BMJ Best Practice

治疗步骤

患者的管理受当地局灶性放射治疗和手术方法经验的影响。对患者的具体建议，肿瘤大小限制，年龄和听力水平限制会因当地的经验有很大的不同。不同治疗方法治疗后，面神经、听力和生活质量的保留率也会因当地经验而各不相同。

管理决策

管理包括观察和治疗。[11]最轻微症状（例如，轻度听力受损）的较小肿瘤可通过系列扫描随访，特别是未见肿瘤增大时。应考虑患者偏好进行个性化治疗。

需要考虑的重要问题包括：

  • 40%至60%的较小肿瘤可能不会增大。

  • 患者症状出现进展是肿瘤增大的指标。

  • 较小的肿瘤更容易治疗（面神经和听力的风险较低）。

  • 较年轻患者共患病更少，可能对治疗反应更好。

  • 干预不可能提高听力。

根据肿瘤的大小和结构，听力受损的程度和治疗医生的经验，听力保留率可有很大差异。因为治疗产生的听力受损率很高，所以听力保留应被视为附加的益处。因此，治疗决策应该权衡下述事实，即术前听力好则在良好手术后听力保留更成功，如果不经治疗会有缓慢听力受损的风险，以及治疗会有在短时间内（手术后立即）听力受损的风险。如果有肿瘤增大的放射学证据或患者强烈倾向于进行干预，建议治疗。肿瘤缓慢增长的老年患者可以选择只继续观察。[2][3][4][6][12] 没有足够的证据断定立体定向放射比保守的观察疗法有更好的长期听力保留。[13]

初次就诊后6个月时，仅进行观察的患者应该进行一次核磁共振成像(MRI)，然后每年进行扫描。

放射和手术

治疗方法包括局灶放射治疗（立体定向放疗和立体定向放射外科手术）和手术。药物治疗无效。

立体定向放射外科手术为一个单次治疗。在局部麻醉下，通常将颅固定支架通过置入患者头盖骨内的螺钉固定于患者头部。立体定向放疗是指使用多次小剂量的放射，其对肿瘤的影响程度比对周围正常组织要大。立体定向放射治疗通过一个可重新定位的面罩进行，无需支架固定。每日给予治疗，持续数周[14][15][16][17]

可通过许多方法完成手术，这些方法的选择取决于肿瘤的大小、听力受损的程度和外科医生的经验。一般来说，对局限于内听道的小肿瘤可以采用颅中窝入路，在患侧耳上作切口。这是一个听力保留手术。经迷路入路法通过耳后切口来进行（经颞骨进行）。本手术不保留听力。乙状窦后入路法通过耳后切口来完成，可以保留听力。[18][19][20]大部分医院都使用脑干颅神经和束的术中神经电生理监测。颅神经监测，特别是面神经监测，就颅神经病变而言，可改变手术的性质、提高手术效果。[21][22][23][24]

在一小部分选择放疗的患者中，尽管进行了治疗，但肿瘤仍可能增长，可能需要挽救性手术。[25]在选择手术治疗的患者中，术后可能出现肿瘤复发，可能需要后续的挽救性放射治疗。

肿瘤＜1~1.5 cm

稳定：

  • 如果在系列扫描中未见增长，建议临床观察。如果患者倾向于选择更积极的治疗，而且年轻和健康，无论是手术还是放射治疗，都可供选择。如果患者不适合手术（例如，年老者，身体不适，在使用抗凝血剂），应该继续观察，除非肿瘤快速增长。治疗方法取决于当地医生的专业技能和患者的偏好。[9]在保守治疗时，肿瘤大小无改变但症状有进展，也可能需要转诊进行放射或手术治疗。[3][4][8]

增长：

  • 如果在系列扫描中肿瘤增长明显，建议进行局灶放射外科治疗（立体定向放射治疗和立体定向放射外科手术）或外科手术治疗。治疗方法取决于当地医生的专业技能和患者的偏好。[9]如果患者有明显的共患病，年老，或在使用抗凝药物，仍可选择观察。在一小部分选择放疗的患者中，尽管进行了治疗，但肿瘤仍可能增长，可能需要挽救性手术。[25]在选择手术治疗的患者中，极少情况下，术后可能出现肿瘤复发，可能需要后续的挽救性放射治疗。

肿瘤 1.5~3 cm

稳定：

  • 如果在系列扫描中没有明显增长，建议观察；但是，如果患者年轻和健康，进行干预更好，因为这些肿瘤的面部神经保留率随时间下降。如果保守治疗后症状恶化，而肿瘤大小保持稳定，表明需要转诊进行放射或手术治疗。[3][4][8] 如果患者年老和/或健康状况不佳，干预的风险可能高于获益；但是，治疗决定要基于患者的选择和医生的专业技能。在一小部分选择放疗的患者中，尽管进行了治疗，但肿瘤仍可能增长，可能需要挽救性手术。[25]在选择手术治疗的患者中，术后可能出现肿瘤复发，可能需要后续的挽救性放射治疗。

增长：

  • 如果在系列扫描中肿瘤增长明显，建议进行局灶放射或外科手术治疗。治疗方法取决于当地医生的专业技能和患者的偏好。[9]如果患者有明显的共患病，为老人，或在使用抗凝药物，仍可选择观察。在一小部分选择放疗的患者中，尽管进行了治疗，但肿瘤仍可能增长，可能需要挽救性手术。[25]在选择手术治疗的患者中，术后可能出现肿瘤复发，可能需要后续的挽救性放射治疗。

肿瘤 ＞3 cm

无论在系列扫描中是否有肿瘤增长，建议手术，因为其尺寸大，对相邻结构有潜在损害及导致功能障碍。大多数医院首先建议手术，而不是放射，因为手术效果优于放射。[19][26] 大部分外科医生不提供听力保留手术，因为这种大肿瘤的影响通常已经造成听觉结构的损害。[20]

如果患者年老、身体不适、或在使用抗凝剂，因为风险增加，观察可能是更好的选择。治疗决策需考虑患者偏好。

唯一听觉耳中肿瘤的处理

罕见情况下，患者在唯一听觉耳中有肿瘤，治疗时的考虑因素包括：对患者提供有关听力完全丧失可能性的准备和咨询；改善对侧耳听力的治疗（包括耳蜗植入）；[27]在对受累的唯一听力耳进行手术时植入人工听觉脑干；对那些有完整鼓岬测试的患者，放射治疗或者手术之后，在肿瘤耳中植入人工耳蜗。对这些患者的详细管理不是本主题范围。

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