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先天性巨结肠

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并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
缺血性小肠结肠炎	短期	高
导致无神经节段近端坏死和穿孔的可怕并发症。已报告在出生后 1 年内有 50% 的发病风险。[22]
术后小肠结肠炎	短期	高
在手术成功之后由于目前未知的原因可能发生小肠结肠炎。[53]尽管存在正常神经节的肠，但是会存在一定程度的运动减弱，导致淤滞和细菌过度生长。使用水化和甲硝唑进行灌洗和治疗是疗法的支柱。有时，由于拖出不充分而保留无神经节的肠或结肠的扩张段是原因，需要进一步手术干预。[23]
术后便秘	长期	高
在术后必须预期到并积极治疗可能出现的便秘以防止后续的难题。拖出操作包括一部分极度扩张的结肠时，不变的是这些儿童会患上便秘。扩张的结肠几乎与无神经节的段一样是一个严重的病理实体，应该在拖出时予以切除。虽然细致的关注手术技术，但在大约 15% 的病例中仍然出现便秘。开始使用泻剂治疗便秘。如果存在解剖原因的梗阻（即，Duhamel 袋狭窄或过大），则可能必须考虑重复手术。[46] 肠拖出后复发梗阻症状的患者可能有残留的神经节细胞缺乏或移行区肠。再次手术会解决这些症状。[23]
术后腹泻	长期	高
如果切除的无神经节段较长，患者有可能发生术后腹泻。术后腹泻是全结肠无神经节病术后患者常见的严重并发症。
Duhamel 相关的直肠袋	长期	中
Duhamel 手术与持久存在无神经节的直肠袋相关。这会随着时间增长并产生具有多个相关症状的慢性粪便嵌塞。[41]
手术相关的大便失禁	长期	中
此病的所有手术旨在阻止其发生，前提是正确进行操作。关键技术细节是保留肛管且不要伤及括约肌。
伪失禁	长期	低
见于发生大便失禁但经过充分治疗便秘或腹泻后消失的患者。对于患有伪失禁的患者，用于使结肠加速或减速的医学治疗通常都有效。如果存在便秘，所需的可能只是审慎地使用泻剂。某些患者有活动相当过度的结肠而患上粪便松软。在此情况下，便秘性饮食和/或洛哌丁胺和果胶（一种水溶性纤维）的使用通常会使患者保持干净，因为他们现在可以检测到成形的粪便是否存在。特殊饮食限制可能包括禁食油炸食品和奶制品，以及限制食用的脂肪量。儿童大便失禁
Soave 相关的瘘管和盆腔脓肿	存在差异	中
与浆肌层肌鞘与拖出的肠段之间盆腔中陷入的黏膜细胞岛有关。这是在直肠内分离期间发生的技术错误的后果。这些患者需要复杂手术以切除这些细胞。

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