BMJ Best Practice

病因学

染色体P22上的肿瘤抑制基因（merlin或schwannomin蛋白）异常被认为可引起肿瘤生长。肿瘤发生在中枢型和外周型雪旺细胞交界处，即Obersteiner-Redlich区。大多数呈散发性生长，目前尚不知明确病因。有一种常染色体显性遗传病的类型，表现为双侧听神经瘤及其他颅内肿瘤（神经纤维瘤病2型）。

病理生理学

因为肿瘤生长在前庭蜗神经（前庭部分）上，所以患者出现听力下降、头晕或眩晕发作。听力受损程度似乎与肿瘤大小无关。在缓慢生长的肿瘤（平均2至3 mm/年），症状可能轻微或有波动，因为大脑能够代偿缓慢生长的肿瘤带来的颅压改变。[3][4][5][6] 多达60%的肿瘤在扫描时似乎并没有明显生长。因为单侧听力受损，所以患者难以定位声音，且在人群中追踪某一声音有困难。随着肿瘤的增大，其他神经也会受累，继听觉和平衡有关的症状之后最常见的症状是面部麻木。患者可能有吞咽困难（因大的肿瘤影响后组颅神经和脑干）。真正的脑部症状通常在大肿瘤伴明显压迫脑干/同侧中脑脚时才会出现。眼球震颤和步态困难也可见于较大肿瘤。面神经功能会在后期受累，导致眨眼变慢、味觉改变、泪液减少。更大的肿瘤还会影响和压迫第四脑室，引起梗阻性脑积水及相关症状。在罕见的情况下，可能发生非梗阻性脑积水，可能是由于脑脊液蛋白增高和脑脊液吸收减少。[2][7]

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