BMJ Best Practice

诊断步骤

患者经常出现轻微的症状,这些症状往往与肿瘤大小无关。最常见的症状是单侧感音神经性听力受损。MRI 扫描可以明确诊断。肿瘤也可在常规职业或教育的听力体检中发现。

病史

因为肿瘤生长缓慢,患者可能仅有最轻微的症状。[3][8][9]体征和症状可能并不总是与肿瘤大小相关:有时没有明显症状却发现非常大的肿瘤(>3 cm)。相反,非常小的肿瘤(<1 cm)可能出现显著的让人困扰的症状。症状也可能有间歇性。年轻患者可能可代偿感音神经性听力受损,仅有大肿瘤而没有任何其他症状。年轻的孕妇可能在妊娠期间或妊娠后不久出现症状。

单侧感音神经性听力受损常见。与噪声引起的或年龄相关的耳聋不同,听力受损通常不对称,且助听器不能改善语音识别。单侧面部麻木和渐进性加重的眩晕发作也很常见。

其他不太常见的症状包括单侧面部无力,耳鸣,或味觉减退(在患侧),眼泪增加或减少(在患侧),头痛,侧向凝视时复视,吞咽困难和声音定位差。

神经纤维瘤病2 型的诊断增加了听神经瘤的发病率。

体检

症状包括眨眼反射减慢,平衡差,或眼球震颤;然而,这些都相对少见。

大的肿瘤可以导致显著的问题,伴颅内压增加,步态障碍和协调困难。伴颅内压升高的大肿瘤可能会出现视乳头水肿;这些患者也可能发生脑积水。

研究

耳部治疗没有效果的单侧听力受损患者(特别是渐进式)需要转诊进行听力学测试,听觉脑干反应和/或耳鼻喉科(ENT)咨询。

所有在听力检查时有神经性或蜗后性听力下降患者,特别是不对称性性下降时,建议进行头部钆增强MRI或CT(取决于有哪种方式)。[2][7][10]MRI上可见听神经瘤[Figure caption and citation for the preceding image starts]: MRI上可见听神经瘤来自哥伦比亚大学Ryojo Akagami的收藏 [Citation ends]. MRI扫描比CT扫描更敏感,可以确诊听神经瘤。MRI阳性发现结果包括延伸到内听道的小脑脑桥角病变。硬膜尾缺失被认为是决定性的诊断发现。MRI确定肿瘤的大小和位置,据此患者和临床医生可以制定治疗方案。此外,如果肿瘤不适合切除,MRI可用于监测肿瘤的生长。

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