BMJ Best Practice

病因学

肺部

肺癌

  • 任何细胞类型的肺癌均可出现杵状指(趾)。

  • 最常见的是跟鳞癌和腺癌有关,与小细胞癌有关最少见。

支气管扩张症

  • 该病以支气管异常扩张及支气管壁增厚为特征表现。

  • 多见于中老年人,通常由于感染引起。

  • 和支气管扩张相关的基础疾病包括原发纤毛运动障碍、Kartagener综合征、囊性纤维化、弥漫性泛细支气管炎。[6]

肺脓肿

  • 高危因素包括免疫功能抑制、口腔卫生不良、毒品滥用、酗酒、癫痫、脑血管意外和肺癌等。

积脓

  • 最常见于胸腔内未经治疗的细菌感染所致。

肺转移癌

  • 可由多种原发性肿瘤引起(例如结肠直肠癌、骨和软组织肉瘤、黑色素瘤、肾细胞癌、乳腺癌、生殖细胞肿瘤)。

肺结核

  • 杵状指(趾)通常不是单纯肺结核的特征。

  • 可发生于空洞性肺结核患者和有潜在HIV感染的肺结核患者中。

囊性纤维化

  • 在美国,这是最常见的致命的常染色体隐性遗传病,在新生儿中发生率约为1/3500。

  • 特征是多器官系统受累,主要导致慢性呼吸道感染和胰酶分泌不足的结果。

肺间质纤维化

  • 是一组多种原因引起的慢性肺间质纤维化性疾病。 也可能是特发性。

  • 其特征为呼吸困难,肺功能检查示肺容积和肺换气功能减低。[7]

结节病

  • 是一种慢性肉芽肿性疾病,其特征是淋巴细胞和巨噬细胞在肺和其他器官聚集。

  • 超过90%的患者会累及肺和淋巴结,其实几乎所有的器官都可能被累及到。

石棉肺

  • 其特征为慢性吸入石棉纤维后出现弥漫性肺间质纤维化。[8][9]

  • 职业史问诊较为重要,从事的工作类型往往提示石棉暴露史(如在造船、建筑、维修厂工作,从事汽车刹车、石棉水泥和绝缘材料生产,或从事瓷砖、石棉瓦、垫圈、刹车片或纺织品生产的工作)。

  • 可能会导致多种呼吸道疾病,包括肺癌、胸膜斑、良性胸腔积液、恶性间皮瘤。

  • 吸烟增加了患肺癌的风险。

胸膜间皮瘤

  • 根据胸腔镜活检及细胞学样本分为3种类型:上皮型、肉瘤型、混合型。

  • 约80%的患者有职业性石棉接触史。

脂质性肺炎

  • 可能由肺内内源性脂质释放导致的罕见肺炎(阻塞远端的肺组织破坏:如肺癌、闭塞性细支气管炎或化放疗后的肺坏死),或由于吸入外源性脂质导致(如摄入油的吸入,包括矿物和植物油)。[10]

肺动脉肉瘤

  • 肺动脉内膜起源的罕见肉瘤。

过敏性肺炎(外源性变应性肺泡炎)

  • 是由于反复吸入非人类蛋白,如来自植物、细菌或动物,从而导致的肺泡和远端细支气管的非IgE介导免疫炎症,或由于某种化学物质与人类呼吸道蛋白结合,如白蛋白。

  • 慢性过敏性肺炎患者大约一半有杵状指(趾)。[11][12]

心血管系统

先天性心脏病

  • 杵状指(趾)是紫绀型先天性心脏病(如法乐四联症、右室双出口、大血管转位等)常见的体征之一。

  • 也可发生在其他右至左分流心脏疾病,如动脉导管未闭、主动脉缩窄和室间隔缺损。[13]

感染性心内膜炎

  • 心脏心内膜表面的感染,包括瓣膜、腱索、室间隔缺损处或壁内膜。[14]

  • 可以是急性的,通常是持续数天至数周,或者为亚急性的,典型病程持续数周至数月。

心房黏液瘤

  • 罕见的良性原发性心脏肿瘤中最常见的。

  • 通常出现在左心房中,且常附着于房间隔上。

腋动脉瘤

  • 是罕见但可致命的引起单侧杵状指的原因。

  • 大多数是外伤或损伤后出现的假性动脉瘤。 真正的动脉瘤很少发生。

臂部动静脉畸形

  • 手臂的动静脉间出现异常连接。

  • 引起单侧杵状指的罕见原因。

  • 通常为先天性。

肝胆

原发性胆汁性肝硬化

  • 一种肝脏自身免疫性疾病,主要特征为肝内毛细胆管慢性进行性破坏。

  • 女性多见,患者瘙痒剧烈。

肝硬化

  • 任何慢性肝病的终末期病理形态。

  • 最常见原因为慢性乙型和丙型肝炎病毒感染、酒精性和非酒精性脂肪肝。

  • 导致门静脉高压症、肝功能不全,甚至肝功能衰竭。

  • 一般认为晚期阶段是不可逆的。

胃肠道

溃疡性结肠炎

  • 是炎症性肠病的一种类型,累及直肠,并向近端扩展,

  • 特征是结肠黏膜的弥漫性炎症以及病程呈反复发作和缓解。

克罗恩病

  • 炎症性肠病,也可累及整个胃肠道。

  • 狭窄、腹痛、瘘管常见。

食管平滑肌瘤

  • 起源于食道黏膜下层的罕见良肿性瘤,突向食道管腔。

失弛缓症

  • 一种食管运动障碍性疾病,表现为吞咽时食道远端1/3蠕动丧失及食道下括约肌失弛缓。

溃疡性食管炎

  • 可以由酒精、毒品、胃食管反流或消化性溃疡引起。

乳糜泻

  • 由小麦、黑麦、大麦和相关谷物中发现的膳食麸质肽引发的系统性自身免疫性疾病。

  • 小肠免疫激活导致绒毛萎缩,肠道隐窝肥大和上皮及黏膜固有层淋巴细胞数量增加。

  • 导致局部胃肠道症状和吸收不良。

  • 几乎会累及全身各个器官系统,引起不同的表现。

热带性口炎性腹泻

  • 可能由感染导致的后天吸收不良。

  • 特征为小肠黏膜病变、慢性腹泻、多种维生素和营养素缺乏。

  • 热带某些特定地方的土著和长期访问者均可发现该病。

内分泌

肢端肥大症

  • 通常是由于垂体生长激素腺瘤导致生长激素过度分泌引起的少见的慢性疾病。

严重的继发性甲状旁腺功能亢进

  • 多由慢性肾功能不全引起。

  • 特征为低钙血症引起的甲状旁腺激素分泌过多

甲状腺性杵状指

  • 为Graves病或自身免疫性甲状腺炎的极端表现,引起软组织肿胀及杵状指。

肺外恶性肿瘤

霍奇金淋巴瘤(霍奇金病)

  • 起源于成熟B细胞的一种不常见的血液系统恶性肿瘤。

  • 特征为从一组淋巴结有序播散至另一组淋巴结,以及组织病理发现Reed-Sternberg细胞。

播散性慢性髓性白血病

  • 造血干细胞的恶性克隆性疾病。

  • 多器官系统受累的一种播散性疾病。

甲状腺癌

  • 最常见的表现为30~40岁女性触诊或超声检出无症状甲状腺结节。

  • 组织学表现多种,包括乳头状、滤泡状、髓样和间变性肿瘤。

胸腺癌

  • 少见癌。

  • 重症肌无力、红斑狼疮、类风湿关节炎者可能易患。

遗传性

家族性杵状指

  • 单纯杵状指而没有任何关联的症状或体征。

  • 确切的遗传机制尚不明确,最有可能为常染色体显性遗传。[15]

  • 有时被作为原发性肥大性骨关节病的一种表现不完全的形式。[16][17]

  • 确诊前需排除其他引起杵状指的原因。

厚皮性骨膜病

  • 罕见的常染色体显性遗传病。

  • 被认为是原发性肥大性骨关节病 (hypertrophic osteoarthropathy, HOA),[18] 占所有 HOA 病例的 5%。

  • 特征为皮肤增厚(象皮样皮肤)、骨膜骨质增生(关节周围肿胀,特别是腕关节和膝关节)和杵状指(趾)。 厚皮性骨膜病:额头皮肤增厚和存在皱襞[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 厚皮性骨膜病:额头皮肤增厚和存在皱襞由Murlidhar Rajagopalan医生提供 [Citation ends].厚皮性骨膜病:腕关节肿胀[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 厚皮性骨膜病:腕关节肿胀由Murlidhar Rajagopalan医生提供 [Citation ends].厚皮性骨膜病:杵状指[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 厚皮性骨膜病:杵状指由Murlidhar Rajagopalan医生提供 [Citation ends].

其他

继发性HOA

  • 特征为皮肤和骨骼增生性改变的综合征

  • 关节周围增生及骨性增生所致四肢肿大及杵状指(趾)。

  • 和心肺疾病及恶性肿瘤相关(如肺癌、肺脓肿、支气管扩张、肺气肿、霍奇金淋巴瘤、转移癌、囊性纤维化、肝硬化、炎症性肠病、胆道闭锁)。

  • 存在基础疾病可将HOA与厚皮性骨膜病(原发性HOA)区分开来,不需立即进行关注或干预。[19]

掌跖角化病

  • 可以遗传(无论是常染色体显性或常染色体隐性)或后天获得(由于人体健康或环境的改变)。

  • 特征是手掌和脚掌的异常增厚。

  • Fischer综合征和Volavsek综合征(也称为Buschke-Fischer-Brauer综合征)被认为是掌跖角化病的变异型。

妊娠

  • 在极少数怀孕情况下,外周血需求的增加和激素因素可诱发杵状指。

假性杵状指

  • Lovibond角(由近端甲皱和甲板形成的角度)介于160~180之间可能反映了杵状指的早期阶段或假性杵状指现象。

  • 和杵状指不同,假性杵状指没有明确的定义。[20] 此外,没有令人信服的机制解释假性杵状指现象。 大多数情况下观察到手指不对称受累。 也可见肢端骨质溶解,但不是可用于鉴别的特征,因为它也发生在真的杵状指。[20]

骨髓纤维化

  • 是许多恶性和良性疾病中常见的反应过程。

  • 有文献报道了骨髓纤维化患者出现杵状指。[21]

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