中性粒细胞是造血和免疫系统的重要组成部分，中性粒细胞的数量或质量异常均会导致威胁生命的感染。中性粒细胞减少是指中性粒细胞计数较低，由生成减少、消耗增加、破坏增加或不同的分布引起。这些机制可能会一起出现。病因可以是先天性或获得性。中性粒细胞减少最严重的并发症是感染，这可能是致命的。来源通常是肠道和黏膜内源性菌群（通常为葡萄球菌和革兰阴性微生物）。真菌感染的发生率增加，但是病毒性或寄生感染风险没有增加。通常感染部位包括黏膜（牙龈炎、口腔黏膜炎、直肠周围脓肿）、皮肤（蜂窝织炎）及肺部（肺炎）。[1]Dale DC. Neutropenia and neutrophilia. In: Lichtman MA, ed. Williams hematology. 7th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2006.[2]Lichtman MA. Classification and clinical manifestations of neutrophil disorders: overview. In: Lichtman MA, ed. Williams hematology. 7th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2006.
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分类
中性粒细胞减少症没有标准的分类系统，但通常使用中性粒细胞绝对计数（ANC）评价严重程度。 ANC 按如下所述进行计算：
ANC = 白细胞 (μL) ×（分叶核白细胞计数 + 杆状细胞计数）/100
ANC＜1500/μL 或＜1.5 × 10^9/L 被定义为中性粒细胞减少，可被分为轻度、中度、重度或极重度：[3]Newburger PE, Dale DC. Evaluation and management of patients with isolated neutropenia. Semin Hematol. 2013 Jul;50(3):198-206.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3748385/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23953336?tool=bestpractice.com
轻度：1000~1500/μL 或 1~1.5×10^9/L
中度：500~999/μL 或 0.5~0.99×10^9/L
重度：200 至 499/μL 或 0.2 至 0.49 x 10^9/L
极重度：＜200/μL 或＜0.2 × 10^9/L。
当中性粒细胞绝对计数 (ANC) 低于 1000/μL 或 1×10^9/L 时，感染风险会逐渐增大。当中性粒细胞绝对计数 (ANC) 低于 500/μL 或 0.5×10^9/L 时，感染可能会威胁生命。当中性粒细胞绝对计数 (ANC) 低于 200/μL（粒细胞缺乏）时，患者存在重度、威胁生命的感染风险，并可能易感条件致病菌。[3]Newburger PE, Dale DC. Evaluation and management of patients with isolated neutropenia. Semin Hematol. 2013 Jul;50(3):198-206.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3748385/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23953336?tool=bestpractice.com 然而，有一些疾病，例如自身免疫性中性粒细胞减少症，中性粒细胞绝对计数 (ANC) 偏低并不提示感染风险；这些患者尽管 ANC 常常＜500/μL 或＜0.5×10^9/L，但感染很少见。
ANC 因年龄和种族而不同。 儿童比成人低。 对于不到 12 个月的婴儿，除非 ANC 低于 1000/μL 或 1×10^9/L，才被认为是中性粒细胞减少性疾病。 10 岁后，中性粒细胞值通常会超过 1500/μL 或 1.5×10^9/L。[4]Dallman PR. Reference ranges for leukocyte counts in children. In: Nathan DG, Orkin SH, eds. Nathan and Oski's hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1998. 黑种人、埃塞俄比亚人、也门犹太人及一些阿拉伯人平均值较低。[5]Hsieh MM, Everhart JE, Byrd-Holt DD, et al. Prevalence of neutropenia in the U.S. population: age, sex, smoking status, and ethnic differences. Ann Intern Med. 2007 Apr 3;146(7):486-92.http://annals.org/article.aspx?articleid=733880http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17404350?tool=bestpractice.com[6]Orfanakis NG, Ostlund RE, Bishop CR, et al. Normal blood leukocyte concentration values. Am J Clin Pathol. 1970 May;53(5):647-51.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5444471?tool=bestpractice.com[7]Reed WW, Diehl LF. Leukopenia, neutropenia, and reduced hemoglobin levels in healthy American blacks. Arch Intern Med. 1991 Mar;151(3):501-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2001132?tool=bestpractice.com[8]Shoenfeld Y, Alkan ML, Asaly A, et al. Benign familial leukopenia and neutropenia in different ethnic groups. Eur J Haematol. 1988 Sep;41(3):273-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3181399?tool=bestpractice.com 黑人的正常范围下限为 1400/μL 或 1.4×10^9/L。
常见病因
感染是成人中性粒细胞减少症的最常见病因，其次是毒品引发的中性粒细胞减少症。[9]Andres E, Federici L, Weitten T, et al. Recognition and management of drug-induced blood cytopenias: the example of drug-induced acute neutropenia and agranulocytosis. Expert Opin Drug Saf. 2008 Jul;7(4):481-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18613811?tool=bestpractice.com 在欧洲，普通人群中毒品引发的中性粒细胞减少症的发病率是 1.6 到 9.2 例/百万人。 美国的发病率略高，每年报告的是 2.4 到 15.4 例/百万人。 获得性骨髓疾病，例如白血病、淋巴瘤和再生障碍性贫血，是成人中性粒细胞减少症的较常见病因，营养缺乏（如维生素 B12、叶酸和铜缺乏）也是较常见病因。 在成人中，中性粒细胞减少症的其他病因很少见。 假性粒细胞减少症（中性粒细胞分布不均）的流行病学尚不清楚。
在儿童中，流行病学不同。 婴儿的原发性自身免疫性中性粒细胞减少症是小于 2 岁的儿童的中性粒细胞减少症的最常见病因。[10]Berliner N, Horwitz M, Loughran TP Jr. Congenital and acquired neutropenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2004:63-79.http://asheducationbook.hematologylibrary.org/cgi/content/full/2004/1/63http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15561677?tool=bestpractice.com 新生儿同种免疫（对同种异体自身抗原的免疫应答）中性粒细胞减少症也是婴儿中性粒细胞减少相对常见的病因。感染和药物仍然是儿童中性粒细胞减少症的常见病因。先天性病因比获得性病因更罕见，且流行病学数据有限。影响中性粒细胞生成的最常见和重要疾病为重度先天性中性粒细胞减少症和周期性中性粒细胞减少症。普通变异型免疫缺陷病是最常遇到的免疫缺陷。
