发因素

  • 下一步应该把注意力放在那些有可能诱发嗅觉减退的前导事件,首先考虑那些常见病因(像病毒性上呼吸道感染、头部外伤及慢性鼻窦炎)。

  • 头部外伤后嗅觉减退可能不随外伤立即出现。很有可能发生在那些患者不容易回想起来的相对比较小的头部外伤。嗅觉减退更容易发生在额部或枕部击打伤。

  • 确定是否有毒物暴露史。

伴随疾病、药物及手术史。

  • 慢性鼻及鼻窦炎可能引起嗅觉减退。

  • 任何可能引起嗅觉减退的系统性疾病或健康状况都必须仔细评估(比如:阿尔茨海默病、帕金森病、血管炎性肉芽肿[Wegner肉芽肿]、结节病、干燥综合征)。

  • 询问是否有神经系统相关症状及其他神经及内科疾病(例如Turner综合征,Kallmann综合征)相关家族史。

  • 检查现在及既往用药史。化学治疗剂、一些药物(比如:安非他明、雌二醇、鼻眼净、吩噻嗪类、过长时间应用鼻腔减充血剂、葡萄糖酸锌鼻喷雾剂)、头颈部放疗可能会影响嗅觉。[24][26][27][28]

  • 嗅觉减退常发生在几类神经外科及鼻腔操作后。

  • 病毒感染后嗅觉减退的患者通常都能记起感染后嗅觉减退,并且常觉得当时炎症很重。

体格检查

头、颈、鼻腔检查

  • 完整的头颈部查体重点检查鼻腔及其周围结构是否有鼻窦炎病变可能。[10]

  • 慢性鼻及鼻窦病变导致的嗅觉减退常是由于炎症堵塞鼻腔妨碍嗅素到达嗅觉感受器所致。

  • 鼻中隔偏曲一般不会引起嗅觉减退。

  • 确定嗅觉减退是否是由于炎症引起的至关重要,因为只有在这种情况下治疗才有效。

  • 如果条件允许可以行前鼻镜检查评估是否有存在鼻炎以及是否是过敏性的、萎缩性的、感染性的还是血管神经性的,亦可以排除鼻息肉。但是,即使有病变堵塞嗅裂,前鼻镜检查也有可能是正常的,因此前鼻镜检查不足以排除传导性嗅觉减退。

  • 如果可以可行纤维内镜检查使得中鼻道、蝶筛隐窝及鼻腔可视化从而可以提供更多的信息。左侧鼻腔鼻内镜检查可见提示病变位置较高,中鼻道正常;A=中鼻甲,B=鼻中隔。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 左侧鼻腔鼻内镜检查可见提示病变位置较高,中鼻道正常;A=中鼻甲,B=鼻中隔。来自Dr Allen M.Seiden [Citation ends].

大多数情况下鼻腔检查是正常的。除外以下几种情况:

  • 鼻息肉:进展中的鼻息肉是泪滴形的,成熟的就像剥了皮的无籽葡萄。应用硬性鼻内镜检查右侧鼻腔;可见息肉凸起于上鼻道(箭头),中鼻道正常;a=中鼻甲,b=上鼻甲,c=鼻中隔[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 应用硬性鼻内镜检查右侧鼻腔;可见息肉凸起于上鼻道(箭头),中鼻道正常;a=中鼻甲,b=上鼻甲,c=鼻中隔来自Dr Allen M.Seiden [Citation ends].

  • 脑外伤:鼻腔检查一般是正常的除非伴随鼻部外伤并发症。鼻外伤征象(比如鼻背分离骨折、鼻中隔移位)常提示嗅裂有直接损伤,或震荡伤,或是由于继发性鼻及鼻窦病变导致传导性嗅觉减退。

  • 帕金森病:头颈部检查一般是正常的除非神经系统的症状很重————比如静止性震颤(头颈部少见但可累及下巴和嘴唇)或运动迟缓(面具脸、眼球运动障碍)。[32]

  • 颅面部手术:鼻腔体查结果有差异,取决于鼻及副鼻窦手术的程度;患者是否有鼻部切口则取决于是否鼻内(内镜下)入路,还是外部进入有关。

  • 鼻内镜下鼻窦手术:鼻内镜下炎症可见水肿也可能有瘢痕。嗅裂或许暴露欠佳,但嗅裂一般都有水肿、结痂及瘢痕。

  • Wegener肉芽肿:鼻内镜下表现为鼻中隔及鼻腔侧壁广泛结痂,黏膜脆性增加且易出血。患者可有鼻中隔穿孔或鞍鼻畸形。

  • 结节病:鼻中隔或下鼻甲黏膜下浅黄色结节样隆起。黏膜脆性增加结痂易出血。皮肤病变即冻疮样狼疮可见,主要在鼻翼周围。可伴随腮腺泪腺及颈淋巴结肿大。

  • 干燥综合征:主要表现为眼干口干,鼻部通常正常。腮腺可增大或轻微触痛。

  • 鼻腔鼻窦肿瘤:鼻腔检查特别应用鼻内镜可见鼻腔内新生物。可有肿瘤相关水肿、充血及结痂。若肿瘤不局限于鼻腔,可见周围硬结、眼眶移位及眼球突出。

  • 鼻腔神经胶质瘤:鼻腔内可见红灰色脆性新生物

化学感觉测试

  • 鉴于患者嗅觉减退的主观感受是不可靠的,有必要做一些化学感觉测试。[1][2] 有一些已被验证的嗅觉测试,但有些需要专门训练的人员。[16]仅仅让患者随机辨别一些气味是不可靠的且没有可重复性。正确的嗅觉感应测试应该遵循正确的心理物理学测试步骤,通常要识别特定的气味,评估嗅阈并区分患者是否能够识别该气味。

  • 宾夕法尼亚大学嗅觉识别测试(UPSIT)应用最为广泛,测试不需要专门培训人员并经过全面验证证实其可靠性。[38]由40种气味微胶囊组成,患者通过刮擦-吸气来测定,必须从4个备选答案中选出一种。也可用一个4种气味更简单的筛查方式。

  • 这项测试中嗅觉减退的患者可能有7-19种气味正确。而嗅觉减退的可以有20-34种气味正确

  • 另外一个选择是Sniffin Sticks测试,起源于德国。[39]宾夕法尼亚大学嗅觉识别测试是气味识别测试,而Stiffin Sticks测试则是检验嗅觉识别、嗅觉察觉阈及区分不同气味的测试。

  • 另外,辛辛那提大学开展了一项更客观的基于气味嗅觉的测试,并已经应用于临床,但是需要特殊相关人员进行。[40]

  • 若没有这些测试,可用另外一种含70%异丙醇的垫进行筛查,称为酒精嗅觉测试。[41]这项测试至少可以给我们一个初步的判断:患者是否真的存在嗅觉减退。

  • 一般患者很难客观的判断是否有味觉障碍,有必要行舌前2/3及舌后1/3的化学味觉测试或电味觉测试。然而味觉测试比嗅觉测试更耗劳动力。化学味觉测试将浓度依次增高的4种基本味道:柠檬酸(酸)、葡萄糖(甜)、氯化钠(咸)及奎宁(苦)的溶液用滴液器或味棒接触舌表面。有时也会添加谷氨酸钠(鲜)。电味觉测试包括应用微弱电流刺激局部舌表面,正向电流表示酸腥味,负向电流表示苦甜。电味觉刺激操作简单但不能定性的区分四种味道且空间测试不够准确。

影像学评估

如果无特异性病史,且鼻腔检查无明显异常的患者有必要应用CT或MRI对神经系统进行全面的检查。平片对于嗅觉减退评估作用不大。CT或MRI主要用来排除鼻及鼻窦或颅内病变,评估或确定外伤患者的外伤范围。

CT检查

  • CT检查可以清楚地看到骨及软组织解剖及任何潜在的炎症性病变的存在。除此之外,CT也可以提供正确的嗅裂可视化信息。冠状位CT扫描可筛骨部炎性疾病阻塞嗅裂。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 冠状位CT扫描可筛骨部炎性疾病阻塞嗅裂。来自Dr Allen M.Seiden [Citation ends].

  • 在鼻腔检查异常或无法行全套鼻腔检查包括鼻内镜检查的情况下需要做副鼻窦CT,冠状位平扫即可,除非怀疑有新生物可加做增强。经过前组筛窦CT冠状位扫描可清楚显示鼻道窦口复合体,没有相关疾病征象;嗅裂清楚(箭头)。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 经过前组筛窦CT冠状位扫描可清楚显示鼻道窦口复合体,没有相关疾病征象;嗅裂清楚(箭头)。来自Dr Allen M.Seiden [Citation ends].

  • 然而,如果病史明确表明在嗅觉减退之前有上呼吸道感染且鼻腔检查包括鼻内镜阴性,无相关神经系统症状或体征,通常不需要行CT排除鼻窦及颅内病变。

核磁共振成像

  • 如果病史和体格检查没有任何提示,失嗅更可能与未确诊颅内病变有关,虽然这种情况并不常见。虽然当然颅内肿瘤或神经退行性变可以导致嗅觉减退,但是以嗅觉减退为首发症状并不常见。患者更多地因为出现其他症状就诊。选择MRI平扫加增强,以排除这些病变,适用于部分患者。但是,一项评估失嗅患者中MRI阳性发现的回顾性研究表明比例很少,跟正常人群中比例相差无几。[42]提示失嗅患者没有必要常规应用MRI。

  • 常规MRI可以充分地显示前颅窝包括嗅神经沟。

  • 如果需要特殊观察嗅球(比如先天性嗅神经丧失)则应与放射科医生讨论加做特殊层面扫面

其他诊断学检查。

  • 常规实验室检查通常不需要除非有相关病史提示。任何潜在问题都可以通过既往相关医学检查获得。但是若化学感受障碍明显而又没有可疑病因时需要进一步探索。

  • 鼻黏膜活检,也就是从鼻腔表面取一块组织进行病理分析,或有助于区分不同的疾病。Wegener肉芽肿的病理表现为血管肉芽性炎症,结节病则表现为非干酪样肉芽肿。鼻腔鼻窦肿瘤则是细胞恶性表现。

  • 尽管特定的维生素和矿物质比如维生素B12、锌、铜等不足可以引起嗅觉或味觉功能改变,但是这种情况极少见。除非有其他症状或体征提示,或根据病史患者有明显的营养不均衡倾向,一般情况下不必考虑嗅觉或味觉改变是由这些维生素或矿物质不足引起的。

  • 皮质醇激素对鼻及鼻窦水肿有明显的抗炎作用。一些研究表明皮质醇激素可以恢复(即使是暂时的)传导性嗅觉减退,但是对由其他因素引起的嗅觉减退无效。[10][43][44]因此当病史和体查模糊不清(特别是病因考虑病毒感染和慢性炎症)需要鉴别是否是传导性嗅觉减退时,可以治疗性应用皮质醇激素。这种情况下局部激素喷鼻治疗远不及口服有效。[10]激素剂量可以有所不同但是不必太高,需要口服激素确定嗅觉减退病因的情况包括鼻息肉、上呼吸道感染及内镜下鼻窦术后。

  • 神经退行性病变中,认知检查或有助于阿尔茨海默病的诊断,但对于帕金森病没有特异的诊断性检查。

  • Wegener肉芽肿血液检查C-ANCA可以是阳性的。

  • 结节病胸片可见双侧上叶肺门和/或气管旁淋巴结肿大,主要是上叶双侧浸润。

  • 干燥综合征血液测试SS-A和SS-B抗体是阳性的。希尔默实验提示泪液分泌减少,下唇小唾液腺活检示淋巴细胞浸润。

  • Turner综合征患者染色体核型显示异常X染色体。

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